Erythrokeratoderma je onemocnění kůže, který patří do skupiny keratodermy. Jedná se o onemocnění, při kterém dochází ke zesílení vnější vrstvy kůže, stejně jako zarudnutí kůže. Toto zesílení kůže se také nazývá keratinizace nebo hyperkeratóza a zarudnutí kůže je erytrodermie.
Co je erythrokeratoderma?
Erythrokeratoderma patří do podskupiny dědičné palmoplantární keratózy. Toto kožní onemocnění zase patří do rodiny keratodermy. Erythrokeratoderma se dělí na čtyři další nemoci:
Jedná se o erythrokeratodermia progresivia symetrica, erythrokeratodermia variabilis, erythrokeratodermia papillaris et reticularis a erythrokeratodermia en cocardes Degos. U erythrokeratodermy dochází k keratinizaci kůže na rukou i nohou spolu se zarudnutím kůže v důsledku zánět. Tyto zarudnutí kůže se také nazývají erytrodermie. Erytrodermie se může také objevit nezávisle na erytrocerodermě nebo jako následná stav u jiných dermatologických onemocnění. Kůže je ochrannou bariérou člověka před vnějšími vlivy prostředí, jako jsou UV paprsky. Kůže se skládá z několika vrstev, přičemž vnější vrstvu tvoří epidermis. To je zase tvořeno dalšími vrstvami. Nejvnitřnější vrstva je bazální vrstva, nazývaná také stratum basale. Dále sledujte trnovou vrstvu nebo stratum spinosum, zrnitou vrstvu nebo stratum granulosum, lesklou vrstvu nebo stratum lucidum a nakonec nejvzdálenější vrstvu, kterou je rohovitá vrstva nebo stratum corneum. Epiderma se skládá ze specifického typu buňky, keratinocytů. Produkují keratin a keratinizují při migraci z bazální vrstvy do stratum corneum. V tomto procesu tyto buňky umírají. Stratum corneum se skládá z mrtvých a keratinizovaných keratinocytů, které se pak nazývají zrohovatělé buňky nebo korneocyty. Porucha v tomto procesu může vést ke zvýšené keratinizaci kůže. Dochází ke zvýšené produkci korneocytů, které se hromadí v rohovce a vést k zesílení této vrstvy kůže. Tento proces se nazývá hyperkeratóza. V erythrokeratoderma, tam je také erytrodermie, zarudnutí kůže v důsledku zánět.
Příčiny
Erythrokeratoderma, stejně jako většina onemocnění keratodermy, je dědičná. Může se však také objevit jako doprovod jiných onemocnění. Erythrokeratoderma se může vyvinout, pokud postižený jedinec trpí jinými stavy, jako je ataxie, vrozená nebulózní ichtyosiformní erytrodermie, syndrom hypotrichózy-hluchoty nebo bulózní vrozená ichthyosiformní erytrodermie. Dochází ke zvýšené tvorbě korneocytů, které se ukládají v rohovce, nebo tělo již není schopno rohovku přirozeně obnovovat. Erytrodermie se dělí na primární a sekundární erytrodermu. K primární erytrodermii dochází, když postižená osoba dříve trpěla jiným onemocněním. Poté se dělí na akutní nebo chronickou erytrodermu. Akutní erytrodermie vyžaduje rychlou léčbu, jinak může vést na život ohrožující situaci. Chronická erytrodermie je méně agresivní než akutní forma a je dědičná jako v případě erythrokeratodermy. Sekundární erytrodermie je forma, která se tvoří v důsledku předchozích dermatologických onemocnění. Toto je nejběžnější forma erytrodermie.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Erythrokeratoderma se vyznačuje dvěma hlavními základními chorobami. Hyperkeratózadochází k keratinizaci kůže na rukou a nohou. K tomu dochází v důsledku tvorby šupin. Kromě toho dochází k erytrodermii. Erythroderma se týká zánět kůže spolu s dilatací plavidla. To způsobí viditelné zčervenání kůže při erythrokeratodermě. V závislosti na závažnosti erytrodermie může dojít k vážné ztrátě tekutin a živin, jako je soli. Vzhledem k rozšířené plavidladochází také ke zvýšené ztrátě tělesného tepla do životního prostředí. Výsledkem je zvýšená citlivost na studený teploty.
