Mycosis fungoides je vzácné nádorové onemocnění pocházející z degenerace T lymfocyty a projevuje se primárně v kůže tkáň. Průběh nádorového onemocnění je chronicko-progresivní a infaust, i když prognóza pro mycosis fungoides lze významně zlepšit včasným zahájením terapie.
Co je mycosis fungoides?
Mycosis fungoides je název vzácného, maligního (méně maligního) kožního T-buňky lymfom která má chronický progresivní průběh a pochází z maligně degenerované T lymfocyty. Zdegenerovaný T lymfocyty vliv kůže a způsobit poškození kůže charakteristické pro mycosis fungoides. Mycosis fungoides je klasifikován jakoHodgkinův lymfom (NHL, nádorové onemocnění lymfatické tkáně) a má některé speciální formy, které znamenají výrazně méně příznivou prognózu. U takzvané mycosis fungoides d'emlée se tedy nádory projevují od začátku v kůže , jakož i sliznice (ústa, nos, hltan), zatímco v pokročilejších stadiích nemoci, vnitřní orgány (zvláště lymfy uzly, játra, slezina). U takzvaného Sézaryho syndromu se výrazně zvýšil koncentrace zdegenerovaného, atypického T lymfocyty lze detekovat v krev navíc (leukemická forma mycosis fungoides).
Příčiny
Mycosis fungoides pochází z jednoho nebo více degenerovaných T lymfocyty, které hrají důležitou roli v imunitní obraně těla jako obranné nebo zabíjecí buňky. Degenerovaný T lymfocyty napadat kůži (kožní T buňky lymfom) a způsobují příznaky charakteristické pro mycosis fungoides, jako je přetrvávající, ekzém-Jako kožní léze. Spouštěcí faktory tohoto procesu degenerace ještě nebyly objasněny. Spojení mezi jistými viry (zejména retrovirus HTLV-1) a mycosis fungoides zatím nebylo možné prokázat. Kromě toho byl u mnoha postižených osob pracujících v odvětví zemědělství nebo zpracování kovů zjištěn dlouhodobý kontakt s karcinogenními látkami. Chronický zánět, který způsobuje zvýšený růst T lymfocytů, je také diskutován jako spouštěcí faktor pro mycosis fungoides.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Mycosis fungoides může být zpočátku zcela bez příznaků. První příznaky jsou kožní změny připomínající svrab. Navíc bolestivé ekzém tvoří se na kůži a jizvy v průběhu nemoci. Kůže vypadá suchá a podrážděná, což může mít za následek svědění a zarudnutí pokožky. Toto onemocnění může dále způsobit otok kůže. Mohou se zapálit a v nejhorším případě vést bakteriální superinfekce. Pokud se nádor rozšíří do zdravé tkáně, je to možné vést na nevratné poškození kůže. Poté se také často vyvinou psychologické potíže, jako jsou komplexy méněcennosti a sociální úzkost. Mycosis fungoides postupuje progresivně a způsobuje stále větší zdraví problémy, jak postupuje. Zapojení lymfatického systému a vnitřní orgány vede ke kardiovaskulárním problémům, gastrointestinální problémy, hormonální poruchy a další zdraví problémy. Výsledkem je značně snížená kvalita života. Pokud je nádorové onemocnění léčeno včas, příznaky zcela ustoupí během několika týdnů až měsíců. U pokročilých mycosis fungoides jizvy stejně jako chirurgické jizvy mohou zůstat. Včasná léčba předchází dalším příznakům a jakýmkoli pozdním následkům, přičemž příznaky obvykle vymizí několik týdnů po zahájení léčby.
