Lyellův syndrom je život ohrožující akutní kůže porucha spojená s rozsáhlou epidermolýzou (oddělení epidermis) v důsledku značných intolerance na léky nebo infekce stafylokoky. S výskytem přibližně 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX je Lyellův syndrom vzácný stav.
Co je Lyellův syndrom?
Lyellův syndrom (také známý jako „opařený kůže syndrom “) je vzácná život ohrožující akutní dermatóza (kožní onemocnění) spojená s epidermolýzou (vezikulární epidermální oddělení) v důsledku generalizovaných subepidermálních puchýřků. U Lyellova syndromu se v závislosti na základní příčině rozlišuje mezi lékem indukovanou variantou (toxická epidermální nekrolýza nebo TEN), která postihuje především dospělé, a stafylogenní variantou (stafylokokový opařený). kůže syndrom), který je patrný především u kojenců a malých dětí. Lyellův syndrom se zpočátku projevuje ztráta chuti k jídluslizniční zánět (rýma) a malátnost (prodomální stádium). V akutním stádiu generalizovaný vezikulární erytém (fenomén Nikolski) a rozsáhlá epidermolýza v důsledku nekróza rozvíjet se vytrvale horečka. Kromě toho v mnoha případech sliznice (zejména orální) sliznice) jsou ovlivněny nekrotizací. Kožní eroze charakteristické pro Lyellův syndrom mají za následek ztrátu tekutin, která může vykolejit elektrolyt a voda vyvážit.
Příčiny
Lyellův syndrom je příčinně způsoben výrazným intolerance na léky (lékem indukovaný Lyellův syndrom) nebo infekce stafylokoky (stafylogenní Lyellův syndrom). V tomto případě je lékem indukovaná varianta onemocnění způsobena alergickou cytotoxickou reakcí na určité požití drogy. Drogy které mohou způsobit takovou reakci, zahrnují hypnotika (prášky na spaní jako barbituráty), nesteroidní protizánětlivé a analgetika (léky proti bolesti například deriváty pyrazolonu), některé antibiotika (např, sulfonamidy jako je cotrimaxol) a antikonvulziva (včetně antiepileptik jako je karbamazepin, fenytoin, a lamotrigin) a allopurinol (dna léky). Naproti tomu stafylogenní Lyellův syndrom je způsoben exotoxinem (exfoliatinem) produkovaným Staphylococcus aureus. V mnoha případech onemocnění předchází hnisavá kůže nebo infekce spojivek, zánět hltanu (zánět hltanu sliznice) nebo otitis (ušní infekce). Zatímco dospělí obecně mají imunitu kvůli protilátky neutralizací exotoxinu není tato imunita u kojenců a malých dětí dosud vyvinuta a stafylogenní Lyellův syndrom se může projevit v důsledku cytotoxické reakce.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Lyellův syndrom se obvykle projevuje jako rýma, horečka, a další chřipka příznaky. Doprovázející tyto příznaky u postižených jedinců narůstají únava. V průběhu onemocnění klesá chuť k jídlu, což může vést na příznaky hubnutí a nedostatku. Obecně platí, že trpící lidé jsou méně schopni zvládnout stres a stáhnout se ze společenského života. Chronické onemocnění často ovlivňuje duševní stav a způsobuje například deprese nebo úzkostná porucha. Navíc, kožní změny může dojít. Charakteristické je viditelné zarudnutí kůže. Tyto erytémy nakonec vést k rozsáhlému oddělení epidermis. Pokud se neléčí Lyellův syndrom, pneumonie může dojít, což je spojeno s vážnými příznaky. V průběhu onemocnění se mohou vyvinout další příznaky, jejichž povaha a závažnost závisí na stavu pacienta zdraví. Pokud je postižený již oslaben jiným onemocněním, může Lyellov syndrom způsobit vážné kardiovaskulární onemocnění. Mezi možné příznaky patří pocení, rychlý srdeční tep, nervozita a panický záchvat. V závažných případech oběhový kolaps nebo dokonce srdce může dojít k selhání. Příznaky Lyellova syndromu se objevují náhle a zhoršují se s progresí onemocnění. Pokud postižený dostane okamžitou lékařskou pomoc, příznaky odezní po několika dnech až týdnech.
