Diseminovaná intravaskulární koagulopatie: příčiny, příznaky a léčba

Diseminovaná intravaskulární koagulopatie je porucha srážení krve a život ohrožující stav spojené s tendencemi ke krvácení. Spouštěče nemocí jsou rozmanité a sahají od traumatu po karcinom. Prognóza a terapie závisí na základní nemoci.

Co je to diseminovaná intravaskulární koagulopatie?

Vnitřní systém se skládá z destičky, cévní endothelium, vnější vaskulární tkáň a faktory srážlivosti. Systém se aktivuje úrazem a spustí se krev srážení. To má za následek takzvanou koagulační kaskádu, která vede k zátce fibrinu a uzavře ránu. Koagulopatie jsou poruchy vnitřního systému. Jsou rozděleny na mínus koagulopatie se zvýšenou sklon ke krvácení a navíc koagulopatie se sklonem k tvorbě trombů. Diseminovaná intravaskulární koagulopatie je také koagulopatie. To je potenciálně život ohrožující stav s sklon ke krvácení. V této stav, nadměrné krev srážlivost se vyskytuje v cévním systému a vyčerpává důležité faktory srážlivosti. Tyto faktory srážlivosti již nejsou k dispozici nebo jsou k dispozici pouze nedostatečně krev srážení v případě poranění v důsledku konzumace v cévním systému. Tato forma koagulopatie je získaným stavem ze skupiny vaskulopatií. Jedná se o nezánětlivá vaskulární onemocnění s vaskulárními okluze. Synonymem pro termín diseminovaná intravaskulární koagulopatie jsou lékařské termíny konzumní koagulopatie a syndrom defibrinace. Onemocnění sestává ze tří fází: patologické aktivace koagulačního systému, rozpoznatelného deficitu týkajícího se koagulačního potenciálu a fáze defibrace.

Příčiny

Konzumní koagulopatie se obvykle vyvíjí na pozadí závažného základního onemocnění. Rozlišují se tři skupiny spouštěcích mechanismů: Kromě rychlého promývání aktivátorů protrombinu mohou mezi příčinné faktory patřit masivně aktivní plazmatická koagulace endogenní cestou nebo aktivace zprostředkovaná koagulací. Díky tomu je například šok způsobené traumatem, hypovolemií a gramnegativními sepse možné příčiny diseminované intravaskulární koagulopatie. Příčinou může být také hadí jed nebo komplikace porodu. Mezi nejdůležitější příčiny v oblasti porodních komplikací patří předčasné odloučení placenta a plodová voda embolie. Stejně tak příčinou konzumní koagulopatie mohou být chirurgické zákroky na prostaty, slinivka břišní, nebo plíce které jsou spojeny se zvýšeným uvolňováním aktivátorů protrombinu. Při nastavení Waterhouse-Friderichsenova syndromu se mohou také objevit konzumní koagulopatie. Je to způsobeno gramnegativní expozicí endotoxinu spojenou s onemocněním. Infekce mohou být navíc spouštěčem diseminované intravaskulární koagulopatie. K masivní hemolýze může dojít také při transfuzních příhodách, které mohou stejně snadno vést ke konzumní koagulopatii. Malignity lze také považovat za nastavení pro koagulopatii. Tento jev byl pozorován zvláště často po rychlém úpadku malignity. Navíc během operace pomocí a srdce-plíce stroj mimotělní oběh může způsobit diseminovanou intravaskulární koagulopatii.

Příznaky, stížnosti a příznaky

V počátečním stadiu patologické aktivace nelze u pacientů s konzumní koagulopatií dosud rozpoznat odchylku od zdravé normy. Patologický proces již nicméně probíhá. TFPI a antitrombin jsou spotřebovány v cévním systému. Prokoagulační účinek různých složek koagulační kaskády iniciuje diseminovanou intravaskulární koagulopatii. V těle jsou přítomny patologicky vysoké hladiny neurotransmiterů. Navíc histamin a serotonin, nadmořská výška může zahrnovat adrenalin, například. V krevních kapilárách se tvoří malé krevní sraženiny, arterioly a venuly. Krev plavidla v plicích, ledvinách a srdce ucpat se. Játra funkce může být také ovlivněna. Ve druhé fázi onemocnění destičky, srážecí faktory a inhibitory prudce klesají, protože jsou konzumovány intravaskulárně. Výsledkem je fibrinolýza. Úrovně produktu štěpení fibrinu se zvyšují a hladina fibrinu klesá. plavidla spotřebovává krevní složky, které jsou nezbytné pro srážení krve. K nedostatkům dochází zejména s ohledem na destičky, fibrinogeny a faktory srážlivosti. Organismus již není schopen uzavřít poškozenou krev plavidla a hemoragická diatéza. Poté následuje fáze defibrace. Kromě krevních destiček a koagulačních faktorů je nyní snížen také antitrombin. Příznaky nedostatku jsou klinicky vyjádřeny informovat šok spojené s multiorgánovým selháním v důsledku trombů nebo sklon ke krvácení. Spontánní krvácení bez zranění je vidět na kůže a v různých orgánech.

