Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je onemocnění centrálního nervového systému nervový systém (CNS). Je také známá jako perivenózní encefalomyelitida nebo Hurst encefalitida a postihuje převážně děti.
Co je akutní diseminovaná encefalomyelitida?
Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) je onemocnění centrálního nervového systému nervový systém (CNS). ADEM patří do skupiny získaných demyelinizačních onemocnění CNS. Známějším onemocněním v této skupině je roztroušená skleróza (SLEČNA). Akutní diseminovaná encefalomyelitida je poměrně vzácné onemocnění. Projevuje se akutně zánět v oblasti centrální nervový systém a často se vyskytuje jeden až čtyři týdny po infekci. V mnoha případech příznaky úplně ustupují. Může však také zůstat poškození. Pouze ve vzácných případech končí onemocnění fatálně.
Příčiny
Akutní diseminovaná encefalomyelitida je autoimunitní onemocnění. V mnoha případech k onemocnění dochází po infekci. Spouštěcí infekce zahrnují neškodný svršek dýchací trakt infekce zarděnky, Plané neštovice, Epstein-Barr virus (glandulární horečka) nebo zánět jater viry. Výsledkem očkování může být také přípravek ADEM. Kromě toho bylo hlášeno, že ADEM může být také vyvolán léčbou určitými léky nebo následkem traumatu. Jsou známy také případy bez jakékoli spouštěcí příčiny (idiopatický ADEM). Diskutuje se o genetickém pozadí nemoci. Pro onemocnění je typický výskyt v zimě a brzy na jaře. Předpokládá se, že zánět v centrálním nervovém systému je způsobena křížovou reakcí mezi mozek Proteinů a patogenní složky. To znamená, že během infekce, která předchází ADEM, se tělo vytváří protilátky proti Patogenů této infekce. Tyto protilátky připojit se k Patogenů a pracovat s dalšími součástmi imunitní systém zneškodnit patogen. V křížové reakci se protilátky které jsou skutečně namířeny proti patogenu, pak reagují s vlastními buňkami těla. V ADEM se protilátky váží na nervové buňky a na myelinovou vrstvu, která obklopuje nervové buňky. Myelinová vrstva hraje důležitou roli v nervovém systému při vedení excitace. Vazba protilátek na tyto buňky způsobuje zánětlivou reakci. Vyskytují se tzv. Ohnisková, tj. Ohnisková, demyelinační ohniska. Jedná se o místa na nervových šňůrách, kde je poškozena vrstva myelinu. K těmto škodám může dojít v mozek a v mícha. Často jsou doprovázeny otoky.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Akutní diseminovaná encefalomyelitida je charakterizována řadou příznaků, z nichž ne všechny se mohou vždy objevit. Symptomatologie závisí na konkrétní lokalizaci poranění. Celkově jsou příznaky srovnatelné s příznaky roztroušená skleróza. Nicméně, zatímco roztroušená skleróza ukazuje relabující průběh, je průběh akutní diseminované encefalomyelitidy omezen na jednu fázi. Ve většině případů dojde k úplnému uzdravení po průběhu onemocnění. V několika případech však dochází pouze k hojení defektů, kdy jednotlivé příznaky přetrvávají i po ukončení nemoci. V průběhu akutní diseminované encefalomyelitidy mohou být příznaky jako zpomalení pohybů, porucha vědomí nebo dokonce deprese může nastat. Dále hemiplegie, poruchy chůze, poruchy řečimůže dojít k záměně nebo letargii. Akutní diseminovaná encefalomyelitida je také charakterizována bilaterální zánět zrakového nervu vedoucí k poruchám zraku. Nástup je často nespecifický horečkacelkový pocit nemoci, bolest hlavy, nevolnost, a zvracení. Nemoc postupuje rychle. Příznaky závažného neurologického deficitu se tedy mohou vyvinout během několika hodin od netypického nástupu. Může dojít k částečné nebo úplné paralýze. Pokud jsou paralyzovány postižené dýchací svaly, umělé větrání je požadováno. Pacienti mají často meningismus. Meningismus je bolestivá ztuhlost krk způsobené podrážděním meningy. Kromě paralýzy může dojít k poruchám chůze nebo zraku. Charakteristické je dvojité vidění. Mohou se také objevit epileptické záchvaty. Někteří pacienti ztrácejí vědomí. Možné jsou také komatózní stavy. Celkově je prognóza spíše příznivá. U většiny pacientů příznaky úplně ustupují; jen zřídka přetrvávají vady. Ve vzácných případech může dojít k obzvláště fulminantní formě nemoci, známé také jako Hurst encefalitida. V této formě encefalitida, krvácení do mozek tkáň nastává v důsledku smrti krev plavidla. Výsledkem je, že postižená mozková tkáň často úplně zemře. Proto je Hurstova encefalitida často smrtelná.
