Myeloproliferativní neoplazie je skupina různých chronických onemocnění kostní dřeň a krev. Myeloproliferativní neoplazie je maligní povahy a je relativně vzácná. U myeloproliferativní neoplazie kostní dřeň produkuje nadměrný počet krev buňky. V současné době je léčba myeloproliferativní neoplazie výhradně prováděna transplantace kmenových buněk.
Co je to myeloproliferativní neoplazie?
Myeloproliferativní neoplazie je také známá jako chronické myeloproliferativní onemocnění a je mezi lékaři často označována jako krátká forma CMPE. Myeloproliferativní neoplazie primárně postihuje tyto buňky v kostní dřeň které hrají zásadní roli při tvorbě nových krev buňky. I když existují různé formy myeloproliferativní neoplazie, společná všem projevům onemocnění je nadměrná tvorba různých krevních složek. Patří sem červené krvinky, bílé krvinky a destičky. Zhoršená tvorba krve se týká buď jednoho typu krevní látky, nebo postihuje několik. Hlavním rizikem pro pacienty s myeloproliferativní neoplazií jsou příznaky, které jsou výsledkem přebytku určitých krevních buněk. Možné komplikace zahrnují okluze krve plavidla, krevní sraženiny a zvýšená tendence ke krvácení. Obzvláště běžné typy myeloproliferativní neoplazie jsou polycytémie vera, esenciální trombocytémie, chronický myeloid leukémiea primární myelofibróza. U postižených jedinců jsou ve většině případů přítomny určité geny, které podporují rozvoj myeloproliferativní neoplazie.
Příčiny
Myeloproliferativní neoplazie je v zásadě a rakovina. Příčiny se obvykle nacházejí ve změnách v genech, které vést na maligní abnormality v tvorbě krve. Tyto genetické mutace ovlivňují buňky kostní dřeň které produkují krvinky. K těmto změnám dochází buď náhodou, nebo v důsledku určitých vnějších faktorů, jako je životní styl rizikové faktory, užívání konkrétních léků nebo podobné důvody. U mnoha jedinců trpících myeloproliferativní neoplazií gen mutace jsou přítomny v takzvané Janus kinase 2. Jedná se o protein, který řídí dělení buněk. V důsledku poruchy již postižené buňky nejsou schopny zastavit dělení buněk. Ve výsledku pokračují v duplikování. Kromě toho je za vývoj myeloproliferativní neoplazie zodpovědná řada dalších genetických mutací. Myeloproliferativní neoplazie se v zásadě vyskytuje jen zřídka. Výskyt myeloproliferativní neoplazie se odhaduje na jeden až dva případy na 100,000 XNUMX lidí. Zatímco myeloproliferativní neoplazie se v zásadě vyskytuje u jedinců všech věkových skupin, onemocnění se vyvíjí zvláště často v pokročilém věku. Pacienti mužského pohlaví trpí myeloproliferativní neoplazií častěji než ženy.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky myeloproliferativní neoplazie se vyvíjejí zákeřně po dlouhou dobu, a proto si je pacienti zpočátku často těžko všimnou. Myeloproliferativní neoplazie je proto často objevena náhodou během rutinních krevních testů. Všechny příznaky myeloproliferativní neoplazie jsou způsobeny přebytkem krevních buněk a destičky. Jedinci jsou tedy často unavení a unavení, trpí bolesti hlavy, závratě a zhoršený průtok krve do nohou a rukou. Někdy je zrak snížen v důsledku myeloproliferativní neoplazie. Zvýšená tendence ke krvácení se projevuje například neobvyklými modřinami, petechiea prodloužené krvácení z drobných poranění. U pacientek doba trvání menstruace může být prodloužena. V pokročilém stadiu myeloproliferativní neoplazie je pocit tlaku na levé straně břicha, protože slezina zvětší se. Mnoho lidí také trpí ztrátou chuti k jídlu a hubnutím. Zvonění v uších a hučení v uších stejně jako noční pocení a křeče u telat jsou také možné.
Diagnóza a průběh onemocnění
Myeloproliferativní neoplazie je často diagnostikována náhodně, když je krev analyzována laboratorními technikami během následných vyšetření. Významně zvýšené koncentrace krvinek naznačují myeloproliferativní neoplazii. Někdy se také sníží určité podíly krevních látek. Následné vyšetření břicha ultrazvuk ukazuje zvětšení slezina. Pacient je odeslán ke hematologovi, který zdůvodní diagnózu myeloproliferativní neoplazie a určí přesný typ onemocnění. Genetická analýza umožňuje vyhledávat tzv. JAK2 gen což do značné míry zajišťuje diagnózu myeloproliferativní neoplazie. Lékař navíc vyšetřuje kostní dřeň pacienta pomocí propíchnout postup.
Komplikace
Ve většině případů je toto onemocnění detekováno a diagnostikováno pozdě. Z tohoto důvodu není v tomto případě časná léčba obvykle možná. Dotčené osoby tím trpí trvale únava a také z a únava, únava nelze kompenzovat spánkem. Není také neobvyklé, že pacienti trpí závažným onemocněním závrať a bolesti hlavy. Kvalita života pacienta je tímto onemocněním jasně omezena. Končetiny postižených osob již nejsou řádně zásobovány krví, takže se obvykle objevují studený. Choroba také negativně ovlivňuje zrak, takže pacienti mohou trpět závojovým viděním nebo dvojitým viděním. I drobná zranění způsobují těžké krvácení, které se ve většině případů samo nezastaví. Toto onemocnění dále vede k těžké ztrátě hmotnosti a ztráta chuti k jídlu. Postižení v noci často trpí pocením nebo panický záchvat. Zvuky uší může také nastat a nadále negativně ovlivňovat kvalitu života pacienta. Léčba onemocnění se provádí pomocí léků. V procesu nedochází k žádným dalším komplikacím. Úplná léčba tohoto onemocnění však bohužel není možná.
