Arteriovenózní malformace je vaskulární malformace, která vytváří přímé spojení mezi arteriálními a venózními částmi krevního řečiště bez vložení kapilární Systém. Tato vzácná vaskulární malformace, která v mnoha případech ovlivňuje centrální nervový systém, obvykle se vyskytuje ve formě plexu žil. Stěny krev plavidla v oblasti vaskulární anomálie často nedosahují normálu pevnost, aby mohlo dojít k vážnému vnitřnímu krvácení ve spojení se zvýšeným průtokem krve.
Co je arteriovenózní malformace?
Arteriovenózní malformace (AVM) je charakterizována plexem tepen, který se připojuje přímo k žilnímu cévnímu systému. Normálně arteriální krev musí projít kapilární Systém. V případě tohoto onemocnění, než se dostane do žilní části oběh, je prakticky zkratovaný. AVM je výhradně definován jako arteriovenózní zkrat vytvořený během embryonální fáze. Neznamená to získanou přímou souvislost mezi arteriální a venózní krev tok nebo uměle vytvořený pro terapeutické účely. Cévní anomálie obvykle sestává z neoddělitelné spleti žil, nazývané také nidus (hnízdo), jehož stěny jsou extrémně tenké a náchylné k lézím. Odtokové žíly jsou často silně rozšířené, čímž je pacient vystaven vysokému riziku vzniku boulí (aneuryzmat). Arteriovenózní malformace se vyskytují primárně v přední oblasti centrální nervový systém (CNS), ale v zásadě se může objevit kdekoli v těle, včetně plic, páteřní kanál, sítnice očí a svalové tkáně.
Příčiny
Příčiny rozvoje arteriovenózních malformací nejsou (zatím) dostatečně známy. Považuje se za pravděpodobné, že se malformace tvoří během raného embryonálního vývojového období. Není jisté, zda jsou genetické defekty možnými spouštěči. Familiární shlukování pozorované u určitých projevů AVM podporuje teorii jedné nebo více genetických vad. Rovněž není známo, zda expozice určitým znečišťujícím látkám nebo toxinům z prostředí během rozhodujícího raného gestačního období hraje roli možného původce AVM.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky a stížnosti na AVM pokrývají široké spektrum pouze od mírně viditelných příznaků a nespecifických bolesti hlavy do komatu a život ohrožujících stavů. Ve většině případů se arteriovenózní malformace stanou viditelnými vnitřním krvácením. Pokud dojde ke krvácení v mozek or mícha, v závislosti na postižené oblasti, závažné příznaky, jako jsou křečové záchvaty, motorické poruchy a vyvážit a může dojít k poruchám zraku. Bezvědomí se také často objevuje v důsledku závažnějšího krvácení. Prostorové postižení mozkových krvácení může také způsobit epileptické záchvaty nebo ochrnutí paží a nohou, stejně jako poruchy řeči.
Diagnóza a průběh
Při podezření na AVM jsou k dispozici čtyři různé diagnostické zobrazovací techniky. Konkrétně to jsou počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) a angiografie nebo digitální subtrakční angiografie (DAS), pokročilá forma konvenční angiografie. Pro diagnostické účely lze také použít barevně kódovanou duplexní sonografii. V zásadě se jedná o neinvazivní diagnostické postupy, pokud - s výjimkou duplexní sonografie - není do krve aplikováno kontrastní médium plavidla pomocí katetru, aby se zlepšila informativní hodnota obrázků. Pro diagnózu, která je nutná rychle, zejména v případě mozkové krvácení, CT se obvykle získává bez kontrastního média, což umožňuje vyvodit přesné závěry o umístění a velikosti krvácení. Průběh nemoci AVM se může velmi lišit. Byly také pozorovány případy, kdy arteriovenózní malformace spontánně ustoupila, ale to neodpovídá normálnímu průběhu onemocnění. AVM vždy nese riziko vnitřního krvácení, které může vést vážným problémům a neurologickým deficitům, zejména v CNS. V případě rozsáhlého AVM existuje také riziko těžké ztráty krve se všemi následnými zdraví problémy.