Diagnóza a průběh
Při podezření na akutní diseminovanou encefalomyelitidu se používají různé diagnostické postupy. Protože počítačová tomografie (CT) dokáže vizualizovat pouze větší léze myelinové vrstvy, mozkové nebo míšní magnetická rezonance (MRI) je metoda volby. MRI se používá k detekci demyelinizace ak vyloučení dalších onemocnění, jako je roztroušená skleróza. MRI se také používá ke sledování průběhu onemocnění. K potvrzení diagnózy se také vyšetřuje mozkomíšní mok (CSF) pacienta. Zde se vyskytují změny typické pro tuto chorobu, jako je zvýšený obsah bílkovin nebo zvýšení bílé krev buňky lymfocyty.
Komplikace
Mezi přítomné akutní diseminované encefalomyelitidy patří nejčastější komplikace kóma a synkopa (ztráta vědomí nebo mdloby), bolest hlavy, periferní neuropatie (nervové poškození k periferním nervovým traktům, například ochrnutí paží a nohou) a ataxie (hrubá nekoordinace pohybů svalů). Navíc kóma, delirium (zmatenost) a mimovolní křeče po celém těle (kouristukset) patří k nejviditelnějším neurologickým známkám diseminované encefalomyelitidy. Mezi další problémy patří optická neuritidamyelitida (zánět míchy) a manifestovaná neuromyelitis optica. Myelitida může vést ochrnout končetiny, ale také dokončit inkontinence (Obě únik moči a fekální inkontinence) pokud nemoc postupuje špatně. Neuromyelitis optica může vést ke ztrátě zraku (až do dokončení slepota), bolesti hlavy, porucha vědomí a záchvaty nebo křeče (křeče). Zánět zrakového nervu může zase vést k významné ztrátě zraku. Kóma s úplnou ztrátou vědomí je kromě smrtelného výsledku onemocnění nejzávažnější komplikací akutní diseminované encefalomyelitidy. Abychom se vyhnuli výše uvedeným komplikacím nebo zmírnili příznaky, je metodou volby včasná a komplexní diagnostika.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Vzhledem k tomu, že se příznaky tohoto onemocnění šíří poměrně rychle, je bezpodmínečně nutná rychlá a okamžitá diagnostika a léčba, aby se zabránilo dalším komplikacím. Proto by měl být při poruše vyhledán lékař kůže. Tyto léze jsou ve většině případů také doprovázeny horečka a nevolnost. Kromě toho není neobvyklé, že trpí i postižení bolesti hlavy or zvracení. Podobně může toto onemocnění vést k různým poruchám citlivosti a také paralýze. Dojde-li k poruchám tohoto druhu nebo trpí-li postižená osoba stížnostmi na motorické funkce, je nutné vyhledat přímo lékaře. Poruchy zraku nebo poruchy sluchu mohou být také příznaky této nemoci. V nejhorším případě postižená osoba trpí epileptický záchvat nebo dokonce ztratí vědomí. V takovém případě lze nemocnici navštívit také přímo, nebo zavolat pohotovostního lékaře, pokud se jedná o akutní pohotovost. Všeobecné poruchy vědomí musí být rovněž vyšetřeny lékařem. V ideálním případě by vyšetření mělo probíhat v nemocnici, aby se zabránilo dalším epileptickým záchvatům, které by mohly vést k úmrtí postižené osoby.