Diagnóza a průběh

Diagnóza konzumní koagulopatie je stanovena na základě laboratorních parametrů, jako je D-dimer, počet krevních destiček a Rychlá hodnota. Navíc trombocytopenie, dochází k prodloužení PTT, poklesu v Rychlá hodnotaa pokles v antitrombin III. Dále spotřeba fibrinogen lze pozorovat, což je doprovázeno proteolytickou aktivací nebo degradací dalších koagulačních faktorů. Prognóza kriticky závisí na příčině, terapeutických možnostech a komplikacích. V přítomnosti souvisejících projevů, jako je selhání ledvin, prognóza bývá nepříznivá.

Komplikace

Podle pravidel je nemoc pro pacienta relativně nebezpečným stavem, který musí být v každém případě léčen. Bez nich může v nejhorším případě dojít k smrti. Vznikají krevní sraženiny, které mohou v dalším průběhu onemocnění ucpat cévy. To má za následek snížený průtok krve do srdce a ledviny. Ve většině případů samotné tělo již nemůže uzavřít poškozené krevní cévy, což může vést na život ohrožující stav. Jednotlivé orgány mohou selhat a pacient může zemřít. Diagnóza onemocnění je poměrně jednoduchá a jasná, takže léčbu lze zahájit rychle. Léčba se zpravidla provádí pomocí drogy a krevní transfuze. To má za následek pozitivní průběh onemocnění. Pro pacienta je však nezbytný relativně dlouhý pobyt v nemocnici a kvalita života je výrazně snížena. I po zotavení musí mít pacient klid a nesmí se věnovat těžkým fyzickým aktivitám nebo sportům. Pokud je léčba úspěšná, průměrná délka života se obvykle nesnižuje.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud se objeví příznaky tendence ke krvácení po šok, rozsáhlý popáleniny, trauma nebo těžké sepsemůže být přítomna konzumní koagulopatie. Tento stav, známý také jako diseminovaná intravaskulární koagulopatie, se také vyskytuje u porodnických komplikací, preeklampsie, eklampsie a plodová voda embolie. Tak udělej sepse a komplikace chirurgických zákroků na srdci, plicích a vnitřní orgány. Ve většině případů ošetřující lékař provede autodiagnostiku konzumní koagulopatie a zahájí nezbytnou lékařskou péči opatření. V chronické formě mohou postižení někdy na základě příznaků sami detekovat diseminovanou intravaskulární koagulopatii. Pacienti s cirhózou játra, srdeční vady, metastatický karcinom nebo hemoblastóza by se měli poradit s lékařem, pokud dojde ke zvýšenému krvácení nebo známkám krvácení anémie. Protože diseminovaná intravaskulární koagulopatie je téměř vždy život ohrožující, je vždy nutné vyhledat lékařskou pomoc. Pacienti, kteří již jsou léčeni, by měli informovat ošetřující personál nebo lékaře, pokud mají podezření na něco. Ten provede vyšetření a v případě potřeby zahájí léčbu přímo.

Léčba a terapie

Zjevná, ale časná konzumace, koagulopatie je spojena s reverzibilní dysfunkcí játra, ledviny a plíce. V této fázi patří mezi hlavní možnosti léčby heparinizace. Pokud počet krevních destiček hrozivě klesá, trombóza a sklon ke krvácení musí být považován za komplikaci léčby. Heparinizace by se v tomto případě měla používat pouze mírně. U těžké konzumace koagulopatie v pozdějších stadiích dochází k šokovým reakcím v orgánech, jako jsou plíce nebo ledviny. The hemoglobin koncentrace klesá. Fragmentocyty se tvoří, dokud není téměř absolutní nedostatek fibrinogen. Heparinizace je během této fáze moderována antitrombin III při krvácení se podává koncentrát. Pokud jsou rychlé hodnoty nižší než 30 procent, spravuje se PPSB. fibrinogen koncentráty mohou být také podávány, pokud jsou koncentrace 0.1 g / l nebo vyšší. Anémie jsou léčeny krevní transfúze v této fázi. Čerstvá zmrazená plazma a koncentráty faktorů jsou poslední a relativně kontroverzní možností léčby. Mezi poměrně novými terapeutickými přístupy je správa rekombinantního aktivovaného proteinu C, který je aktivní jako inhibitor srážení. První přípravky z této oblasti však musely být staženy z trhu kvůli krvácivým komplikacím. Budoucnost může přinést příslušné přípravy v této oblasti. V některých zemích, antifibrinolytika jsou uvedeny v případech spotřeby koagulopatie. Tento krok je však v Německu považován za kontroverzní.

