Desmoidní nádor je nádor, který se tvoří na svalové fascii. Patří do skupiny fibromatóz.
Co je to desmoidní nádor?
Fibromatózy jsou benigní výrůstky pojivové tkáně že často růst velmi agresivně. Infiltrují své okolí a i po chirurgickém odstranění se často opakují. Desmoidní nádor se vyvíjí z pochvy svalů. Nazývají se také svalové fascie. Desmoidní nádor je ve skutečnosti benigní, ale protože často proniká do okolní tkáně, je klinicky klasifikován jako maligní sarkom. Nemoc je velmi vzácná. Pouze 0.1 procenta všech nádorů jsou desmoidní nádory. Incidence je jeden ze čtyř milionů. Ženy jsou postiženy výrazně častěji než muži. Nádor se často vyskytuje v břiše poté těhotenství. U dětí a dospívajících se nádor pravděpodobněji vyvine v pažích, nohou, hlava or krk. U mužů a dospívajících se toto onemocnění vyskytuje častěji než u dívek. Nádory mohou spontánně ustoupit nebo pokračovat růst pomalu. Sousední orgány jsou ovlivněny růstem, což má za následek zánět a funkční poškození.
Příčiny
Příčiny desmoidního nádoru jsou do značné míry neznámé. Po dlouhou dobu byla podezření na genetickou predispozici. Ve většině případů se však nádory vyskytují bez familiárního spojení. Zdá se však, že existuje souvislost mezi desmoidními nádory a familiární adenomatózní polypózou (FAP). Tato vzácná porucha je charakterizována mnoha polypy v sliznice z dvojtečka a konečník, polypy vyskytují se ve věku od 15 do 30 let a často degenerují. Desmoidní nádory se pravidelně vyskytují v souvislosti s onemocněním. Nádory postihují 10 až 15 procent všech pacientů s FAP. Rovněž existuje podezření, že existují hormonální vlivy. To podporuje skutečnost, že se nádory vyskytují během těhotenství nebo krátce předtím menopauza. V té době menopauzamnoho nádorů spontánně ustupuje. V nádorových buňkách jsou přítomny hormonální receptory. To naznačuje estrogeny zejména může podporovat rozvoj nádorů. Je také možné, že zranění upřednostňují vývoj desmoidních nádorů. Ve vědecké literatuře existují důkazy, že nádory mohou vzniknout jizvy. Mnoho pacientů uvádí, že nádory se poprvé objevily po fyzickém poranění. Přesný mechanismus původu je však v tomto případě stále nejasný. Je možné, že k buněčné dysfunkci dochází během hojení ran.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Nádory se mohou objevit v jakémkoli věku a ovlivnit jakýkoli sval. Jsou patrné hmatatelnými otoky různých velikostí a způsobují svalové, břišní nebo nervové nervy bolest. U některých pacientů bolest může být natolik závažná, že vyžaduje silné analgetika. Funkční poruchy a zánět může být výsledkem stlačení orgánů nebo nervy. V závislosti na umístění nádoru může být omezena pohyblivost těla. Pokud se nádory vyskytují společně s polypy or mazové cysty, to naznačuje familiární adenomatózní polypózu. Onemocnění obvykle postupuje poměrně pomalu. Může se však objevit náhlý růst. V průběhu onemocnění se mohou vyvinout další nádory. Ty jsou často lokalizovány v blízkosti původního nádoru, ale mohou se objevit také v jiných částech těla. Protože nádory nepodléhají maligní transformaci, nemetastazují.
Diagnóza
Při podezření na desmoidní nádor se provádí MRI a CT. Ačkoli vyšetření umožňují hrubou vizualizaci nádorů, přesná hraniční detekce není možná. Přesné stanovení je obtížné, zejména pokud se nádory nacházejí v břišní dutině. CT a MRI tedy slouží ke stanovení počáteční diagnózy. Tato počáteční diagnóza musí být potvrzena patologickým vyšetřením tkáně biopsie. Tkáň získaná z nádoru biopsie je histologicky vyšetřen patologem. To umožňuje zaznamenat charakteristiky nádoru. Histologické vyšetření odhalilo vřetenovité buňky oddělené Kolagen tkáň. Nádor je šedavě bílý a má hrubou konzistenci. Zřídka dorůstá více než pět centimetrů.
