Cystická fibróza: terapie

Obecná opatření

  • Inhalace hypertonických solných roztoků je užitečným a účinným opatřením
  • Udržovat stabilní plíce funkce, dechový trénink s flutterovým ventilem by měl být prováděn několikrát denně.
  • Dodržování obecných hygienických opatření!
  • Nikotin omezení (zdržet se tabák použití).
  • Zaměřte se na normální hmotnost! Stanovení BMI (body mass index, index tělesné hmotnosti) nebo složení těla pomocí analýzy elektrické impedance.
    • Pokles pod dolní hranici BMI (od 19: 19; od 25: 20; od 35: 21; od 45: 22; od 55: 23; od věku 65: 24) → Účast na programu pod lékařským dohledem pro podváha.
  • Zamezení stresu životního prostředí:
    • Provádějte renovace bytů, abyste zabránili škodlivým vlivům, jako je prach, vlhkost nebo jiné alergeny.
  • Cestovní doporučení:
    • Je nutná účast na cestovní lékařské konzultaci!
    • Cestování letadlem pouze s přídavným přívodem kyslíku

Konvenční nechirurgické terapeutické metody

Pokud se plicní funkce zhorší, kyslík správa a neinvazivní větrání může být požadováno.

Očkování

Doporučuje se následující očkování, protože infekce může často vést ke zhoršení stávajícího onemocnění:

  • Chřipka očkování (počínaje 6. měsícem života).
  • Pneumokokové očkování

Pravidelné kontroly

  • Pravidelné lékařské prohlídky (minimálně každé 3 měsíce):
    • Délka a hmotnost
    • Mikrobiologická vyšetření (výtěr z krku / možné sputa).
    • Plicní funkce (nejméně od 6 let).
  • Kontrolní vyšetření (minimálně jednou ročně)
    • Břišní sonografie (ultrazvuk břišních orgánů).
    • Zánětlivé parametry (např. CRP)
    • Transaminázy
    • Ústní glukóza test tolerance (oGTT; od 10 let).
    • Sérové ​​hladiny vitamínů rozpustných v tucích
  • Hruď Rentgen (truhla; pravidelný; interval kontroverzní).

Nutriční medicína

  • Nutriční poradenství založené na nutriční analýze
  • Dodržování následujících specifických výživových doporučení:
    • Být schopen splnit zvýšené energetické požadavky v cystická fibróza - například kvůli zvýšené práci dýchání stejně jako těžký chronický zánět - pozornost by měla být věnována přiměřené energii strava. Doporučení pro příjem živin:
      • 35-40% energie ve formě tuku s vysokým obsahem polynenasycených mastné kyseliny (omega-3 a 6 mastné kyseliny).
        • Obsah tuku v každém jídle přizpůsobil substituci pankreatických enzymů v důsledku exokrinního účinku pankreatická nedostatečnost (onemocnění slinivky břišní spojené s nedostatečnou produkcí trávicího traktu enzymy).
      • 40% energie ve formě sacharidy - případně další příjem maltodextrin (glukóza směs).
      • 20–25% energie ve formě bílkovin
    • V případě potřeby nabídněte další jídlo; -li podváha navzdory optimální výživě terapie → instalace perkutánní endoskopické gastrostomické sondy (PEG trubice; endoskopicky vytvořený umělý přístup zvenčí přes břišní stěnu do žaludek) pro přibývání na váze.
    • Celkem 5 porcí čerstvé zeleniny a ovoce denně (≥ 400 g; 3 porce zeleniny a 2 porce ovoce)
    • S vysokým obsahem vlákniny strava (celozrnné výrobky).
    • Používejte multivitaminové přípravky (přípravky s mikroživinami; přípravky s vitálními látkami): Doplnění rozpustných v tucích vitamíny A, D, E, K a voda-rozpustný vitamin B12.
    • V případě nedostatečné výživy rostlina krmné trubice
  • Výběr vhodné potraviny na základě nutriční analýzy
  • Viz také v části „Terapie s mikroživinami (životně důležitými látkami) “- je-li to nutné, použijte vhodnou dietu doplněk.
  • Podrobné informace o nutriční medicína dostanete od nás.

Sportovní medicína

  • Vytrvalost trénink (kardio trénink).
  • Příprava a fitness or plán školení s vhodnými sportovními disciplínami na základě lékařské prohlídky (zdraví zkontrolujte nebo kontrola sportovce).
  • Kontrolovaný silový a vytrvalostní trénink (třikrát 30-60 minut každý týden po dobu šesti měsíců) vedl k významnému zlepšení funkce plic (měřeno ve FVC / vitální kapacita vynuceného výdechu a FEV1 / výdechová kapacita jedné sekundy nebo vynucený výdechový objem)
  • Pro podrobné informace o sportovní medicíně nás kontaktujte.

Fyzikální terapie (včetně fyzioterapie)

Následující podpůrná (asistenční) opatření by měla být prováděna několikrát denně k udržení stabilní funkce plic:

  • Inhalační léčba hypertonickým solným roztokem (= secretolytická léčba):
    • Kontrolní seznamy a videa na inhalace technika webových stránek Německé respirační ligy: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • Dítě s cystická fibróza těžit z brzkého nástupu 2krát denně inhalační terapie s hypertonickým solným roztokem (zlepšení v plíce funkce měřená Lung Clearance Index (LCI); lepší přírůstek hmotnosti po jednom roce: v průměru o 500 gramů těžší a o 1.5 centimetru vyšší)
  • Klepnutím masáž hrudníku (truhla).
  • Fyzioterapie (optimálně kombinováno se sportem): použitý míč Pezzi, ergometr (cyklistický ergometr, běžecký pás) a respirační terapie zařízení (třepetání; systém PEP). To slouží:
    • Projekt odstranění viskózní sekrece prostřednictvím speciální dýchání techniky (autogenní drenáž; technika svépomoc).
    • Zlepšení hrudní mobility
    • Snížení hyperinflace (emfyzém).