In Addisonova nemoc (synonyma: Addisonova choroba; Addisonova melanóza; Addisonův syndrom; bronchiální kůže choroba; bronchiální onemocnění; suprarenální melasma; primární adrenální nedostatečnost; primární adrenokortikální nedostatečnost; primární adrenokortikální atrofie; primární adrenokortikální nedostatečnost; primární adrenokortikální hypofunkce; primární hypoadrenalismus; primární hypoadrenokorticismus; primární suprarenální nedostatečnost; ICD-10-GM E27. 1: Primární adrenokortikální nedostatečnost: Addisonova nemoc) je primární adrenokortikální nedostatečnost (nedostatečnost NNR; adrenokortikální nedostatečnost). To má za následek sníženou sekreci všech adrenokortikálních látek hormonů (NNR hormony). Onemocnění (NNI) je výsledkem postupného ničení kůry nadledvin, které musí postihnout více než 90%, protože teprve poté se objeví klinické příznaky nedostatečnosti nadledvin.
Existuje mnoho příčin primární adrenokortikální nedostatečnosti:
- Genetické příčiny (frekvence: velmi vzácné).
- Adrenoleukodystrofie (synonyma: X-ALD; Addison-Schilderův syndrom) - X-vázaná recesivní porucha vedoucí k defektu syntézy steroidních hormonů s akumulací nadměrného řetězce mastné kyseliny v NNR a CNS; v důsledku toho neurologické deficity a demence rozvíjet s nástupem v dětství.
- Rodinný nedostatek glukokortikoidů (izolovaný Kortizol nedostatek s normální aldosteron koncentrace; např. kvůli ACTH defekt receptoru (→ nedostatečná citlivost ACTH na NNR).
- Primární Kortizol rezistence (způsobená prudkými nebo vadnými receptory glukokortikoidů v cílové tkáni (→ sekundární hypersekrece: ACTHkortizol, androgeny a mineralokortikoidy).
- Autoimunitní destrukce NNR (75% případů).
- Infekce (10–25% případů)
- Cévní (cévní) příčiny.
- Malignity (nádorová onemocnění; metastáz v NNR).
Poměr pohlaví: ženy jsou častěji postiženy než muži.
Vrchol frekvence: průměrný věk nástupu při stanovení diagnózy je 40 let.
Addisonova nemoc vyskytuje se relativně zřídka.
Prevalence (výskyt onemocnění) je 10–11 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně.
Výskyt (frekvence nových případů) je asi 5 případů na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu). Průběh a prognóza: Kvůli většinou nespecifickým klinickým příznakům je diagnóza často opožděná! Toto onemocnění je potenciálně život ohrožující. Dochází k úplné ztrátě funkce nadledvin. Proces může být akutní nebo chronický zákeřný. Chybějící hormonů musí být nahrazen životem. Addisonská krize (porucha bdělosti (porucha vědomí), dehydratace (nedostatek tekutin), horečka, hypoglykemie (nízký krev cukr)) je akutní život ohrožující forma procesu a vyžaduje urgentní ošetření v nemocnici. Uchazeči by vždy měli mít průkaz totožnosti, který je o nich informuje stav v případě nouze.
Přidružené choroby (souběžná onemocnění): Addisonova choroba je ve více než polovině případů spojena s jinými autoimunitními chorobami, autoimunitními tyreoiditida (AIT) v 50% a typ 1 cukrovka mellitus u 10-15%.