Komplikace
Kvůli desmoidnímu nádoru se u pacientů obvykle vyskytují závažné příznaky bolest. Tato bolest je pro pacienty často tak silná, že je nutné podávat léky proti bolesti. Může také dojít k bolesti v klidu, ke které dochází, i když svaly nejsou namáhány. Protože se jedná o rakovina, další komplikace a nepohodlí velmi závisí na době diagnózy. Nejčastěji dochází ke kompresi nervy nebo orgány, ze kterých zánět se může vyvinout. Rovněž není možné předpovědět, zda bude příznak postupovat pomalu nebo rychle, takže pacient je závislý na pravidelných vyšetřeních. Diagnóza je stanovena pomocí MRI. To, zda je nutné odstranění desmoidního nádoru, závisí na stavu a šíření rakovina. Ve všech případech není nutné nádor odstranit. Bohužel v mnoha případech má odstranění za následek zmrzačení, takže pacient je v každodenním životě extrémně omezený. Často se vyskytují omezení pohybu a postižené osoby nezřídka trpí psychickým nepohodlí. Po chirurgickém odstranění chemoterapie se obvykle také podává. Pokud jsou nádory úspěšně odstraněny, nedochází k dalším komplikacím a délka života se nesnižuje.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud dojde k neobvyklému otoku bolest svalů nebo nervové interference, je třeba rychle vyhledat lékaře. Tyto příznaky naznačují desmoidní nádor, který je v každém případě nutné vyjasnit a případně ošetřit. Další varovné signály, které vyžadují objasnění, jsou funkční poruchy a zánět svalů. Podobně mohou existovat omezení pohybu a řada dalších stížností. Vzhledem k rozmanitosti možných příznaků by měl být konzultován lékař, zvláště pokud existuje predispozice. Ženy jsou zvláště ohroženy během těhotenství nebo krátce předtím menopauza. Lidé s rodinnou anamnézou adenomatózní polypózy jsou také náchylní k desmoidním nádorům a měli by si včas vyjasnit výše uvedené varovné příznaky. Pokud najednou růstový spurt Pokud se objeví, musí být okamžitě konzultován lékař. Totéž platí, pokud se obecně objeví silná bolest nebo narůstající nepohodlí. Desmoidní nádor lze léčit dobře, ale vyžaduje pravidelné sledování. Přestože některé nádory spontánně ustupují, je stále nutné lékařské objasnění.
Léčba a terapie
Desmoidní nádory byly po dlouhou dobu léčeny výhradně chirurgicky. Někteří chirurgové a dokonce i onkologové se však nyní domnívají, že odstranění desmoidního nádoru není vždy povinné. V závislosti na umístění nádoru může operace s úplným odstraněním nádoru vést k zmrzačení. Proto po potvrzené diagnóze někteří lékaři doporučují počkat a zjistit, zda se nádor nadále vyvíjí. Některé nádory spontánně ustupují nebo přestávají růst. Chirurgická léčba je indikována primárně v případě lokalizace nádoru. Vestavěné tepny, nervya žíly na druhé straně představují riziko. Je třeba se vyhnout chirurgickému zákroku, zejména u mezenterických nádorů. Existuje vysoké riziko komplikací, proto jsou tyto nádory obvykle léčeny drogy. Antihormonální léčba se zpravidla provádí pomocíestrogeny jako tamoxifen. Antihormonální přípravky se podávají společně s nesteroidními protizánětlivými prostředky drogy. Tímto způsobem lze často dosáhnout osvobození od bolesti a symptomů. Nádor však zřídka úplně ustupuje v důsledku léku terapie. V současné době probíhá výzkum, který by určoval, zda záření terapie může být alternativou k chirurgickému zákroku. Zejména v případě, že nádor nelze zcela odstranit chirurgickým zákrokem, radiací terapie může být prospěšné.