Kdy by měl jít k lékaři?
Myeloproliferativní neoplazie může způsobit velmi odlišné příznaky, které by však měl lékař v každém případě objasnit. I první varovné signály, jako např únava, vyčerpání nebo problémy s oběhem v rukou a nohou, musí být vyšetřeny a ošetřeny lékařem, aby se zabránilo dalším komplikacím později. Totéž platí pro závrať, bolesti hlavy a poruchy zraku, stejně jako zvýšená tendence ke krvácení, která se projevuje jako malé bodové krvácení. Pokud je také pocit tlaku v levé horní části břicha, může být onemocnění již daleko pokročilé. Nejpozději pak musí být konzultován lékař, který může diagnostikovat nebo vyloučit stav. Lidé, kteří jsou chronicky nemocný nebo trpí onemocněním imunitní systém jsou zvláště náchylní k rozvoji myeloproliferativní neoplazie. Lidé s překonanými chorobami kostní dřeně také patří do rizikových skupin a měli by o tom rychle informovat odpovědného lékaře. Léčba je poskytována internisty a specialisty na onemocnění kostní dřeně. Pokud dojde ke ztrátě hmotnosti v důsledku ztráta chuti k jídlu, je nutné současně konzultovat výživu.
Léčba a terapie
Myeloproliferativní neoplazie nelze v zásadě zatím vyléčit; místo toho je nemoc léčena na základě jejích příznaků. Například pacienti dostávají inhibitory agregace krevních destiček, které působí proti krevním sraženinám. To snižuje riziko cév okluze a trombóza. Droga kyselina acetylsalicylová se často používá. Bloodletting je také zvláště účinný při léčbě myeloproliferativní neoplazie. Odběrem určitého množství krve z těla se příznaky obvykle krátkodobě zlepší. Na flebotomii se odebere až půl litru krve. Z dlouhodobého hlediska nedostatek červených krvinek způsobuje železo deficit, takže se produkuje méně krvinek. Kromě jiné drogy terapie přístupy, existuje možnost transplantace kmenových buněk.
Výhled a prognóza
Podle současných vědeckých poznatků je prognóza špatná. Myeloproliferativní neoplazie se nepovažuje za léčitelnou. Lékaři mohou zmírnit pouze příznaky. Uvidíme, do jaké míry bude výzkum v budoucnu zkoumat nové terapeutické možnosti. Fakt, že se příznaky časem zvyšují, se ukazuje jako problematický. Mnoho pacientů v důsledku toho trpí ztrátou kvality života. V závislosti na jeho závažnosti může myeloproliferativní neoplazie také přispívat ke zkrácení životnosti. Myeloproliferativní neoplazie postihuje hlavně dospělé ve věku kolem 60 let. Toto onemocnění se objevuje také jen zřídka u mladých lidí. Statisticky každý rok připadá jeden až dva noví pacienti na 100,000 XNUMX obyvatel. Diagnóza myeloproliferativní neoplazie v rané fázi je obtížná, protože první příznaky jsou nespecifické a mohou také souviset s jinými formami onemocnění. Tato skutečnost zhoršuje počáteční situaci a odpovídá nepříznivé prognóze. Lékaři posuzují vyhlídky na staré osoby za přítomnosti trombóza nebo leukocytóza jako zvláště kritická. Standardizované terapie koncepty dosud neexistují. Pacienti někdy musí experimentovat, dokud předepsané látky neukáží svůj účinek. V průběhu roku nelze vyloučit rizika a vedlejší účinky terapie.
Prevence
Myeloproliferativní neoplazii nelze v současné době konkrétně zabránit, protože většina faktorů způsobujících maligní onemocnění je do značné míry mimo kontrolu pacienta.
Co můžete udělat sami
Vyrovnání se s každodenním životem po stanovení diagnózy je primárně charakterizováno introspekcí. Aby byla zachována co nejvyšší kvalita života, je nutné, aby pacienti znovu získali dobrý obraz těla a zvýšili tak svůj pocit pohody. Zvládání této nemoci hraje také ústřední roli v životě pacientů. Aktivně se vypořádat s myeloproliferativní neoplazií, informovat se a nevzdávat se má ve většině případů pozitivní vliv na kvalitu života. Výměna s dalšími postiženými osobami prostřednictvím fór nebo ve svépomocných skupinách může být neocenitelná. Výměna mezi pacienty vede k většímu porozumění a pocitu, že nejsou sami. Jako doplněk k svépomocným skupinám je užitečné vést si deník nebo deník. Pokud si pacienti zapíší, co prožívají, jak se cítí a co jim prochází myslí, mohou tyto myšlenky a pocity později lépe kategorizovat. Protokol také pomáhá při sebepozorování. Změny po určitých činnostech, nepohodlí po určitých jídlech nebo opětovné získání schopností usnadňují opětovné získání vědomí těla a také přispívají k pozitivnějšímu základnímu přístupu. Je důležité, aby se pacienti zaměřili na malé úspěchy. Může být také užitečné o tom diskutovat s lékařem.
