U kalcinózy cutis, vápník fosfát je uložen v kůže. Příčiny jsou složité a zahrnují například poruchy vápník metabolismus. Léčba spočívá v chirurgickém odstranění usazenin a terapie pro jejich primární příčinu.
Co je to kalcinóza cutis?
V stav zvaná kalcinóza, vápník soli se hromadí v kůže patologickým způsobem a trvale natrvalo. Vápník se v lidském těle nachází především jako fosfátová sůl ve formě hydroxyapatitu v kostech, kde poskytuje pevnost do kostní tkáně a plní funkci rezervoáru, což znamená, že může být uvolňován podle potřeby. Usazování vápníku soli v jednotlivých tkáních a orgánech může odpovídat akumulaci uhličitan vápenatý a především k ukládání vápníku fosfát. Calcinosis cutis je kalcinóza a projevuje se ve formě vápníku fosfát depozice v rámci kůže. Obvykle je postižena kůže končetin. Patologický jev je příznakem nadřazeného onemocnění a nazývá se také kožní kalcinóza. Existují různé formy kalcinózy cutis:
- Kalcinóza metastatická
- Calcinosis metabolica ve formě calcinosis circumscripta nebo universalis,
- Kalcinóza dystrofická
- Idiopatická kalcinóza
- Latrogenní kalcinóza.
Rozdělení do výše uvedených podskupin odpovídá dalšímu rozdělení podle příčin. Calcinosis cutis se ne vždy používá výhradně k ukládání kůže. Používání tohoto slova v klinické praxi je mnohostranné a někdy poněkud rozptýlené.
Příčiny
Usazování fosforečnanu vápenatého v kůži může mít několik příčin. Jednou myslitelnou příčinou jsou systémová onemocnění, jako je dermatomyositida, sklerodermie syndrom ve formě syndromu CREST nebo progresivní systémová sklerodermie. Kromě toho se látka může hromadit po předchozím poranění kůže. Kromě toho může být depozice výsledkem infekcí nebo se může objevit na pozadí chronické hyperkalcémie a hyperfosfatemie v důsledku metabolických poruch. Kalcinóza metastatická je způsobena poruchou metabolismu fosforečnanu vápenatého. Metabolické poruchy také charakterizují kalcinózu metabolica. U kalcinózy dystrophica nejsou detekovatelné poruchy metabolismu vápníku. V této formě kalcinóza doprovází nádory, flebolity, varixy, tuberkulózní lymfomy nebo lokální trauma. Idiopatické kalcinózy nemají zjevnou příčinu, a nelze je tedy připsat žádnému vnějšímu ani vnitřnímu vlivu. V případě iatrogenní kalcinózy kůže je třeba znovu hledat příčinu v léčbě pacientů s jinými onemocněními. Benigní kalcinóza nejasné příčiny existuje také s tumorózní kalcinózou Teutschländerovy choroby, která způsobuje pomalý růst tumoru v měkkých tkáních s přilehlými velkými klouby a je způsoben mutacemi v kódujících genech pro GALNT3, FGF23 a KLOTHO. Další příčinou jsou revmatické procesy nebo ochronóza.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky kalcinózy cutis se mohou lišit v závažnosti. V této souvislosti se metabolická kalcinóza dělí například na podskupiny calcinosis circumscripta a universalis. V prvním případě, vápník soli ukládejte lokálně ve formě jednotlivých uzlíků v kůži a případně klouby, kde mohou způsobit omezený pohyb, bolest nebo tuhost. Tato forma kalcinózy je také známá jako calcinosis localisata. Calcinosis universalis, generalisata nebo diffusa je spojena s četnými usazeninami v kůži. Kromě toho mohou být podkožky ovlivněny vklady. Totéž platí pro orgány. Tato těžká forma kalcinózy se nazývá lipokalcinogranulomatóza a není to striktně kalcinóza cutis. Místo toho je kalcinóza cutis jedním z mnoha příznaků tohoto jevu. V případě kalcinózy metastatica se usazeniny v vnitřní orgány jsou také myslitelné a obvykle ovlivňují ledvina, žaludek nebo plíce. Kvůli usazeninám mohou být postižené orgány ovlivněny funkčním poškozením u těžké kalcinózy. Klinický obraz kalcinózy cutis je zpravidla charakterizován makroskopicky viditelnými, tvrdými hmatatelnými otoky. zánět se často vyskytuje navíc. Dále epidermální deska mohou nastat průlomy. U kalcinózy intervertebralis jsou myslitelné i kalcifikace v meziobratlových ploténkách.