Výhled a prognóza
Prognóza desmoidního nádoru závisí na typu nádorového onemocnění a velikosti nádoru. Čím větší je změna tkáně, tím méně příznivý je další průběh onemocnění a vyhlídka na vyléčení. Pokud se desmoidní nádor nachází v břišní dutině, často existují hrozivé následky. Riziko střevní obstrukce se zvyšuje. Tedy život ohrožující stav existuje. V závažných případech hrozí sepse nebo hydronefróza. Obecná délka života pacienta je s těmito komplikacemi zkrácena. Pokud je nutné provést opakované chirurgické zákroky k odstranění nádoru, zvyšuje se také riziko morbidity pro pacienta. Pokud je desmoidní nádor umístěn mimo břišní dutinu, prognóza se zlepšuje. Při chirurgickém zákroku je nádor obvykle odstraněn a pacient je následně propuštěn z léčby. K recidivě dochází přibližně u 70% pozorovaných případů. Protože míra recidivy tohoto onemocnění je extrémně vysoká, měla by být prováděna kontrolní vyšetření v pravidelných intervalech. Kromě toho se kolem stávajícího nádoru často tvoří další menší desmoidní nádory. Chirurgický zákrok se neprovádí ve všech případech. V závislosti na umístění nádoru mohou být následné účinky příliš drastické. Pokud existuje riziko paralýzy, lékaři se často rozhodnou pro operaci.
Prevence
Protože přesná příčina desmoidních nádorů není známa, prevence není možná.
Následná péče
V případě desmoidního nádoru je postižená osoba primárně závislá na včasné diagnostice a detekci tohoto nádoru, aby se předešlo dalším komplikacím nebo nepohodlí. Čím dříve je nádor detekován, tím lepší je obvykle i další průběh tohoto onemocnění, protože také nemůže dojít k samoléčení. Nicméně opatření a možnosti následné péče o desmoidní nádory jsou velmi omezené, takže postižená osoba je vždy nejprve závislá na komplexní léčbě lékařem. Ve většině případů je u desmoidního tumoru nutný chirurgický zákrok. Poté by měla postižená osoba v každém případě odpočívat a starat se o své tělo. Mělo by se upustit od úsilí nebo jiných stresových činností, aby se tělo zbytečně nezatěžovalo. Ve většině případů jsou osoby postižené desmoidními nádory také závislé na pomoci a podpoře přátel a rodiny. V této souvislosti má láskyplná a intenzivní péče také pozitivní vliv na průběh onemocnění. I po úspěšném odstranění desmoidního nádoru se doporučuje pravidelné vyšetření, aby se včas zjistily další nádory. Je možné, že toto onemocnění také snižuje průměrnou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Terapie přizpůsobená konkrétnímu pacientovi je velmi důležitá. Jakmile je léčba podána, lze vést převážně normální život. Patří sem pravidelné kontroly a v případě potřeby vhodná následná léčba. Za určitých okolností může v souvislosti s onemocněním dojít k bolesti. V takovém případě je vhodné kontaktovat místní nebo národní centrum bolesti a požádat o radu, co v tomto případě dělat. V současné době žádný beton opatření je známo, s nimiž by bylo možné zabránit počátečnímu výskytu nebo opakování samotného desmoidního nádoru. Z tohoto důvodu se doporučení pro svépomoc do značné míry omezují na vedení co nej normálnějšího života a v případě potřeby kontaktování organizace pacientů nebo svépomocné skupiny. Dobrým kontaktem pro postižené je organizace SOS-DESMOID. Cenné informace lze získat zde. Je také možné si vyměňovat informace s jinými postiženými osobami. To je velmi důležité, zejména u nemocí, které jsou relativně vzácné. Vědomí, že nejste sami, může udělat hodně dobrého a dokonce významně přispět ke zlepšení vašeho celkového blahobytu.
