Pokud osoba zažije náhlý růst svých končetin nebo vyčnívajících částí těla, podezření na akromegalie je oprávněná. Jedná se o poruchu růstového hormonu, která je mimo jiné známá také jako Pierre-Marieův syndrom. Při prvních známkách by postižená osoba měla okamžitě konzultovat odborníka, protože zejména růst vnitřní orgány spojené s onemocněním může mít vážné následky pro pacienta.
Co je akromegalie?
Hlavní příčinou onemocnění je nadměrný růst hormonů v krev, které pocházejí z hypofýzy, tzv. hypofýzu, a umožňují růst tkání. Akromegalie je speciální porucha růstového hormonu, která se obvykle objevuje u postižených jedinců ve věku kolem 50 let. V současné době se předpokládá, že v Německu je asi 50 postižených osob mezi milionem lidí. Hlavní příčinou onemocnění je nadměrný růst hormonů v krev, které pocházejí z hypofýzy a umožnit tvorbu tkáně. Tyto růst hormonů zahrnují lidský růstový hormon (HGH), růstový hormon (GH), somatotropní hormon (STH) a somatotropin. Ke konečné diagnostice onemocnění je často nutné období až deseti let. Důvodem je skutečnost, že vnější příznaky onemocnění se projeví až pozdě.
Příčiny
Akromegalie je způsoben adenomem hypofýzy ve většině případů. Adenom, který je benigním nádorem produkujícím hormony, je tedy základem akromegalie ve více než 95%. Tvorba hormonů v adenomech nemůže být přerušena normálním řídicím obvodem, takže z dlouhodobého hlediska nadprodukce růstové hormony koná se. Pokud je přítomný adenom menší než jeden centimetr, nazývá se to mikroadenom. Pokud měří více než jeden centimetr, jsou opět označovány jako makroadenomy. Ve vzácnějších případech je ektopická výroba tzv somatotropin může také být základem akromegalie. Tato vnější produkce může nastat prostřednictvím hormonotvorných nádorů u lidí. Maligní nádor hypofýzy je také možnou příčinou. Tyto maligní nádory jsou však velmi vzácné jako příčina akromegalie.
Příznaky, stížnosti a příznaky
V akromegalii se příznaky objevují v průběhu let. Zpočátku jsou postižené osoby nedefinovatelné bolesti hlavy stejně jako zvyšování únava a vyčerpání. Jak nemoc postupuje, bolest kostí je přidáno. Ruce a nohy se pomalu zvětšují, což způsobuje potíže, jako je zesílení kůže, přebytek kloubní chrupavka a onemocnění kloubů. Doprovázející toto se zvyšuje vlasy růst a často vysoký krevní tlak. Typicky také orgány růst - dojde k takzvané visceromegalii, která může v závislosti na tom, který orgán je postižen, vést k potížím, jako jsou poruchy trávení, žloutenka or srdeční arytmie. U mužů se akromegalie projevuje také problémy s erekcí. U žen sexuální dysfunkce a absence menstruace nastat. Přerůstání lze včas zjistit pomocí necitlivosti, brnění a zvýšeného pocení. Na obličeji dochází ke změnám v uších, očních důlcích a bradě. The jazykmohou být ovlivněny také čelisti, zuby a rty. Mnohočetné malformace způsobují různé příznaky a potíže, které lze jasně připsat akromegalii v průběhu onemocnění. Nejviditelnějším příznakem jsou rostoucí končetiny.
