Leukencefalopatie představuje onemocnění centrální nervový systém. Obvykle je způsoben takzvaným virem JC. Jedná se o akutní onemocnění charakterizované progresivním průběhem. V souvislosti s leukencefalopatií dochází k poruchám senzorických a motorických funkcí a procesů. Leukencefalopatie v zásadě postihuje především jedince, kteří trpí slabostí imunitní systém.
Co je leukencefalopatie?
Leukencefalopatie se vyskytuje především u lidí, kteří snížili imunitu T-buněk. Neméně často toto onemocnění postihuje ty jedince, kteří vykazují pouze oslabené humorální imunitní funkce. Je také významné, že velká část pacientů s leukoencefalopatií má AIDS ve stejnou dobu. Zřídka se leukoencefalopatie vyvíjí po umělé nebo lékem indukované potlačení přirozené obrany (lékařský termín imunosuprese). Kostní dřeň transplantace také částečně zvyšuje riziko onemocnění. V zásadě leukencefalopatie ovlivňuje centrální nervový systém. Virus odpovědný za onemocnění patří do skupiny tzv. Polyomavirů. V průběhu nemoci, funkce a procesy centrální nervový systém změna, která se projevuje například poruchami motorických funkcí.
Příčiny
Leukoencefalopatie se vyvíjí v důsledku infekce virem JC. Název viru je odvozen z prvních písmen osoby, která jej poprvé popsala. Je typické, že počáteční infekce virem je bez příznaků. Pouze nová infekce vede k rozvoji leukoencefalopatie. Již u dětí se patogen šíří v organismu. Virus zůstává v organismu infikovaných osob po celý život. Předpokládá se, že odpovídající virus se šíří z kosti nebo ledviny do centrálního nervového systému u pacientů se slabostí imunitní systém. Transportním médiem může být leukocyty. K replikaci viru dochází v různých bílých tkáních mozek oblasti, včetně mozek a mozeček. Stejný proces je možný i v mícha. V zásadě patří leukoencefalopatie k takzvaným demyelinizačním chorobám, které se lékařsky nazývají demyelinizační choroby. V tomto případě nervové obaly onemocní a degenerují. Jedná se o zánětlivé procesy. Protože virus zůstává v těle infikované osoby po zbytek jejího života, Patogenů ovlivňují stále více oblastí EU mozek přesčas. Myelinové pochvy jsou zvláště ovlivněny procesy demyelinizace.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky leukoencefalopatie jsou různé. Vyjádření jednotlivých příznaků závisí především na tom, které oblasti centrálního nervového systému jsou ovlivněny Patogenů. Tímto způsobem se v nervovém systému tvoří různé demyelinizační léze. V případě infekce těchto oblastí mozek které jsou odpovědné za motorické funkce, vznikají poruchy pohybu. Totéž platí pro poruchy řečového centra, které často vedou k afázii. Čím více se nemoc šíří v čase, tím výraznější jsou kognitivní poruchy. To není neobvyklé pro zmatek a poškození koncentrace nastat. Dokonce demence je možné. Někteří pacienti trpící leukoencefalopatií navíc trpí epileptickými záchvaty.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pokud osoba trpí typickými příznaky leukoencefalopatie, doporučuje se navštívit lékaře. Ten diskutuje s pacientem o jeho pacientovi zdravotní historie, individuální životní styl a možná chronická onemocnění. Po anamnéze jsou prováděna různá vyšetření. Důraz je kladen na klinický vzhled leukoencefalopatie. Neuropatologické analýzy umožňují detekci specifického proteinu viru JC. Je také možné detekovat genom viru. Vyšetření moči je naopak nedostatečné. I když virus lze často detekovat, má to malý význam s ohledem na skutečné onemocnění. Je to proto, že přibližně pětina všech lidí trvale vylučuje virus močí, aniž by trpěla leukencefalopatií. Diagnózu lze potvrdit magnetická rezonance. Odlišnost od roztroušená skleróza nebo syndrom zadní reverzibilní encefalopatie je zde obtížný bez důkladné anamnézy. Kromě toho lze virus JC identifikovat v mozkové tkáni pomocí elektronového mikroskopu. V zásadě pečlivé diferenciální diagnostika je vysoce relevantní. Pokud existuje podezření na leukoencefalopatii ve spojení s AIDSPacienti by měli být vyšetřeni na různé encefalitidy. Mezi tyto typy onemocnění patří například kryptokokóza, toxoplazmózaa HIV encefalopatie.
Komplikace
Nejdůležitější je, že postižené osoby trpí vážným oslabením imunitní systém v důsledku leukoencefalopatie. To má za následek častější infekce nebo záněty, takže kvalita života pacienta a schopnost vyrovnat se s ním stres jsou nemocí výrazně sníženy. Dále může dojít k narušení funkce motoru nebo pohybu. Pacienti často vypadají nemotorně a nejsou schopni vykonávat běžné každodenní úkoly. V některých případech jsou pak pacienti odkázáni na pomoc jiných lidí v jejich každodenním životě. Podobně může dojít k nepohodlí s řečí, takže komunikace s ostatními lidmi je stejně vážně omezená. Chybí porozumění a navíc narušení koncentrace a koordinace. Pokud není léčena leukoencefalopatie, může také vést na demence a dále k epileptickým záchvatům. Kauzální léčba leukoencefalopatie není v mnoha případech možná. Může být nutné odebrat orgán odpovědný za onemocnění. Bez léčby to obvykle vede ke smrti pacienta. Komplikace se vyskytují hlavně u lidí s oslabeným imunitním systémem, proto potřebují další léčbu.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud zaznamenáte příznaky, jako je krvavá moč nebo výkaly, je indikována lékařská pomoc. Mezi další varovné příznaky, které je třeba rychle objasnit, patří křeče v břiše, nepohodlí a průjem a zvracení. Rovněž je třeba vyšetřit celkovou malátnost, pokud přetrvává déle než několik dní. Pokud se pocit nemoci objeví ve spojení s kožní změny a snížený výkon, musí být konzultován lékař. Pokud se neléčí, může leukoencefalopatie vést na komplikace, jako je porucha vědomí a srdeční arytmie. Pokud se tyto příznaky vyskytnou, musí být pohotovostní lékař upozorněn. Postižená osoba musí být poté ošetřena na specializované klinice, protože v pokročilém stadiu nervového onemocnění existuje akutní nebezpečí pro život. V závislosti na příznacích se praktický lékař poradí s dalšími lékaři, jako jsou kardiologové, neurologové, gastroenterologové a revmatologové. Pokud jsou s nemocí doprovázeny psychologické potíže nebo pacient zdraví je obecně spíše chudý, může být přizván terapeut. Jednotlivci, kteří nedávno zažili amoniak otrava by měla okamžitě zavolat 911.