Komplikace
Arteriovenózní malformace označuje typ zkratového spojení tepen a žil, které zásobují mozek. Ucpání způsobuje krev obohacenou cévní spleť. Pokud praskne cévní spleť, život ohrožující mozkové krvácení je výsledek. Komplikace arteriovenózní malformace mohou být dalekosáhlé. Postižení jedinci mohou mít v důsledku symptomu nevratné neurologické deficity. Pokud se příznak nachází v mícha, paraplegie je bezprostřední. Zejména epileptici by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc při prvních známkách závažnosti bolest hlavy. Mezi další příznaky krvácení patří senzorické poruchy, paralýza, poruchy řečia epileptické záchvaty vedoucí k bezvědomí. Lékařské objasnění se provádí pomocí MRI, pokud je to možné pomocí správa kontrastního média, ze kterého je rozsah cévní spleti a jakýkoli mozkové krvácení který již nastal, lze snadno identifikovat. A mozek měření vln ukazuje rozsah možných neurologických deficitů. Lékařský terapie je založeno na pacientovi zdravotní historie a je zřídka problematický. V závislosti na umístění spleti cév je zvažován chirurgický zákrok. Nicméně okluze sám může vést ke komplikacím, pokud během operace dojde v oblasti zásobování k prasknutí nebo akutním poruchám oběhu. To může poškodit periferní zařízení nervy nebo způsobit a mrtvice. Pokud se příznak objeví v nepříznivé oblasti mozku, alternativy, jako je embolizace nebo záření terapie jsou zahájeny.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Projevy arteriovenózní malformace (AVM) se pohybují od drobných po těžké. Vždy jde o přímé spojení, druh zkratu mezi arteriální a venózní stranou oběhového systému, který obchází kapilární systém, takže také chybí vaskulární odpor kapilárního systému. Je příznačné, že AVM jsou vytvářeny během embryonální fáze z důvodů, které dosud nejsou plně pochopeny. Ačkoli AVM lze v zásadě vytvořit kdekoli v krevním řečišti, nachází se převážně v přední části CNS. Je pozoruhodné, že cévní stěny AVM, které jsou často podobné copu, nejsou nijak zvlášť silné, takže může dojít ke krvácení, které může způsobit závažné neurologické komplikace v CNS v důsledku prostorových stres. Některé z komplikací jsou podobné těm z mrtvice. Menší AVM v oblasti CNS mohou být prakticky bez příznaků a jsou často přehlíženy. V těchto případech není nutné se ptát, zda je nutné vyhledat lékařskou péči. V případě již diagnostikovaného AVM mimo CNS a mimo páteřní kanál, rizika a šance terapie by měly být pečlivě zváženy proti sobě. Primárním cílem je zastavit AVM chirurgickým odstraněním nebo skleroterapií nebo sklerotizací. V CNS se ukázalo, že vyřazení AVM z provozu je mnohem komplikovanější, protože je nutné se za každou cenu vyhnout krvácení, aby nedošlo k dalšímu neurologickému poškození.
Léčba a terapie
Terapeutické cíle při léčbě AVM závisí především na jeho umístění a velikosti. U menších asymptomatických malformací se doporučuje pouze pravidelné sledování. U arteriovenózních malformací umístěných mimo hlava a páteřní kanál, terapeutickým cílem je obvykle úplné odstranění AVM při chirurgickém zákroku. V některých případech lze také použít funkční zástavu ve formě skleroterapie nebo embolizace. Zatímco skleroterapie je indukována přímým vstřikováním speciální tekutiny do plavidla AVM je embolizace umělou blokádou postižených žil. Pro léčbu AVM v mozku je k dispozici několik různých léčebných metod nebo forem terapie k zastavení funkce poškozených krevních cév. V případě velmi malých malformací je možné přesné ozařování vést k vyhlazení malých plavidel. Riziko krvácení však není eliminováno okamžitě ozářením, ale je snižováno pouze postupně během přibližně dvou let. V některých případech může být katétr zaveden přes tříselný tepna do tepny obličeje, která dodává krev do znetvořené vaskulární sítě. Embolizující tekutina může být poté zavedena přímo do postižených žil pomocí katétru. Bez ohledu na metodu použitou k imobilizaci nebo chirurgickému odstranění postižené vaskulární sítě je velmi důležité, aby došlo k úplnému zachycení poškozených žil nebo k rozvoji nežádoucích recidiv.