Diagnóza a průběh
Charakteristické příznaky akromegalie se projeví pouze po dlouhou dobu, takže diagnostika tohoto onemocnění je považována za obtížnou. V průběhu akromegalie, rukou a nohou postižených jedinců růst stále. Kromě toho jsou charakteristické změny na obličeji, které zahrnují velké uši, vypouklé orbitální okraje a prominentní bradu. Dotčené osoby také často mají velký jazyk a velkou čelist, která může změnit polohu zubů. Rostoucí růst je často spojován s bolesti kloubů, bolesti hlavy, poruchy zraku nebo poruchy žvýkání. Nejproblematičtější je však zvětšení vnitřní orgány, které mohou vést děravý srdce ventily nebo srdeční arytmie. Pokud existují první náznaky možného přebytku růstového hormonu, měl by být okamžitě konzultován odborník. Prvním krokem je měření množství GH a látky posla inzulín-jako růstový faktor 1 (IGF-I) v krev. Pokud to odhalí zvýšenou hladinu hormonů, a glukóza v dalším průběhu diagnostiky se provádí test tolerance. Poté se stanoví hladina GH v krvi pacienta. Pokud úroveň GH indikuje nekontrolovanou tvorbu GH, provede se v dalším kroku MRI. To může v rané fázi diagnostikovat možný adenom hypofýzy jako příčinu onemocnění.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
U akromegalie diagnostikované dříve jsou pravidelné návštěvy lékaře nutné kvůli mnoha vedlejším účinkům a příznakům onemocnění. Kromě toho zde dochází k neobvyklému růstu velikosti, který je brzy patrný. Návštěvy internistů, ortodontistů nebo jiných lékařů jsou na denním pořádku. Pokud se však akromegalie objeví před nebo po pubertě, je třeba nejprve zaznamenat zvýšený růst končetin a další vynikající vlastnosti těla. To se obvykle nedělá rychle kvůli vzácnosti stav a postupný nástup nemoci. Vyškolení endokrinologové s největší pravděpodobností určují příčinu nárůstu velikosti určitých částí těla. Pacient obvykle jde k lékaři až poté, co si všimne zvýšeného růstu určitých částí těla. To, zda je přítomen adenom nebo hormonální nadprodukce, může také určit lékař na základě dalších příznaků a typických doprovodných příznaků. Vzhledem k tomu, že akromegalie postupuje zákeřně, jsou často stanovovány nesprávné diagnózy. Jednotlivé příznaky často spolu nesouvisejí. Bez hormonální analýzy jsou lékaři, kteří jsou konzultováni, obvykle akromegalii objevují až v pozdním stadiu. Pokud je přítomný adenom, lze zahájit chirurgickou, lékovou nebo radioterapeutickou léčbu. Za tímto účelem by měl být konzultován onkolog nebo internista, aby ověřil přítomnost akromegalie související s nádorem a učinil vhodná doporučení.
Léčba a terapie
Existují různé způsoby léčby akromegalie. Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je běžnou možností. Tyto operace, které obvykle zahrnují přístup prostřednictvím nos, jsou zvláště úspěšné u mikroadenomů. Kromě chirurgických zákroků však existuje také možnost léčby akromegalie pomocí léků. Tyto zahrnují somatostatin analogy, které významně inhibují uvolňování růstového hormonu z hypofýzy. Mohou také způsobit snížení adenomů, ale zároveň s sebou nést riziko žlučové kameny, drogy jsou často kombinovány s tzv dopamin agonisty, které se také používají mimo jiné k léčbě Parkinsonova nemoc. Kdy dopamin agonisté se používají, játra hodnoty by měly být vždy zkontrolovány na možné zvýšení. Pokud je léčba somatostatin or dopamin agonisté nevykazují dostatečný úspěch, lze také použít takzvané antagonisty receptoru GH. Ty zabraňují růstové hormony z účinného šíření v těle. Pokud toto opatření také nepřinese úspěch, je učiněn pokus o odstranění adenomu pomocí vysoce přesného záření terapie. Pokud po tomto záření dojde k hypopituitarismu terapie nebo jiný chirurgický zákrok, hormonální substituční terapie je požadováno. Úspěšnost všech terapií musí být ověřena lékařem vždy kontrolou měření růstové hormony v krvi.