Diagnóza a průběh
Diagnózu erythrokeratodermy stanoví dermatolog. Zřetelně je vidět zrohovatění rukou a nohou a zarudnutí kůže v důsledku zánětu a vazodilatace. Pokud není erytrokeratoderma léčena, může dojít k rozšíření rohovky. Může také docházet k neustálému zvyšování zrohovatění, takže může být narušena pohyblivost rukou a nohou. Pokud se erytrodermie také neléčí, může dojít také k vážné ztrátě tekutin stopové prvky, což může způsobit rozsáhlé poškození těla. Může také vést k život ohrožující situaci postižené osoby.
Komplikace
U erythrokeratodermy pacient primárně trpí kosmetickými komplikacemi v důsledku silného zesílení kůže se zarudnutím. Kvůli těmto příznakům může dojít ke snížení sebeúcty a také komplexů méněcennosti. Podobně, když se vysloví erythrokeratoderma, dochází ke ztrátě živin a tekutin. V tomto procesu může postižená osoba také ztratit tělesné teplo a tím trpět studený končetiny. Podobně se zvyšuje citlivost na teplotu, což může vést k nepříjemným pocitům a bolest na kůži, zejména v studený teploty. Bez léčby, velmi vysoké ztráty důležitých živin a stopové prvky nastat. Tyto ztráty mohou z dlouhodobého hlediska poškodit tělo a mít negativní dopad na zdraví. Přesné komplikace však závisí na výši ztráty. Erytrokeratodermu lze zpravidla relativně dobře léčit pomocí léků ke zmírnění příznaků. Nejsou žádné další komplikace. Pokud je podána včasná léčba, průměrná délka života se nesníží. Pokud však tělo nadále ztrácí tekutiny a živiny, kardiovaskulární systém může být poškozen.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Při neobvyklých změnách vzhledu kůže je nutná návštěva lékaře. Za účelem zjištění příčiny by mělo být lékařsky vyjasněno zesílení horní vrstvy kůže. Dojde-li ke smyslovým poruchám nebo k otupělosti, je třeba vyhledat lékaře. Naznačuje to tvorba šupin na kůži dehydratace. To by mělo být léčeno lékařsky, protože to může vést k pocitům napětí a praskání. V případě otevření rány, choroboplodné zárodky může vstoupit do organismu a způsobit další nemoci. V závažných případech existuje riziko krev otrava. Jakmile se objeví další potíže, měli byste se poradit s lékařem bolest se vyskytuje v postižených oblastech. Zčervenání kůže nebo ztráta tělní tekutiny přes kůži by měl být lékař vyčištěn. Pokud se citlivost na teplotu zvýší nebo se ruce a nohy neobvykle rychle ochladí, měly by se tyto příznaky projevit u lékaře. Pokud dojde ke změnám v chůzi kvůli stížnostem nebo pokud dojde ke ztrátě pevnostje nutná návštěva lékaře. V případě celkového pocitu indispozice, pocitu nemoci a šíření postižené oblasti by měl být rovněž konzultován lékař. Pokud postižená osoba emocionálně nebo mentálně trpí vizuální vadou, je vhodné mluvit lékaři o různých možnostech úlevy.
Léčba a terapie
Hyperkeratózu lze léčit pomocí keratolytika dermatologem. Keratolytika obsahovat benzoylperoxid, kyselina azelaováalfa-hydroxy kyseliny, močovinaa retinoidy. Změkčují rohovku. Poté může být odstraněn různými nástroji, jako je pemza nebo kalus rašple. Erytroderma je léčena glukokortikoidy. Jinak je tato léčba nezbytná dehydratace a nadměrné stres na kardiovaskulární systém může nastat. Kromě toho je pacientovi podáváno dostatečné množství tekutin, aby působilo proti erytrodermii.