Výhled a prognóza
Prognóza arteriovenózních malformací je bez lékařské péče velmi nepříznivá. Cévní malformace vede u většiny pacientů ke krvácení během jejich života. Akutní život ohrožující stav dojde, což může mít fatální průběh. Vyskytují se různé dysfunkce a pacientovi hrozí vícečetné selhání orgánů. Pokud postižená osoba přežije akutní stav který se projevuje prostřednictvím a srdce útok nebo mrtvicezůstávají celoživotní postižení. Mezi ně patří paralýza, poruchy řeči nebo problémy s motorem, které nelze opravit. V některých případech může léta poskytnout úlevu. Počáteční situace se však neobnoví. U pacientů, kteří mají včasnou diagnózu a okamžitě se účastní lékařské léčby, se zvyšuje pravděpodobnost pozitivní prognózy. Pokud neexistují žádné další již existující stavy, má pacient dobrou šanci na propuštění jako trvale uzdraveného po korekčním chirurgickém zákroku. Jednou hojení ran je kompletní, může dojít k normální účasti v každodenním životě Je však třeba se vyvarovat přetížení a těžkých břemen. V případě dalších onemocnění musí být prognóza posouzena podle celkové situace. Pokud jsou přítomna chronická onemocnění nebo existují další vaskulární poruchy, je šance na úplné uzdravení minimalizována. Proces obnovy se navíc nesmírně prodlužuje.
Prevence
Protože příčiny arteriovenózních malformací nejsou dostatečně známy a u určitých projevů pravděpodobně hrají roli genetické vady, preventivní opatření které by mohly zabránit vytvoření AVM neexistují. Jediným doporučením, které zbývá, je vyhledat lékařskou pomoc při prvním podezření.
Následovat
Při této malformaci nemá pacient ve většině případů žádné nebo jen velmi málo opatření a možnosti následné péče. Nejdůležitější je především včasné odhalení nemoci a její následné ošetření, aby se zabránilo dalším komplikacím. V nejhorším případě mohou tyto malformace také způsobit vnitřní krvácení, které může vést k úmrtí postižené osoby. Proto je u této nemoci hlavním zaměřením včasná detekce a léčba. Ve většině případů jsou příznaky zmírněny chirurgickým zákrokem. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Po operaci by měl pacient odpočívat a starat se o své tělo. Je třeba se vyvarovat stresujících nebo namáhavých činností, aby se tělo mohlo zotavit. Po zákroku jsou rovněž nutné další kontroly a vyšetření lékařem, aby se zkontrolovalo, zda se rána hojí. Po ošetření už ne opatření následné péče jsou nutné. Pokud si však pacient všimne jakýchkoli změn v místě zákroku, doporučuje se pro rychlou detekci nádorů konzultovat lékaře. Při včasné a úspěšné léčbě nedochází ke snížení průměrné délky života v důsledku tohoto onemocnění.
To je to, co můžete udělat sami
Arteriovenózní malformace (AVM) může mít velmi různé formy. Okamžité nebezpečí, které může AVM představovat, závisí na jeho závažnosti a umístění. AVM se často nachází v CNS nebo v míšním kanálu. V těchto případech je třeba okamžitě vyhledat odbornou lékařskou pomoc. V oblasti AVM existuje riziko krvácení, které může vést k deficitům CNS v důsledku prostorového stres a v některých případech může být okamžitě životu nebezpečný. AVM nízké závažnosti mimo CNS a mimo páteřní kanál, který nevykazuje známky prasknutí nebo krvácení, by se měl čas od času vyhodnotit. Nejsou známa žádná typická denní nebo svépomocná opatření, která by mohla zabránit vzniku AVM. Rovněž nejsou známa žádná opatření, která by mohla minimalizovat riziko krvácení spojeného s AVM. Riziko prasknutí cévy s následným krvácením je u AVM významně větší než u zdravých cév, protože jednotlivé vrstvy stěn cév v oblasti AVM jsou zvláště hubený nebo zcela chybí.