Diagnóza a průběh
Kromě klinického obrazu je Lyellův syndrom diagnostikován na základě kůže biopsie následuje histologické vyšetření. Zjištění slouží také ke stanovení přítomné specifické varianty. Například u varianty vyvolané léčivem lze prokázat štěpení a oddělení v celé epidermis, zatímco u stafylogenního Lyellova syndromu je oddělení stratum corneum (vnější vrstva kůže) od stratum lze pozorovat granulosum (granulovaná buněčná vrstva kůže). Lyellův syndrom by se měl odlišovat od hrubého puchýře impetigo nákaza, šarlatový exantém a Stevens-Johnsonův syndrom. Droga-indukovaný Lyellův syndrom má úmrtnost přibližně 30 až 50 procent, i když tuto míru lze snížit na 20 procent při konzistentní a adekvátní terapie. S brzkým terapie a absence možných komplikací (pneumonie, sepse), prognóza stafylogenního Lyellova syndromu je příznivá.
Komplikace
V důsledku Lyellova syndromu není neobvyklé, že by postižené osoby trpěly únava a malátnost. Dále, a ztráta chuti k jídlu také dochází a postižené osoby vykazují výrazně sníženou schopnost pracovat pod tlakem. Lyellův syndrom také vážně omezuje společenský život, protože postižení se již aktivně neúčastní společenského života. Různé psychologické stížnosti nebo deprese výsledkem může být také vývoj. Syndrom dále způsobuje horečka nebo nachlazení. Bez léčby může Lyellův syndrom také vést na pneumonie, který je spojen s vážnými příznaky a komplikacemi. The imunitní systém postižených je tímto syndromem oslaben, což usnadňuje zánět a infekce. Rovněž je třeba zabránit kontaktu s vnějším světem, aby se zabránilo dalším infekcím. Léčba Lyellova syndromu je kauzální a závisí na příčině. V rušných případech lze příznaky dobře léčit a obvykle nedochází k žádným zvláštním komplikacím. Není však neobvyklé, že je postižená osoba umístěna do indukovaného kóma v případě, že bolest v důsledku kožní léze se stává příliš závažným. Je také možné, že Lyellův syndrom může snížit průměrnou délku života pacienta.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Chřipka příznaky jako a studený nebo horečka naznačují nemoc, která vyžaduje lékařskou péči. Postiženým osobám se nejlépe doporučuje navštívit dermatologa, který může diagnostikovat nebo vyloučit Lyellův syndrom a následně zahájit vhodnou léčbu terapie. Doprovodné příznaky, jako jsou červené skvrny na kůži, otoky nebo epizody horečky, naznačují pokročilé onemocnění, které musí být okamžitě léčeno. Kromě toho, pokud postižená osoba opakovaně usíná nebo trpí otevřenými vředy, musí být převezena do nemocnice. Příbuzní by měli pečlivě sledovat postiženého a v případě zhoršení stavu zavolat pohotovostní službu zdraví. To platí zejména v případě, že existují známky sepse or játra or ledvina selhání. Vzhledem k tomu, že Lyellův syndrom může vést k úmrtí pacienta, pokud není léčen, je naléhavě nutné lékařské vysvětlení, jakmile se postižený znatelně zhorší fyzicky nebo psychicky. Během léčby a po ní je nutné udržovat pečlivou konzultaci s lékařem kvůli vysokému riziku nežádoucích účinků a následného poškození. Lyellův syndrom je léčen dermatologem, internistou nebo odborníkem na orgány v závislosti na příznacích.
Léčba a terapie
Při podezření na Lyellův syndrom je nutná okamžitá intenzivní léčba a důsledné monitoring postiženého jedince. Kromě toho jedinci s oslabenou imunitou obecně vyžadují reverzní izolaci k ochraně před sekundárními infekcemi, čímž se zabrání potenciálním cestám přenosu v důsledku kontaktu s vnějším světem. V kontextu symptomatické terapie je to stejné terapeutické opatření které se používají pro rozsáhlé popáleniny se obecně používají. Patří mezi ně blízké monitoring laboratorních parametrů, infuze kompenzovat ztrátu tekutin, elektrolytů a bílkovin otevřenou cestou kožní léze, sterilní a antiseptické péče o rány s možnou chirurgickou opravou nekrotických oblastí kůže, intenzivní místní péčí a umístěním postiženého na vzduchový polštář nebo voda postel, aby se zabránilo dalšímu tlaku způsobenému odtržení kůže. Pokud je přítomen Lyellův syndrom vyvolaný léky, vše drogy které mohly vyvolat onemocnění a nejsou životně důležité, jsou přerušeny a vysocedávka glukokortikoidy jsou podávány intravenózně. Kromě toho k profylaxi dalších infekcí nebo pokud superinfekce již došlo, terapie pomocí antibiotika které mají minimum alergie může být indikován potenciál. U stafylogenního Lyellova syndromu antibiotikum terapie s vysokoudávka polosyntetický β-laktam antibiotika je oporou, zatímco správa of glukokortikoidy je kontraindikován. Kvůli extrémně bolestivému kožní léze, mnoho pacientů trpících Lyellovým syndromem je navíc zařazeno do indukované kóma.