Léčba a terapie
Existuje několik studií pro léčbu akutní diseminované encefalomyelitidy, takže doporučení pro léčbu vycházejí ze zkušeností. Pacienti obvykle dostávají intenzivní lékařskou péči. Ve většině případůdávka steroid terapie je uvedeno, že se používají různé kortikosteroidy. imunoglobuliny jsou podávány. Pokud steroidní terapie není úspěšná, provede se plazmaferéza. Plazmaferéza zahrnuje výměnu krev plazma. Krevní plazma je kapalná část krve. Skládá se hlavně z voda, ale v krevní plazmě jsou také rozpuštěny další látky, jako jsou protilátky odpovědné za akutní diseminovanou encefalomyelitidu. Pomocí zařízení pro plazmaferézu se pacientova krevní plazma odstředí a přefiltruje. To slouží k odstranění choroboplodných protilátek cirkulujících v krvi z těla. V jednotlivých případech různé imunosupresiva a cytostatika se také používají k léčbě akutní diseminované encefalomyelitidy.
Výhled a prognóza
Diseminovaná encefalomyelitida postihuje především děti. Ve většině případů však dochází k pozdní diagnóze, protože počáteční příznaky nejsou specifické pro danou chorobu, a proto nenaznačují tuto chorobu. Příznaky jsou závažné horečka a bolest hlavy. Kromě toho děti také trpí zvracení a závažné nevolnost. Jak nemoc postupuje, dochází k paralýze v různých částech těla. Kvalita života je těmito paralýzami značně omezena a snížena. Kromě ochrnutí těla může být také zhoršeno vidění a může být omezen pohyb. Není neobvyklé, že postižené osoby trpí epileptickými záchvaty, s nimiž jsou také spojeny bolest. V závažných případech může dojít k poruchám vědomí a další ztrátě vědomí. Epileptické záchvaty by měly být okamžitě léčeny. Rodiče a příbuzní pacientů také často trpí psychickými problémy stres or deprese a podle toho potřebují léčbu. Samotná léčba onemocnění se provádí pomocí léků a krevní plazmy. To může výrazně omezit příznaky, pokud je podána včasná léčba.
Prevence
Protože přesné příčiny akutní diseminované encefalomyelitidy ještě nejsou zcela objasněny, prevence nemoci není možná. Rychlá diagnostika a rychlé hlášení terapie může příznivě ovlivnit jeho průběh. Pokud se u dítěte krátce po infekci znovu objeví horečka a bude si možná stěžovat na poruchy zraku, je třeba ihned vyhledat lékaře. Totéž platí pro výskyt krátkých „výpadků“ nebo ochrnutí po infekci nebo očkování.
Co můžete udělat sami
Protože nemoc postihuje především děti, svépomoc opatření v každodenním životě by měli provádět především dospělí a zákonní zástupci. K úlevě od příznaků je nutná lékařská péče. Samoléčba dítěte se nedoporučuje, protože se očekává, že se tím zvýší nesrovnalosti. K posílení fyzických i duševních sil lze dodržovat různé pokyny. Je důležité posílit pacienta imunitní systém. Prostory by měly být zásobeny dostatečným množstvím kyslík. Pokud je to možné, doporučují se venkovní pobyty. The strava by měl být zdravý a při vědomí. Vitamíny a živiny jsou nezbytné pro podporu obranného systému těla. Podmínky spánku by měly být optimalizovány tak, aby se pacient mohl dostatečně zotavit během nočního spánku nebo nezbytných dob odpočinku. Optimálně by měly být fáze odpočinku a bdění přizpůsobeny přirozenému kurzu a regulace by měla být zahájena pouze v případě potřeby. Pro posílení psychiky by měly být ztělesněny pozitivní prvky. Povzbuzující slova a podpora zábavy a hry jsou základní složkou svépomoci. Příbuzní by měli pacienta o něm poučit stav srozumitelným způsobem a zároveň poukazuje na způsoby, jak se zlepšit. Blahobyt by měl být podporován návrhem prostředí v souladu s dostupnými možnostmi.
