Behcetova choroba nebo turecké. Behcetova choroba je recidivující progresivní imunitní porucha, která primárně postihuje muže z jihovýchodní Asie a Turky ve věku 30 let a starší. Hlavní příznaky se často opakují afty a poruchy očí, zejména zánět a hnis nashromáždění. Existuje několik možností pro terapie, nejdůležitější je správa of kortizon.
Co je Behcetova choroba?
Behcetova choroba, revmatická porucha, ovlivňuje imunitní systém a vyskytuje se v epizodách. Příznaky, které lze identifikovat jako toto onemocnění, byly popsány již v dávných dobách. První příznak se často opakoval afty na orální nebo genitální sliznice. V dalším, pak definitivním průběhu příznaků, jsou onemocnění očí, zejména akumulace hnis, které se vyskytují hlavně v přední oční komoře a zánět duhovky. Zřídka jsou popsány revmatické příznaky, jako je kůže zarudnutí a uzliny, nepohodlí a zánět z kloubyarteriální cévní okluze, a zánět z nadvarlete. Velmi zřídka, mozek dochází k zánětu, který může vést na koordinace poruchy, bolesti hlavy, spasticitya poruchy vědomí. Behcetova choroba se může objevit také u dospívajících a je poté monosymptomatická. Výskyt onemocnění je méně než 1 ze 100000 XNUMX.
Příčiny
Ačkoli je tato choroba známa již od starověku, její příčiny a důvody jejího seskupeného výskytu v Turecku a jihovýchodní Asii nebyly dosud objasněny. I když existují konkrétní domněnky o příčinách, nebyly nalezeny žádné teorie o místech výskytu. Vědci mají podezření, že souhra genetické predispozice a autoimunitní onemocnění s bakteriálním nebo virovým zánětem oslabuje tělo a imunitní systém do takové míry, že dojde k narušení imunitní regulace. To by bylo stav nástup onemocnění, protože tělu chybí schopnost odstranit zánět a hnis akumulace sama o sobě.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Behcetova choroba se projevuje malými, obvykle bolestivými, kůže záplaty v ústa a intimní oblasti. Tyto afty se mohou vyskytovat jednotlivě nebo ve větších skupinách a mohou se lišit vzhledem. Vypadají jako akné, vezikuly nebo hmatatelné uzliny, bolí na dotek a jsou vždy zanícené. Po nějaké době kůže oblasti jizvy a kůže se odlupuje odvápněním. Ve většině případů si postižení všimnou také poškození hojení ran, a v případě zranění dochází k sekundárnímu krvácení, vylití a infekci. The kožní změny jsou často doprovázeny zánět spojivek. V tomto procesu kosatec bobtná, což má za následek slzení, svědění a zarudnutí. V přední oční komoře se tvoří hnisové sbírky, které nakonec prasknou a vyprázdní se dovnitř nebo ven. V závažných případech pacient v důsledku zánětu oslepne. Příznaky se obvykle vyvíjejí zákerne a s postupujícím Behcetovým onemocněním se zvyšují. Při vhodném zacházení se zdraví problémy ustoupí během několika dní nebo týdnů. Pokud se revmatické onemocnění neléčí, může vést k jizvení, chronické bolest a poruchy imunitní systém. Utrpení se cítí stále méně dobře a psychické stížnosti jako např deprese v důsledku toho se často vyvinou komplexy méněcennosti.
Diagnóza a průběh
Postižení jedinci s Behcetovou chorobou se často poradí s lékařem, protože si všimnou podráždění hojení ran chování samy o sobě. Ukazuje se, že zraněná kůže je hyperaktivní a kolem rány je silné zarudnutí a puchýře. Tento příznak také slouží konzultovaným lékařům jako hlavní kritérium pro včasné odhalení Behcetovy nemoci. Diagnóza je potvrzena pomocí tzv. „Testu kočičích loktů“. Za tímto účelem vstříkne lékař 0.5 ml lékařského solného roztoku do kůže lokte a sleduje jeho reakci. Pokud má pacient Behcetovu chorobu, bujná kůže reaguje na injekci tvorbou uzlin a zánětlivými reakcemi. Pokud tento test potvrdí podezření, krev musí být provedeny analýzy pro další diagnostiku, aby se zjistilo, kolik imunoglobulinu je obsaženo v krvi a jak je složeno. Behcetova choroba je a chronické onemocnění který postupuje v epizodách, zpočátku se projevuje afty a později různými očními chorobami. Pokud nezasáhne lékař, může revmatické onemocnění vést na slepota nebo závažné zánětlivé procesy v mozek.