Diagnóza a průběh
Mycosis fungoides je obvykle diagnostikována biopsie (odstranění tkáně) z postižených oblastí kůže. Li absces-ako sbírky lymfoidních buněk se nacházejí ve odstraněné epidermální tkáni, lze předpokládat mycosis fungoides. Diagnóza je potvrzena krev analýza. Pokud je zvýšený počet lymfocytů koncentrace a / nebo zvýšený počet třídy E. imunoglobuliny lze detekovat, diagnóza se považuje za potvrzenou. Mycosis fungoides má velmi pomalý průběh a na začátku způsobuje jen několik charakteristických příznaků. Obecně má nádorové onemocnění nepříznivou prognózu a určitá léčení jsou považována za extrémně vzácná. Pokud se neléčí, nádorové buňky v mycosis fungoides se rozšíří do vnitřní orgány (játra, slezina) skrz krev a lymfatické systémy.
Komplikace
Protože mycosis fungoides je nádorové onemocnění, může se v některých případech rozšířit do dalších a zejména zdravých tkání a způsobit nevratné poškození. Z tohoto důvodu není možné obecně předpovědět příznaky a průběh onemocnění. Včasnou léčbou se však lze vyhnout komplikacím a následnému poškození. Postižení trpí hlavně nepohodlí na pokožce. Kůže je zarudlá a obvykle také ovlivněna nepříjemným svěděním. Kůže je také velmi suchá a může se také odlupovat. Mnoho pacientů se nepohodlí nepohodlí a v důsledku toho trpí komplexy méněcennosti nebo sníženou sebeúctou. V některých případech dochází také k sociálnímu vyloučení, což vede k deprese a další psychologické rozrušení. Mycosis fungoides lze omezit a léčit různými terapiemi. Úspěšnost léčby silně závisí na načasování a rozsahu nádoru. Pokud je to nutné, mycosis fungoides také omezuje délku života pacienta. Chemoterapie zejména může vést na různé komplikace a vedlejší účinky, které významně snižují kvalitu života postižené osoby.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Příznaky, jako je svědění nebo zarudnutí kůže, mohou naznačovat nádorové onemocnění, které je třeba vyšetřit a v případě potřeby lékařsky léčit. Doporučuje se navštívit lékaře, pokud příznaky přetrvávají déle než několik dní nebo se jejich intenzita rychle zvyšuje. Pokud je onemocnění zjištěno včas, prognóza je dobrá. Proto i při prvním podezření je třeba mluvit s rodinným lékařem. Dotčené osoby by se také měly poradit s dermatologem. Každý, kdo již měl nádor, je vysoce rizikový pacient a měl by mluvit k odpovědnému lékaři. Totéž platí pro lidi s oslabenými imunitní systém nebo jiné fyzikální podmínky, které podporují růst nádoru. Lékařská pomoc je nutná nejpozději při komplikacích, jako jsou závažné bolest nebo jsou zaznamenány hormonální výkyvy. Kromě rodinného lékaře lze konzultovat i internistu nebo dermatologa. V případě závažných onemocnění je nutné současně provést ortopedické vyšetření, aby nedošlo k poškození kosti a klouby lze detekovat a léčit.
Léčba a terapie
Terapeutický opatření u mycosis fungoides závisí na současném stadiu vývoje nádorového onemocnění. Na počátku mycosis fungoides (stupeň I se zvětšeným lymfy uzly a ekzémpodobné šupinaté skvrny), fotochemoterapie nebo PUVA (psoralen plus UV-A) a kortizon masti se obvykle používají k léčbě atypických kožní změny. V rámci toho terapie, psoralen (fotosenzitizující látka) se aplikuje lokálně nebo orálně několik hodin před ozářením dlouhovlnným UV-A světlem. V některých případech je ozařování lokalizované, atypické kožní změny v této fázi stačí rentgenové záření. V pokročilém stádiu vývoje mycosis fungoides (stupeň II s deska a uzlík formace do IV. stupně se zapojením vnitřních orgánů), PUVA terapie se aplikuje v kombinaci s imunoterapií s interferon alfa Pokud se jedná o lymfatický systém a vnitřní orgány, další chemoterapie a radioterapie jsou obvykle indikovány pro mycosis fungoides. Podávané chemoterapeutické látky (hlavně cytostatika) ničí nádorové buňky a inhibují buněčný růst. Tady, chemoterapie zahrnuje několik cyklů a individuálně přizpůsobenou směs léčiv (včetně prednisolon, cyklofosfamid, adriblastin a vinkristin), v závislosti na toleranci a reakci na terapii ze strany osoby postižené mycosis fungoides.
