Plummer-Vinsonův syndrom je medicínou chápán jako triáda dysfagie, nedostatek železaa atrofie jícnu, ke které dochází v důsledku dlouhodobého nedostatku železa. Terapie je kauzální v tom, že nedostatek železa je kompenzováno a příznaky tak ustupují. Neléčený syndrom podporuje karcinom.
Co je Plummer-Vinsonův syndrom?
Plummer-Vinsonův syndrom je komplex příznaků, který je výsledkem dlouhodobého působení nedostatek železa. Tento syndrom je také známý jako sideropenická dysfagie nebo syndrom Paterson-Brown-Kelly. Toto onemocnění je pojmenováno po americkém internistovi HS Plummerovi a chirurgovi P. Vinsonovi, který poprvé popsal komplex příznaků ve 20. století. Charakteristické pro Plummer-Vinsonův syndrom jsou zejména trofické poruchy. Poruchy výživy v oblasti inervace nervy jsou známy. Kromě změny barvy kůže, k narušení termoregulace někdy dochází v souvislosti s trofickým narušením. Syndrom je obecně klasifikován jako anémie, od té doby železo příznaky spočívají v nedostatku anémie. Přesné údaje o prevalenci poruchy neexistují, ale syndrom se považuje za vzácný. Nejčastěji jsou postiženy ženy evropského původu ve čtvrté až sedmé dekádě života. Toto onemocnění však bylo pozorováno také u dětí a dospívajících.
Příčiny
Příčinou Plummer-Vinsonova syndromu je železo nedostatek anémie která přetrvává po dlouhou dobu. Dlouhodobě a těžce železo nedostatek, na sliznicích se tvoří atrofie, často doprovázené submukózními zánětlivými reakcemi. Tyto atrofie postihují převážně sliznice ústní dutina a jícen v souvislosti s nedostatkem železa ve smyslu Plummer-Vinsonova syndromu. V jícnu zhoršený růst a progresivní regenerace způsobují vývoj membrán potíže s polykáním a například polknout bolestivé. Mnoho dalších faktorů musí být považováno za primární příčiny nedostatku železa. Navíc podvýživana vzniku syndromu se může podílet například genetická predispozice. Totéž platí pro autoimunitní procesy. Relevance těchto dalších faktorů je aktuálním předmětem výzkumu a v důsledku toho dosud nebyla přesvědčivě potvrzena.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Plummer-Vinsonův syndrom se obvykle skládá z triády: kromě dysfagie nedostatek železa anémie a jsou přítomny atrofie jícnu. Dysfagie může nebo nemusí být spojena s bolest. Dysfagie se často zvyšuje s roky její perzistence. Protože ovlivňuje především tuhou stravu, často vyvolává úbytek hmotnosti. Pacienti s Plummer-Vinsonovým syndromem také trpí typickými příznaky anémie. Kromě slabosti tyto příznaky zahrnují nápadnou bledost, snadnou únavu a někdy tachykardie. Někteří pacienti navíc trpí glositidou, cheilitidou v rozích ústanebo změny nehtů, jako je koilonychia. Oba slezina a štítná žláza pacientů může být zvětšeno. Splenomegalie je stejně myslitelný příznak. Pokud se neléčí, Plummer-Vinsonův syndrom může způsobit atypii nebo dysplazii horního jícnu epitel a proto je třeba jej chápat jako rizikový faktor pro rakovinu, jako je karcinom jícnu nebo spinocelulárního karcinomu. Vývoj karcinomu z Plummer-Vinsonova syndromu obvykle vyžaduje čas a lze mu ve většině případů zabránit včasnou léčbou.
Diagnóza a progrese onemocnění
Diagnózu Plummer-Vinsonova syndromu stanoví historie a krev práce. The krev hrabě odhaluje anémie z nedostatku železa s typickým hypochromním mikrocytickým aspektem. Nedostatek železa lze potvrdit laboratorním stanovením sérového železa nebo feritin. K potvrzení podezření na diagnózu Plummer-Vinsonova syndromu může ošetřující lékař detekovat patologicky typické změny na sliznicích pomocí gastroskopie jícnových membrán. Histopatologické změny tkáně jsou vyšetřovány a biopsie a tedy odstranění a vyšetření tkáně sliznice. A biopsie může také potvrdit nebo vyloučit podezření na již existující karcinom horní části jícnu. Prognóza včasného řešení Plummer-Vinsonova syndromu je příznivá. Pokud se však neléčí, riziko karcinomu je vysoké a prognóza je odpovídajícím způsobem nepříznivá.