Výhled a prognóza
Akromegalie způsobuje a porucha růstu u pacienta. Tato porucha může stejně ovlivnit vnitřní orgány, což vede k různým stížnostem a komplikacím. To zpravidla může způsobit posunutí orgánů, a tím sevření dalších orgánů. Akromegalie proto může vést k život ohrožujícím situacím pro pacienta, které musí být v každém případě ošetřeny lékařem. Ve většině případů je schopnost pacienta zvládnout stres extrémně klesá a postižená osoba trpí vážným onemocněním bolesti hlavy a únava, kosti a klouby také bolí a extrémně omezuje každodenní život pacienta. Kromě toho dochází k obrovskému růstu, který není zřídka doprovázen vypadávání vlasů a vysoký krevní tlak. Kvůli vnějším příznakům jsou děti často škádleny. Necitlivost nebo paralýza se mohou objevit také na celém těle. Akromegalie se obvykle léčí chirurgicky. To nezpůsobuje žádné další příznaky. Avšak záření terapie je obvykle nutný po operaci k úplnému potlačení nemoci.
Prevence
Preventivní opatření proti výskytu akromegalie dosud není známo. Postižené osoby se mohou ujistit, že ihned po prvních příznacích konzultují odborníka. Tímto způsobem není promarněn žádný důležitý čas ošetření.
Následná péče
Po úspěšné léčbě akromegalie se doporučuje stálá následná péče. To zahrnuje následná vyšetření v pravidelných intervalech. Během nich se kontroluje úspěšnost léčby. To je jediný způsob, jak přijmout včasná opatření, pokud se hodnoty pacienta změní. Následné schůzky jsou koordinovány s odpovědným lékařem. Během těchto vyšetření se kontrolují krevní hodnoty a nádor hypofýzy. Rovněž se kontrolují možné vedlejší účinky užívaných léků. Kromě toho, celkový stav pacienta zdraví je vždy zkoumána. V tomto procesu pomáhají ošetřujícímu lékaři všechny další důležité informace. To zahrnuje fyzickou a duševní pohodu a to, zda jsou užívány jiné léky. Další následná vyšetření mohou zahrnovat kontroly zrakové ostrosti, vyšetření kloubů a štítné žlázy a rakovina promítání. Tato vyšetření probíhají v závislosti na pacientových symptomech. V jednotlivých případech o tom rozhodne ošetřující lékař a je nařízeno další ošetření. Kromě pravidelných kontrol s lékařem se doporučuje také zdravý životní styl. Toho je dosaženo zdravým a zdravým strava, dostatečné cvičení a cenné sociální kontakty. Zejména rodina a přátelé mohou pomoci pacientům vyrovnat se s jejich onemocněním. Kromě toho lze v případě potřeby konzultovat psychoterapeuta nebo pokud z nemoci nastanou psychologické problémy.
Tady je to, co můžete udělat sami
Za účelem kontroly průběhu akromegalie může sám pacient přispět několika věcmi. Například účast v podpůrné skupině je považována za užitečné opatření. Aby léčba akromegalie měla příznivý průběh, je důležité, aby se pacient pravidelně účastnil následných a kontrolních vyšetření. V případě potřeby lze tímto způsobem provést včasné přizpůsobení terapie možným změnám. Pacient má také příležitost aktivizovat se vytvořením zvláštního deníku, do kterého si zapisuje své stížnosti, účinky užívaného léku nebo výsledky kontrolních vyšetření. Deník pacienta má tedy pozitivní roli monitoring průběh nemoci. Při akromegalii hraje důležitou roli také psychika postiženého. Nemoc tedy ovlivňuje nejen fyzické, ale i psychologické a emocionální vyvážit. Pokud má akromegalie negativní důsledky pro psychiku, může být užitečné profesionální poradenství psychologa nebo lékaře. Za užitečnou je rovněž považována účast ve svépomocné skupině, jako je síť „Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV“ (Nemoci hypofýzy a nadledvin). Zde postižená osoba navazuje kontakt s dalšími lidmi, kteří také trpí akromegalií, aby si s nimi vyměnili nápady. Doporučujeme také zdravé strava, cvičení a podpora od příbuzných nebo přátel k kreslení pevnost vypořádat se s vážnou nemocí.