Komplikace
Behcetova choroba způsobuje řadu příznaků a komplikací. Především se může objevit zánět očí, který způsobí hromadění hnisu v přední oční komoře. Ve většině případů vede tato akumulace k vizuálním problémům a v nejhorším případě k dokončení slepota. Pokožka svědí a zčervená, což výrazně snižuje kvalitu života postižené osoby. Většina lidí se cítí nepříjemně a za tyto příznaky se často stydí. Behcetova choroba může také vést ke snížení sebeúcty nebo komplexů méněcennosti. Není neobvyklé, že pacienti trpí psychickými omezeními nebo deprese jako výsledek. Hojení ran může být také omezena Behcetovou chorobou, což vede k častějším infekcím. Behcetovu chorobu lze relativně dobře léčit pomocí léků. Zpravidla se nevyskytují žádné zvláštní komplikace. Ve většině případů však pacienti vyžadují dlouhodobou léčbu. Stejně tak obvykle nedochází ke zkrácení střední délky života postižené osoby. Kvůli oslabenému imunitnímu systému jsou pacienti náchylnější k různým chorobám.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Riziková skupina onemocnění zahrnuje zejména muže starší 30 let, jejichž původ je turecký nebo jihovýchodní Asie. Měli by navštívit lékaře, jakmile trpí zvýšeným vývojem aft. Bolestivé oblasti na žvýkačky nebo sliznice v ústa by měly být vyšetřeny a léčeny. Pokud se postižené oblasti nadále šíří nebo se vyskytnou další stížnosti, je třeba navštívit lékaře. Opatrnost se doporučuje v případě zánětu, svědění, otevření rány nebo tvorba hnisu. V závažných případech existuje riziko krev otrava s potenciálně smrtelným následkem. Konzultace s lékařem je nutná, pokud bolest se vyvíjí, rána se zvětšuje nebo je sterilní péče o rány nelze zaručit. Pokud postižená osoba opakovaně trpí různými příznaky během několika týdnů nebo měsíců, je třeba vyhledat lékaře. Pokud se vytvoří puchýře nebo dojde k jiným změnám ve vzhledu pokožky, považuje se to za známku existujících nepravidelností v organismu. Hmatatelné hrudky, šupinatá kůže nebo bolest na dotek by měl být předložen lékaři. Li rány špatně se hojí nebo je neobvyklé pooperační krvácení, je nutný lékař. Pokud se vyskytnou emoční nebo duševní abnormality, je také nutná návštěva lékaře. Depresivní nálady nebo abnormality chování by měl lékař vyhodnotit, jakmile přetrvávají v nezmenšené míře po dobu několika týdnů.
Léčba a terapie
Jakmile je diagnóza Behcetovy choroby jasně stanovena, standardní terapie je zahájeno. V akutním stádiu se jedná o: správa of kortizon, buď intravenózně nebo ve formě tablet, v závislosti na závažnosti a individuálních potřebách pacienta. Kortizon inhibuje zánět v těle a růst postižených buněk a může tak přerušit nebo oslabit chorobný cyklus. Ve velmi závažných případech a často se opakujících epizodách může ošetřující lékař rozhodnout o podání imunosupresiva dodatečně nebo alternativně. Ty snižují funkce imunitního systému omezením růstu imunitních buněk nebo blokováním růstu DNA. Dávkování a frekvence správa závisí na závažnosti onemocnění. Pokud ani kortizon terapie ani imunosupresiva nebo je kombinace obou přípravků účinná, terapie s infliximab nebo thalidomid jsou k dispozici jako poslední možnost. Infliximab je považován za klíčový lék na revmatická onemocnění. Thalodomid se stal známým pod jmény a negativními zkušenostmi thalidomidu nebo Softenonu, ale ve své současné podobě a za přísných bezpečnostních kontrol slibuje dobré vyhlídky na vyléčení.