Komplikace
Kvůli Plummer-Vinsonovu syndromu trpí postižené osoby především anémií. Výsledkem je, že pacientova schopnost pracovat pod tlakem je významně snížena a pacient dále trpí perzistencí únava. Dotčené osoby také vypadají bledě a již se aktivně neúčastní každodenního života. Úbytek hmotnosti může také nastat v důsledku Plummer-Vinsonova syndromu a je obvykle spojen s dalšími příznaky nedostatku. Plummer-Vinsonův syndrom zvyšuje riziko různých druhů rakoviny, takže trpící jsou obvykle závislí na různých terapiích a screeningech. Podobně může Plummer-Vinsonův syndrom vést k psychickému nepohodlí nebo rozrušení, s deprese vyskytující se v nejhorších případech. Kvalita života pacienta je tímto onemocněním významně snížena a omezena. Diagnóza je zpravidla stanovena relativně rychle, takže je také možná časná léčba Plummer-Vinsonova syndromu. Ošetření se provádí pomocí léků nebo různými intervencemi. Komplikace se obvykle nevyskytují a onemocnění vždy postupuje pozitivně. Při včasné diagnostice a léčbě Plummer-Vinsonova syndromu se očekávaná délka života pacienta obvykle nesnižuje.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Plummer-Vinsonův syndrom musí být ve všech případech léčen lékařem, protože to nevede k samoléčení a příznaky se obvykle stále zhoršují. Protože Plummer-Vinsonův syndrom také upřednostňuje výskyt nádorů, jsou pacienti závislí na pravidelných vyšetřeních, aby se nezkrátila jejich průměrná délka života. Pokud postižená osoba trpí tímto syndromem, měla by být konzultována potíže s polykáním, ke kterému může dojít v mladém věku. Náhlá ztráta hmotnosti může také naznačovat syndrom a musí být vyšetřena lékařem. Rohy pacienta ústa jsou často roztrhané a dochází k silné bledosti, únava a apatie. V mnoha případech změna barvy nehty také označuje Plummer-Vinsonův syndrom a měl by být vyšetřen lékařem. Diagnostiku a léčbu tohoto onemocnění provádějí různí odborníci a vždy závisí na přesném projevu onemocnění. Ve většině případů to vede ke snížení průměrné délky života.
Léčba a terapie
Kauzální léčba je primárním cílem terapie u Plummer-Vinsonova syndromu. Kauzální nedostatek železa musí být léčen a v nejlepším případě kompenzován. Ústní správa ze železa doplňky se obvykle vyžaduje léčba nedostatku železa, který může trvat několik měsíců v závislosti na závažnosti syndromu. Ve výjimečných případech správa z přípravků lze provést i rodičovské. Jakmile se pacientova příčinná anémie zlepší, příznaky Plummer-Vinsonova syndromu obvykle vymizí samy. Pokud doplnění železa nestačí k nápravě příznaků, lze provést mechanickou dilataci postižených oblastí jícnu. Plummer-Vinsonův syndrom je však obvykle již účinně léčen přípravky. Pokud se však lumen jícnu významně posunul síťkou, přetrvává dysfagie a další korekce opatření muset následovat. Lze tedy uvažovat o prasknutí jícnové síťky. Po dokončení léčby uzavřete monitoring pacientů. Dokonce i po vymizení příznaků je u pacientů s Plummer-Vinsonovým syndromem zvýšené riziko spinocelulárního karcinomu hltanu nebo jícnu. V ideálním případě by ke sledování mělo docházet v tříměsíčních intervalech rakovina buňky dost brzy.
Prevence
Plummer-Vinsonovu syndromu lze předcházet. Protože anémie z nedostatku železa je příčinou stav, podle současného výzkumu, vyvážený strava může tomu zabránit. Pokud se nedostatek železa nejprve nevyvíjí, komplex symptomů nenastane.
Následovat
Ve většině případů má osoba postižená Plummer-Vinsonovým syndromem velmi málo nebo žádné zvláštní opatření nebo možnosti následné péče. Primární důraz je kladen na rychlou a především včasnou detekci onemocnění, aby se zabránilo dalšímu zhoršení příznaků nebo jiných komplikací. Postižená osoba by proto měla kontaktovat lékaře při prvních známkách Plummer-Vinsonova syndromu a zahájit léčbu. Většina postižených závisí na užívání různých léků a doplňky za účelem trvalého a především správného zmírnění příznaků. Je třeba vždy dodržovat pravidelný příjem a správné dávkování léku, aby se předešlo dalším komplikacím. Vzhledem k tomu, že Plummer-Vinsonův syndrom také významně zvyšuje pravděpodobnost vzniku nádorů, měli by se postižení nechat pravidelně kontrolovat lékařem. To může také zabránit dalšímu šíření nádoru. Postižení jsou často závislí také na pomoci a podpoře své vlastní rodiny, což může také zabránit psychickým rozruchům nebo deprese. V této souvislosti jsou často velmi důležité láskyplné a intenzivní rozhovory s vlastní rodinou.
To je to, co můžete udělat sami
Protože příčina syndromu Plummer-Vinson je způsobena anémie z nedostatku železa pokud přetrvává po dlouhou dobu, předepíše ošetřující lékař přípravek obsahující železo. Protože se však železo vstřebává hlavně prostřednictvím jídla, je to jeho vstřebávání lze podporovat i doma. Za tímto účelem se doporučují potraviny s vysokým obsahem železa. Obzvláště vysoká koncentrace železa je přítomno v živočišných produktech, nejlépe v červeném mase, jako je hovězí maso. O něco méně je u kuřecího a krůtího masa. Mezi rostlinné zdroje patří tmavé odrůdy salátu, například rukola a jehněčí salát. Zrna jako ovsa, proso a pohanka také obsahují železo. Kromě těchto potravin v nabídce je však také důležité si uvědomit, že některé složky železo inhibují nebo usnadňují vstřebávání. Například byste se měli vždy ujistit, že užíváte vitamin C před jídlem nebo během jídla, například ve formě pomerančového džusu nebo čerstvého ovoce. Od té doby kofein a vápník inhibovat vstřebávání železa v těle by měla být dodržena vzdálenost jedné až dvou hodin od konzumace káva, Černý čaj stejně jako mléčné výrobky. Lze tedy podpořit vstřebávání železa potravou. Léčba však dietní doplněk předepsané lékařem by neměly být nahrazeny strava u Plummer-Vinsonova syndromu.
