Faktory komplementu C3, C4 (synonyma: komplement C3; faktor komplementu C3; komplement C4; faktor komplementu C4) jsou akutní fáze Proteinů a část nespecifické humorální imunitní systém. Slouží k obraně proti infekcím eliminací buněčných antigenů (např bakterie). Navíc, vzhledem k jejich buněčným destruktivním vlastnostem, pokud působí neregulovaným způsobem, mohou způsobit poškození tkáně v průběhu mnoha nemocí (např. glomerulonefritida, systémové lupus erythematosus). Systém komplementu je ve svých aktivačních krocích podobný srážení krve a zahrnuje následující funkce:
- Zvýšení vaskulární permeability prostřednictvím lokálního působení aktivovaných faktorů komplementu (anafylaktický účinek).
- Přitažlivost leukocyty (bílý krev buňky) a makrofágy (fagocyty) do místa zánětu (chemotaxe).
- Zvýšení účinku fagocytózy / úklidové aktivity buňky (opsonizace; značení mikroorganismů).
- Zničení napadených patogenů lýzou („rozpuštěním“), např. Komplexem napadajícím membránu (MAC).
V kontextu klasické aktivace komplementu je komplex antigen-protilátka (buňky značené protilátky: IgG nebo IgM). V tomto procesu je komplex klasické C3 konvertázy tvořen štěpením C2 a C4. Následně je faktor komplementu C3 aktivován C3 konvertázou se štěpením alfa fragmentu. Aktivovaný C3b je silný marker pro antigenní buňky (opsonizace). V kontextu alternativní aktivace komplementu probíhá proces bez pomoci protilátky. C3 byl proto aktivován na C3b proteázami (enzymy které mohou degradovat bílkoviny) přítomné v plazmě. Nízký komplement C3 na normálních úrovních C4 naznačuje aktivaci alternativní dráhy komplementu. Normální C3 a nízká C4 naznačují nedostatek inhibitoru C1 a defekt C4.
Postup
Potřebný materiál
- Čerstvé sérum (zmrazené v případě dlouhodobého skladování).
Příprava pacienta
- Není nezbytné
Standardní hodnoty
| Parametr | Standardní rozsahy |
| C3 | 88-228 mg / dl |
| C4 | 16-47 mg / dl |
Indikace
- Podezření na nedostatek komplementu C3 nebo C4.
- Opakované infekce (zejména dětství).
- Glomerulonefritidy - ledvina nemoci způsobené zánětem ledvinných tělísek.
- Systémové lupus erythematosus (SLE) - autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k tvorbě autoprotilátky. Je to jedna z kolagenóz.
Výklad
Interpretace zvýšených hodnot
- Bez prognostické relevance (k tomu viz „Další poznámky).
- Bakteriální onemocnění (C3, C4 ↑).
Interpretace snížených hodnot
- Onemocnění imunitního komplexu (korelace s aktivitou onemocnění; C3, C4 ↓).
- Akutní pankreatitida (zánět slinivky břišní).
- Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) - anémie způsobená výskytem protilátky proti tělu vlastnímu erytrocyty (Červené krev buňky).
- Dermatózy (kožní onemocnění):
- Bulózní pemfigoid (puchýře kůže nemoc).
- Pemphigus vulgaris (puchýřková autoimunitní dermatóza).
- Glomerulonefritida (poststreptokoková GN, SLE nefritida), v důsledku vyčerpání komplementu.
- Kolagenózy (zánětlivá revmatická onemocnění pojivové tkáně).
- Kryoglobulinémie - chronický recidivující imunitní komplex vaskulitidy (imunitní onemocnění plavidla) charakterizovaný detekcí abnormálních studený srážecí sérum Proteinů (studený protilátky).
- Poškození jaterního parenchymu, závažné
- Postinfekční vaskulitida (zánět krev plavidla).
- Revmatoidní artritida
- SLE
- Neimunitní komplexní onemocnění:
- Chronický zánět
- Nádory
- Nedostatek faktoru komplementu C4
- Dědičný („dědičný“) nedostatek C4 seskupený s LE.
- Dědičný angioneurotický edém (HANE); příznaky: opakující se otoky (otoky) kůže, sliznic a vnitřních orgánů
- Nedostatek inhibitoru C1
- Nedostatek antitrypsinu alfa1
- Sepsa (otrava krve)
- Odmítnutí transplantace
Další poznámky
- Protože faktory komplementu C3, C4 jsou akutní fáze Proteinů, jejich hodnocení by mělo být vždy prováděno v kombinaci s C-reaktivním proteinem (CRP). Akutní onemocnění může mít za následek falešně normální koncentrace C3, respektive C4.