Výhled a prognóza
Pokud je Lyellův syndrom léčen včas a nedochází k žádným komplikacím, jako je např sepse nebo zápal plic, prognóza je dobrá. Kožní příznaky pak vymizí během deseti až 14 dnů. Jizvy zůstávají jen ve velmi vzácných případech. Pokud je Lyellův syndrom detekován v rané fázi, je možné se stále vyhnout propuknutí nemoci. Za tímto účelem se pacientovi podávají antibiotika k usmrcení Patogenů. Pokud je léčba úspěšná, pacient stav zlepšuje se znovu během jednoho až dvou dnů. Při absenci léčby může Lyellův syndrom způsobit komplikace, jako jsou jizvy a nervové poškození. Vizuální změny jsou pak často doprovázeny chronickými bolest. Aby byl zajištěn pozitivní proces hojení, musí pacient podstoupit pravidelné lékařské prohlídky. Je-li to nutné, je třeba upravit léčbu nebo léčit specifické příznaky. Konečnou prognózu může dát odborník, který vezme v úvahu další faktory, jako je stav pacienta zdraví, rodinná anamnéza a jakákoli doprovodná onemocnění. U dětí onemocnění obvykle odezní rychleji než u dospělých, u nichž onemocnění často přetrvává jeden až dva týdny.
Prevence
Lyellovu syndromu nelze obecně zabránit. Drogová intolerance se často projeví až při užívání konkrétní drogy. Udržitelné řízení léků a úzké sebe samamonitoring při užívání potenciálně spouštěcích látek může snížit riziko Lyellova syndromu nebo alespoň minimalizovat účinky onemocnění včasnou diagnostikou.
Následovat
Projekt opatření sledování obvykle velmi závisí na přesném projevu kožních onemocnění, takže obvykle nelze stanovit obecnou předpověď. Lyellův syndrom musí být především vyšetřen a léčen lékařem, aby se předešlo dalším komplikacím nebo nepohodlí. Vysoký hygienický standard může také pozitivně ovlivnit průběh těchto onemocnění. Ve většině případů se léčba těchto onemocnění provádí aplikací krémy or masti a brát léky. Postižená osoba by měla dbát na pravidelnou aplikaci a také na správné dávkování, aby se stížnosti trvale zmírnily. Pravidelné kontroly lékařem jsou velmi důležité. Ve většině případů Lyellův syndrom nepříznivě neovlivňuje délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Protože Lyellův syndrom je život ohrožující stav, lékařské ošetření a péče jsou nevyhnutelné. Svépomoc opatření může odkazovat pouze na péči a ošetřování příbuznými. V případě intolerance na lékyby měl být příslušný lék vysazen nebo nahrazen jiným po konzultaci s lékařem. Možné příznaky, jako je horečka a vyčerpání, lze potlačit odpočinkem v posteli a zamezením zbytečným stres. Dotčená osoba je obvykle odkázána na pobyt v nemocnici. V tomto případě má láskyplná péče příbuzných nebo přátel velmi pozitivní vliv na průběh nemoci. Rozsáhlé diskuse s blízkými důvěrníky mohou předcházet a léčit psychologické stížnosti. Pokud jsou děti postiženy Lyellovým syndromem, měly by být vždy informovány o možných důsledcích a komplikacích onemocnění. Kromě toho má v mnoha případech kontakt s dalšími osobami trpícími Lyellovým syndromem velmi pozitivní účinek na toto onemocnění. Zde je třeba zdůraznit výměnu informací a možnou vzájemnou emoční podporu. Zda bude tento syndrom vyléčen, nelze obecně předvídat.