Výhled a prognóza
Prognóza mycosis fungoides je založena na stadiu onemocnění. Ve fázi I je léčba možná. The stav může přetrvávat po mnoho let a způsobit přetrvávající fyzické příznaky. V průběhu II. Stupně mycosis fungoides dochází k závažným komplikacím, jako je napadení vnitřních orgánů, které nakonec vedou k smrti. Kvalita života a průměrná délka života jsou odpovídajícím způsobem značně omezeny. Vyhlídka na zlepšení příznaků již není uvedena ve fázi II. Lze uvažovat pouze o chemoterapii lymfy postižení uzlů a orgánů v pokročilém stadiu onemocnění. Léčba však také poškozuje zdravé tkáně a vede ke komplikacím, jako je vypadávání vlasů, gastrointestinální poruchy a zvýšená náchylnost k infekcím. Chemoterapie klade velkou zátěž a stres na postižených a může zanechat trvalé poškození. Mycosis fungoides fáze III obvykle není léčitelná. Velké části kůže jsou nemocné, což způsobuje, že pacienti trpí chronickým onemocněním bolest a těžká malátnost, kterou nelze spolehlivě vyléčit ani léky. Fáze IV mycosis fungoides nabízí krátkou délku života, protože jsou ovlivněny velké části těla.
Prevence
Protože příčiny buněčné degenerace u mycosis fungoides nejsou známy, není známo žádné preventivní opatření opatření existovat. Obecně je třeba se vyvarovat potenciálních spouštěčů mycosis fungoides, jako jsou karcinogenní látky, a být chronické zánět by měla být léčena brzy.
Následovat
Ve většině případů velmi omezené nebo velmi málo opatření postižené osobě s mycosis fungoides je k dispozici přímá následná péče. Postižená osoba by proto měla navštívit lékaře ve velmi rané fázi, aby se zabránilo vzniku dalších komplikací a příznaků. Čím dříve je tento nádor detekován a léčen, tím lepší je další průběh onemocnění. Postižené osoby by proto měly při prvních známkách onemocnění v ideálním případě kontaktovat lékaře. Pacienti jsou často závislí na užívání různých léků a také na užívání různých masti a krémy. Měli byste dodržovat pokyny lékaře a dbát na pravidelný příjem a užívání a rovněž na předepsané dávkování. V případě nejasností nebo závažných nežádoucích účinků by osoba postižená mycosis fungoides měla vždy konzultovat lékaře. Mnoho postižených je během léčby závislých také na psychologické pomoci, přičemž zejména podpora vlastní rodiny může mít velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění. V některých případech mycosis fungoides také snižuje průměrnou délku života pacienta.
Co můžete udělat sami
Možná opatření svépomoc pro mycosis fungoides závisí na stadiu nádorového onemocnění. V první fázi lze příznaky zmírnit kortizon masti a srovnatelné přípravky. V kombinaci s jednotlivcem strava a mírným cvičením lze růst nádorů zpomalit a podpořit proces hojení. V pokročilých stádiích musí být mycosis fungoides léčeni v nemocnici. Terapii mohou pacienti podpořit různými přípravky z naturopatie a homeopatie. Nejdůležitějším samoměrem je však vést deník stížností a zaznamenávat do něj všechny příznaky a stížnosti. Na základě těchto informací lze lék optimálně upravit. Pokud je podávána chemoterapie, musí to pacient snášet a zároveň změnit strava. Terapie velmi zatěžuje tělo i psychiku, a proto je nutné přijmout komplexní přípravná opatření. Spolu s pacientem přijme lékař vhodná opatření ke snížení nepohodlí a co nejpříjemnější léčbě. K tomu je užitečné terapeutické poradenství. Mluvit s psychologem může pomoci propracovat se nemocí a usnadnit její řešení.