Výhled a prognóza
Dědičné onemocnění lze léčit pouze symptomaticky zdravotníky. Protože lékaři nesmí měnit osoby genetika z právních důvodů není v současné době možné úplné vyléčení. Příznaky však mohou být významně zmírněny při hledání lékařské péče. Terapie probíhá prostřednictvím správa léků. Prostředky změkčují rohovku, takže může dojít k manuálnímu a nezávislému odstranění nežádoucí tkáně. Bez léčby dochází k dlouhodobému úbytku živin a stopové prvky To zbavuje organismus životně důležitých prvků a dochází k syndromu nedostatku. Za těchto podmínek se prognóza značně zhoršuje. Existuje riziko kardiovaskulárních chorob stres a dehydratace může nastat. Potenciálně život ohrožující stav pro postiženou osobu existuje. S lékařskou péčí lze tento vývoj prakticky eliminovat. Díky odstranění rohovky a dostatečnému přísunu živin do pokožky dochází ke ztrátě živin. Za těchto podmínek se neočekávají dlouhodobé důsledky. Péče o pokožku se provádí po celý život terapie. Jakmile je to nedostatečně nebo přerušeno, kalus se vyvíjí během krátké doby. Dochází tedy k relapsu příznaků a ke zhoršení prognózy.
Prevence
Erythrokeratoderma je dědičné onemocnění. Proto neexistují žádné preventivní opatření opatření. Jakmile se nemoc objeví, musí být léčena, aby se zabránilo sekundárnímu poškození.
Následná péče
Ve většině případů erytrokeratodermie má pacient velmi omezené možnosti následné péče. Postižená osoba je proto závislá na léčbě lékařem, přičemž je důležitá především rychlá a především včasná diagnostika onemocnění, aby se předešlo dalším komplikacím. Čím dříve je erytrokeratoderma detekována, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Pacienti s erythrokeratodermou jsou závislí na užívání léků, které mohou trvale zmírnit příznaky. Je třeba dbát na to, aby byl lék užíván správně, a pacient by měl vždy diskutovat interakcí a nežádoucí účinky u lékaře. V případě pochybností by měl být vždy konzultován lékař. Kromě toho by se měl pacient vždy starat o své tělo a neměl by jej zbytečně zatěžovat. Užívání velkého množství tekutin může mít také pozitivní vliv na průběh erytrokeratodermy a zabránit dalším stížnostem. Ve většině případů není tato nemoc snížena na délku života pacienta. Kontakt s ostatními postiženými tímto onemocněním se také může ukázat jako užitečný, protože to často vede k výměně informací.
Tady je to, co můžete udělat sami
Dědičné onemocnění nabízí pacientům malý prostor pro svépomoc. Ze dne na den svépomoc opatření je třeba chápat jako podporu konvenčních lékařských pokynů, jejichž cílem je zlepšit pohodu. Pacienti trpící erythrokeratodermou mohou zlepšit kvalitu pleti koordinovaným režimem péče o pleť a zmírnit tak některé ze svých potíží. Krémy a masti které mají vysoký obsah tekutin, se zvláště doporučují. Kromě toho existují speciální kapaliny, které lze použít v případě rychlého použití kalus formace. Je-li to možné, měly by být ošetřující přípravky nanášeny několikrát denně na požadované oblasti pokožky. Současně nepoužívejte syntetické oděvy. Vysychají pokožku a vedou ke zvýšení příznaků. Během pobytů v plavání bazény nebo veřejné lázně, o nohy by se mělo pečovat obzvláště intenzivně, protože chlór obsažené v voda také vysušuje pokožku. Pomocí různých rašplí nebo kamenů k odstranění mozolů může pacient samostatně odstranit odumřelé vrstvy kůže. Léčivé koupele na nohy také podporují pokožku a zabraňují tvorbě trhlin. Ty lze podle potřeby provádět nezávisle. Celé tělo by mělo být chráněno před dehydratací. Za tímto účelem by se mělo denně užívat doporučené množství tekutiny.