Diagnóza
Diagnóza kalcinózy je stanovena na základě klinického obrazu, anamnézy a zobrazování. K potvrzení počáteční předběžné diagnózy může být užitečný vzorek tkáně. Laboratorní vyšetření tohoto vzorku odhalí fosforečnan vápenatý. Detekce primární příčiny hraje v diagnostice klíčovou roli. Prognóza pacientů závisí na příčinném onemocnění. Totéž platí pro terapie.
Komplikace
Průběh kalcinózy cutis závisí do značné míry na její příčině a konkrétní lokalizaci. Ukládání fosforečnanů vápenatých v kůži má mnoho různých základních onemocnění, mezi nimiž je třeba identifikovat to, které se týká postižené osoby. V souvislosti s těmito - někdy závažnými - základními chorobami mohou samozřejmě nastat další komplikace, které jdou nad rámec kalcinózy cutis. Může být například narušen metabolismus vápníku, ale nádory nebo tuberkulóza může být také příčinná. Mimo jiné záleží na tom, kde se kalcinóza cutis vyskytuje a jak daleko se šíří. V nodulární formě způsobuje komplikace jako např bolest, tuhost a omezení mobility. Závažné případy také ovlivňují podkožní tkáň nebo orgány. Pokud jsou postiženy orgány, neexistuje klasická kalcinóza cutis, protože je omezena na kůži v pravém slova smyslu. Často se však vzájemně ovlivňují a kalcinóza cutis může být známkou závažnější kalcinózy. To může způsobit dysfunkci ledvina, žaludek nebo plíce. Tyto orgány jsou ve většině případů postiženy. Zatímco kalcinózu z kůže lze odstranit bez komplikací poměrně, kalcinóza orgánů vyžaduje komplikovanější chirurgické zákroky.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
U kalcinózy cutis zpravidla nedochází k samoléčení. Z tohoto důvodu je pro toto onemocnění rozhodně nutné lékařské ošetření, aby se předešlo dalším komplikacím a nepohodlí. Při tvorbě uzlíků na pokožce je třeba konzultovat lékaře. Také klouby mohou být ovlivněny, takže může dojít k omezení pohybu pacienta. Lékař by měl být rovněž konzultován, pokud jsou klouby velmi bolestivé nebo pokud pacient trpí trvalou ztuhlostí. Většina pacientů také trpí zánět nebo otok. Pokud k nim dojde bez zvláštního důvodu, je rovněž nutné vyšetření lékařem. Diagnózu onemocnění může obvykle stanovit praktický lékař. Další léčba závisí na příčině a také na přesných příznacích. V některých případech může mít kalcinóza cutis také negativní vliv na vnitřní orgány, takže s nimi musí být také zacházeno.
Léčba a terapie
Kalcinóza cutis je zpravidla léčena chirurgicky. Proto se zaměřuje na invazivní odstranění usazenin terapie. Pokud je kalcinóza omezena na kůži, je tento postup víceméně jednoduchý a obvykle nevyžaduje hospitalizaci. Léčba může být často prováděna pod lokální anestézie postižených oblastí kůže. V případě postižení orgánu je odstranění obtížnější. Navíc Celková anestezieTo vyžaduje přesné plánování postupu, který obvykle probíhá pomocí zobrazovacích postupů, jako je MRI. Odstranění usazenin vápníku je pouze symptomatickou léčbou. Proto musí být postup doprovázen kauzální terapií primárního onemocnění. Akutní hyperkalcémie může být často kontrolována pomocí správa smyčky diuretika a glukokortikoidy, protože to podporuje vylučování ledvinami. U některých příčin kalcinózy nejsou k dispozici žádné kauzální terapie, takže léčba je v těchto případech čistě symptomatická. Totéž platí pro idiopatickou kalcinózu, jejíž příčina nebyla objevena.