Výhled a prognóza

Diseminovaná intravaskulární koagulopatie představuje život ohrožující stav, který lze získat při různých základních onemocněních. V tomto ohledu prognóza této poruchy závisí na základní příčině. Fatální průběhy jsou důsledkem zvýšené tvorby trombů a zvýšené tendence ke krvácení v pozdějších stadiích onemocnění. V první fázi se mikrotromby zpočátku tvoří a buď zůstávají asymptomatické, nebo již způsobují poškození různých orgánů zásobovaných arterioly, venuly nebo krevní kapiláry. Patří sem srdce, ledviny, plíce, játra nebo nadledviny. Tuto fázi lze stále dobře kontrolovat léčbou heparin, protože to snižuje srážlivost krve, ale krevních destiček je stále dost. Pokud se ve druhé fázi výrazně sníží počet krevních destiček kvůli jejich vysoké spotřebě, přidá se zvýšená tendence ke krvácení. Použití heparin je zde kontraindikováno, protože to jen zvyšuje sklon ke krvácení. Zde prognóza závisí hlavně na možnostech léčby základních onemocnění. Třetí stupeň diseminované intravaskulární koagulopatie je charakterizován plnohodnotným šokem. Navíc multiorgánové selhání kvůli embolii dochází ke zvýšenému krvácení. Spontánní krvácení nastává v různých orgánech. V této fázi závisí přežití pacienta na terapeutické kontrole základních onemocnění a komplikací.

Prevence

Diseminované intravaskulární koagulopatii a jejím komplikacím mohou lékaři předcházet denně monitoring koagulačních hladin u rizikových pacientů. Pacienti s rizikové faktory obdržet heparin pro prevenci.

Následovat

Ve většině případů tohoto onemocnění není přímé opatření nebo možnosti následné péče jsou postižené osobě k dispozici. V tomto případě je postižená osoba nejprve závislá na komplexní diagnostice a léčbě tohoto onemocnění, jinak může dojít k úmrtí nebo jiným závažným komplikacím. Proto je hlavní prioritou u této nemoci včasná diagnóza s včasnou léčbou, protože také není možné, aby se nemoc sama uzdravila. Další kurz do značné míry závisí na přesném základním onemocnění, které je samozřejmě nutné léčit a vyhnout se mu. Samotná léčba se provádí pomocí léků a krevních transfuzí. Postižená osoba je ke zmírnění příznaků závislá na pravidelných transfuzích. Při užívání léku je třeba poznamenat, že by měl být užíván pravidelně a mělo by být dodržováno správné dávkování. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejistot by měl být vždy nejdříve konzultován lékař. U tohoto onemocnění je také velmi důležitá podpora a láskyplná péče o přátele a vlastní rodinu, aby se léčba urychlila. V mnoha případech je však tato nemoc významně snížena na délku života pacienta.

To je to, co můžete udělat sami

K diseminované intravaskulární koagulopatii dochází u lidí, kteří již obvykle dostávají léčbu závažného onemocnění. Organismus je již oslabený a probíhá lékařská péče. Vzhledem k okolnostem jsou možnosti svépomoci zaměřeny na zlepšení blahobytu v situaci, protože léčba vlastním úsilím je nepravděpodobná. Dodržovat pokyny lékařů nebo ošetřujícího personálu. Změna léčebného plánu na vlastní odpovědnost se nedoporučuje, protože mohou nastat komplikace. Zásadně pozitivní přístup k životu pomáhá postiženému lépe zvládat nepříznivé účinky způsobené nemocí. Během této doby by měla být také co nejvíce posílena chuť do života. Může vám pomoci rozhovor s lidmi, kterým důvěřujete, nebo výměna nápadů s ostatními trpícími mluvit o emocionální zátěži a snižování obav. Je-li nutná odborná pomoc, je třeba konzultovat psychologa. The strava by měly být vyvážené a zdravé, aby obranný systém těla přijímal dostatek živin a vitamíny. Příjem potravy má zásadní roli ve výživě orgánů a stabilizaci organismu. Proto má konzumace zdravých potravin zásadní význam i v případě stížností, jako je nechutenství.