Léčba a terapie
Léčba leukoencefalopatie se zaměřuje na posílení imunitního systému postižených pacientů. Pro AIDS pacientů, tzv.dávka antiretrovirová léčba zvyšuje životnost. To také současně snižuje příznaky onemocnění. Je to proto, že počet T buněk se zvyšuje po terapie. Pokud dojde k imunosupresi v důsledku transplantace orgánu, je někdy nutné příslušný orgán odstranit. Příčinné terapeutické možnosti leukoencefalopatie nejsou známy. Prognóza onemocnění také není příliš pozitivní. Pouze zlepšení a posílení imunitních funkcí má pozitivní vliv na výsledek onemocnění. Jinak nemocní pacienti umírají přibližně po třech měsících až dvou letech.
Výhled a prognóza
Bez lékařské péče dochází k trvalému nárůstu stávajících příznaků a zdraví nesrovnalosti. Spouštěč nemoci se může v organismu dále šířit a vyvolat trvalé oslabení imunitního systému. V závažných případech dochází k trvalému zhoršení činnosti orgánů, trvalé nevolnosti a různým funkční poruchy. Nepravidelnosti motorických funkcí i lokomoce se projevují a mají rostoucí průběh nemoci. Pokud se neléčí, postižená osoba nakonec předčasně zemře, protože imunitní systém jako celek je tak oslabený, že již nemůže odolávat vnějším vlivům. Díky včasné lékařské péči lze zajistit přežití pacienta. Přesto však existuje riziko celoživotních poruch mozkové činnosti nebo pohybu. V některých případech je nutná transplantace orgánu, protože tělo se již nemůže bránit Patogenů sama o sobě. K zajištění života postižené osoby je nutné posílení imunitního systému. Přes veškeré úsilí je úmrtnost na leukoencefalopatii velmi vysoká. Velký počet pacientů zemře do dvou let od stanovení diagnózy. Často jsou přítomna další onemocnění, která také vedou k oslabení imunitního systému. Tento vývoj zhoršuje prognózu a dále zkracuje očekávanou životnost.
Prevence
Žádné efektivní opatření pro prevenci leukoencefalopatie jsou dosud známy.
Následovat
Nejsou žádná následná opatření opatření které lze užít, když je přítomna nemoc. Spíše sledování opatření musí vycházet z různých podmínek, které vedou k diagnóze. Zejména pacienti, kteří současně trpí AIDS, nemají téměř žádné možnosti pozitivního ovlivnění průběhu onemocnění. V některých případech však stav pacientů lze zlepšit konzistentním lékem terapie. Následná vyšetření se skládají z monitoring hodnoty CD4 a virová nálož. Proto jsou nutné pravidelné kontroly u ošetřujícího lékaře, aby bylo možné sledovat průběh onemocnění. To znamená kontrolu krev hodnoty pro detekci a monitorování sekundárních infekcí. Použití imunosupresiva (je-li to vhodné) by mělo být naléhavě přehodnoceno. Aby se zabránilo dalším oportunním infekcím, měli by jednotlivci vést velmi zdravý životní styl, který co nejlépe posiluje imunitní systém. To zahrnuje zdravé strava, cvičit a zdržet se látek, které negativně ovlivňují imunitní systém - jako je alkohol a nikotin.
Tady je to, co můžete udělat sami
Pacienti s leukoencefalopatií trpí omezeními pohybu a smyslových funkcí. Výsledkem je, že již nejsou schopni samostatně řídit svůj každodenní život, jak nemoc postupuje. V důsledku toho trpí kvalita života a duševní pohoda postižených. Aby pacienti zvládli každodenní život, hledají pomoc u příbuzných nebo externích pečovatelských služeb, aby mohli co nejdéle žít ve svých domovech. Jakmile je však postižená osoba trvale závislá na péči, je obvykle nutný přesun do ošetřovatelského zařízení. Kvůli snížení motorických dovedností se u mnoha pacientů vyvinou komplexy méněcennosti a dokonce deprese. Všechny psychologické stížnosti vyžadují léčbu, aby se pacienti obrátili na psychoterapeuta. Pro průběh onemocnění je zvláště důležité, aby nemocní v pravidelných intervalech konzultovali odpovědné zdravotnické pracovníky za účelem kontrolních vyšetření. Pacienti jsou předepisováni a podáváni různě drogy které posilují imunitní systém. Za účelem podpory drogy terapie postiženým způsobem také nejlépe posilují obranyschopnost přijetím zdravého životního stylu. To zahrnuje speciální strava plán a rady týkající se fyzické aktivity. V nejlepším případě se sport odehrává v rámci fyzioterapie, přičemž terapeut reaguje na pacienta stav a podporuje jeho motoriku.