Vyhlídky a prognózy
Prognóza Behcetovy choroby se zlepšuje s prodlužující se dobou trvání nemoci. Kurz lze popsat jako zvlněný, s četnými afty v ústa oblast nebo genitálie se s přibývajícím věkem stávají méně častými. Kromě toho, pokud je postižena pouze kůže, trpící nemají nižší délku života. Trpící tlak může být spíše zesílen psychologickými problémy, které vznikají v důsledku kožní změny, které jsou vnímány jako rušivé. Ve vzácných případech deprese dojde, což jinak zhoršuje prognózu. Úmrtnost na Behcetovu chorobu je vyšší, čím dříve se nemoc poprvé objeví. Zejména muži v adolescentním věku i mladí dospělí mají mnohem vyšší úmrtnost než všechny ostatní postižené osoby. Aneuryzma v plicních tepnách jsou zvláště spojena s vysokou mírou úmrtnosti asi jedné pětiny. Protože jsou diagnostikovány jen zřídka, než se projeví, prognóza je odpovídajícím způsobem špatná. Neuronální postižení nebo ulcerace zažívací trakt nebo jiné orgány také přispívají ke zvýšené úmrtnosti. S přibývajícím věkem se však prognóza stává příznivější i pro tuto rizikovou skupinu, protože onemocnění se stává neaktivnějším. Kromě toho je prognóza špatná, pokud jsou postiženy oči, protože přibližně 25 až 50 procent postižených oslepne nebo bude mít závažné poškození zraku. Dobrá lékařská péče tomu může zabránit.
Prevence
Protože příčiny nemoci nebyly dosud prozkoumány, nejsou známy žádné metody prevence. Postižení jedinci by však měli co nejdříve a pravidelně vyhledat lékařskou pomoc, aby se zabránilo progresi závažného onemocnění.
Následovat
Terapeutickým cílem u Behcetovy nemoci je trvalé a pokud možno úplné potlačení autoimunitního zánětu krev plavidla. Ve všech případech aktivita střídavě se šířících a slábnoucích příznaků nemoci v průběhu času klesá. Pokud je onemocnění závažnější, se zánětem očí, trombózaa zapojení nervový systém nebo gastrointestinálního traktu, dlouhodobá následná léčba protizánětlivými látkami drogy jako infuze a tablety je požadováno. Pokud pacienti po dobu nejméně dvou let nemají žádné stížnosti a jsou bez příznaků, jsou v jednotlivých případech přípravky na snížení zánětlivých procesů nebo imunosupresivní terapie přerušeny. Je však často těžké dostat Behcetovu chorobu pod kontrolu, protože časový průběh a závažnost relapsů jsou nevyčíslitelné. Proto je při autoimunitě důležitá optimální následná péče vaskulitida, opatření pro následnou péči po fázi akutní terapie mají za úkol včas detekovat sekundární příznaky a rozpoznat obnovený útok. Na základě klinického vzhledu lze dávky léků individuálně upravit. Podpůrné opatření v rámci sledování Behcetovy choroby zahrnují dietní režim ke stabilizaci střevní flóra a posílit krev plavidla. Pravidelné kontroly, zejména u dermatologů a oftalmologů, umožňují včasnou detekci kožní změny nebo záněty očí, ale také dávají pacientům jistotu při objasňování naléhavých otázek. Následná léčba Behcetovy choroby je důležitou složkou pro trvalé upevnění úspěchu terapie a její přizpůsobení individuálnímu průběhu onemocnění.
Co můžete udělat sami
Vzhledem k tomu, že onemocnění postupuje v relapsech, je obtížné vydat patentový lék na svépomoc. Mnoho pacientů může s onemocněním žít dobře a snášenlivě, pokud užívají předepsané léky pravidelně. U některých pacientů existují také chvíle, kdy to zvládnou bez jakýchkoli léků. Dojde-li k dalšímu relapsu, je třeba se poradit s ošetřujícím lékařem, aby vám předepsal něco ke zmírnění, protože s tím je vždy spojena silná bolest. Každý, kdo trpí Behcetovou chorobou, by se měl v každém případě ujistit, že svému tělu poskytne dostatek odpočinku. Dostatečný spánek a zdravý, vyvážený strava přispěje také k relativně stabilnímu průběhu onemocnění. Pacienti by navíc měli věnovat pozornost pravidelnému životnímu stylu, aby ušetřili zbytečné tělo stres. Pacientům se dále doporučuje, aby se připojili ke svépomocné skupině nebo terapeutické skupině. Existují také některá internetová fóra, která nabízejí určitou anonymitu. Tímto způsobem si může každý vyměňovat informace s ostatními trpícími o tématech, která by možná neměla být diskutována v oficiální skupině. Pomáhá poslouchat zkušenosti ostatních v konkrétní situaci. To usnadňuje řešení vlastních pocitů a obav.