Výhled a prognóza
Příčinné onemocnění a rozsah postižení vápníkem jsou zásadní pro stanovení prognostického výhledu pro kalcinózu. Mnoho pacientů nedosahuje trvalého osvobození od příznaků, protože chronické onemocnění nebo jsou diagnostikovány systémové poruchy. Zde je uvedena chronická průběžná prognóza. U mnoha z těchto pacientů je hladina vápníku v organismu léčena a sledována dlouhodobou terapií. Dochází k úlevě od příznaků a lze se vyhnout nebo omezit chirurgické zákroky. Pokud je základní onemocnění progresivní, příznaky se opakují i přes odstranění vápníku. Chirurgické odstranění deska se provádí opakovaně po celý život. Metabolická porucha může být dobře léčena léky. V tomto případě je však také velmi pravděpodobné opakování. Pokud se kalcinóza cutis vyvinula v důsledku infekce po poranění kůže, existují nejlepší vyhlídky na prognózu. Ve většině případů se u pacienta po chirurgickém zákroku a vyjmutí deska. Pokud nejsou přítomny žádné následky, je pacient propuštěn z léčby jako vyléčený během několika týdnů. Prognóza se zhoršuje, pokud se jedná o nádory nebo tuberkulóza jsou kauzálně zodpovědní za kalcinózu cutis. Navzdory četným pokrokům v lékařství existuje potenciální riziko pro život postiženého jedince.
Prevence
Calcionsis cutis nelze všeobecně zabránit, protože dosud nebyly zjištěny všechny příčiny jevu.
Následná péče
Následná péče je možná v některých případech kalcinózy cutis. V každém případě by se postižená osoba měla vyhnout výskytu onemocnění a zjistit příčinu usazenin, aby je úplně zastavila. Chirurgická léčba kalcinózy cutis obvykle probíhá bez komplikací a nevyžaduje hospitalizaci, takže v tomto případě již není nutná následná péče. I po léčbě jsou však nutné pravidelné návštěvy lékaře, aby se předešlo dalším komplikacím. Toto onemocnění lze také léčit užíváním léků, i když pacient musí zajistit, aby užíval léky pravidelně, aby trvale zmírnil příznaky. V některých případech není kauzální terapie možná, takže lze podat pouze symptomatickou léčbu. Očekávaná délka života pacienta obvykle není negativně ovlivněna nemocí. Calcinosis cutis může také vést na psychologické stížnosti nebo deprese. Zejména u dětí často dochází k šikaně nebo škádlení, takže může být užitečné i psychologické ošetření. Rodiče se mohou také podílet na psychologické léčbě v případě kalcinózy cutis a podporovat dítě.
To je to, co můžete udělat sami
Calcinosis cutis se obvykle léčí chirurgicky. Nejdůležitějším opatřením svépomoci je dodržovat pokyny lékaře týkající se osobní hygieny a strava po operaci. Za prvé, tělo a zejména pokožka by neměly být příliš stresovány, takže už dále kožní změny a další komplikace. Doprovázející toto strava musí být změněno. Který strava je vhodné podrobně závisí na závažnosti kalcifikace kůže. V případě mírných příznaků stačí vyhnout se jídlům a nápojům, které dráždí pokožku. Neměli byste tedy konzumovat příliš slaná nebo silně kořeněná jídla. Alkohol a kofein je také nejlepší se jim vyhnout. Po konzultaci s dermatologem lze použít různé přírodní léky. Aloe vera a přípravky s ďáblův dráp stejně jako komprimuje pomocí heřmánek or šalvěj se osvědčily. Opatření jako jóga or qigong stimulovat krev průtoku a tím podporují terapii kalcinózy cutis. Pokud opatření popsané nemají požadovaný účinek nebo pokud se kalcifikace pokožky vyskytnou znovu, je nutné konzultovat dermatologa. Pacienti by měli pečlivě konzultovat lékaře a zapojit další odborníky, aby byla zajištěna nezbytná léčba opatření lze zahájit okamžitě v případě jakýchkoli doprovodných příznaků.
