Fenylalanin je proteinogenní esenciální aminokyselina s aromatickým šestičlenným kruhem, který funguje jako stavební kámen mnoha Proteinů a peptidy. Fenylalanin navíc hraje důležitou roli v dusík metabolismu a lze je převést na játra na tyrosin, další proteinogenní aminokyselinu. Fenylalanin a tyrosin hrají důležitou roli při syntéze inzulín, melanin, tyroxina neurotransmitery dopamin, serotonina tyramin.
Co je fenylalanin?
Fenylalanin je esenciální alfa-aminokyselina, která je na rozdíl od většiny proteinogenních aminokyselinyje bioaktivní nejen v L-formě, ale také v omezené míře jako enantiomer v R-formě. Přestože je R-fenylalanin biochemicky z velké části neaktivní a vyskytuje se výhradně při umělé produkci aminokyseliny, je diskutováno, jakou roli hraje D-fenyalanin při kontrole určitých neurotransmiterů v bolest komplex. Jako charakteristický strukturální rys má fenylalanin jednoduchý aromatický šestičlenný kruh (benzol kroužek) s připojeným uhlovodíkovým řetězcem. Chemický strukturní vzorec je C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, přičemž skupina C6H5 označuje benzol prsten. Aminokyselina je amfifilní, což znamená, že je rozpustná v tucích i voda. Z chemického vzorce je také patrné, že fenylalanin je složen výhradně z uhlík, vodík, dusík a kyslík, látky, které jsou všudypřítomné. Vzácné kovy, minerály or stopové prvky nejsou součástí aminokyseliny. Lidský metabolismus však nedokáže syntetizovat fenylalanin z tyrosinu v dostatečné míře, ale je závislý na jeho přísunu z potravy. Fenylalanin je přítomen v dostatečném množství v mnoha živočišných i rostlinných potravinách, takže se není třeba bát nedostatku aminokyseliny v normální, smíšené strava - za předpokladu normálu vstřebávání kapacita v zažívací trakt.
Funkce, účinek a úkoly
Nejdůležitější funkce a úkol fenylalaninu spočívá v jeho účasti na konstrukci mnoha Proteinů a peptidy. Podobně se podílí na syntéze některých hormonů které mají centrální pozici v řízení metabolických procesů. Oni jsou hormonů jako adrenalin, Noradrenalinu, L-dopa, PEA a melanin. Kromě toho L-fenylalanin slouží jako základní látka, ze které například neurotransmiter dopamin, serotoninjsou syntetizovány tyramin a další. L-fenylalanin také slouží jako výchozí materiál pro esenciální aminokyselinu tyrosin. Fenylalanin se převádí na tyrosin v játra ve dvou krocích hydroxylací a odštěpením a voda molekula. Fenylalaninhydroxyláza je enzym, který katalyzuje přeměnu na tyrosin. Alternativní přísun aminokyseliny tyrosin, který je také nezbytný, lze získat - stejně jako u fenylalaninu - příjmem potravy. Na rozdíl od všech ostatních aminokyseliny, které vykazují bioaktivní účinky výhradně ve své L-formě, se zdá, že D-enantiomer fenylalaninu má alespoň vliv na vjem bolest. Bylo zjištěno, že směs L- a D-fenylalaninu (racemická směs) vykazuje analgetickou aktivitu. Je pravděpodobné, že směs DL blokuje rozklad enkefalinů - vlastních v těle opioidy - aby byl analgetický účinek prodloužen a zesílen.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální úrovně
Esenciální aminokyselina fenylalanin se vstřebává potravou. Není přítomen volně, ale obvykle jako součást proteinu nebo polypetidu v chemicky vázané formě. Aby byla aminokyselina k dispozici pro metabolismus, musí být odpovídající bílkovina nejprve rozložena v průběhu trávení a poté oddělena od „fragmentů“ v dalším metabolismu pomocí dalších enzymy. L-fenylalanin je syntetizován takzvanou cestou kyseliny shikimové. To zahrnuje složitou biokatalytickou řetězovou reakci, kterou autotrofní rostliny a bakterie mít. Zvláštní vlastností autotrofních organismů je jejich schopnost tvořit organickou hmotu z výlučně anorganického materiálu. Volný L-fenylalanin chutná hořce, zatímco jeho D-enantiomer, který se tvoří výhradně při průmyslové výrobě, má sladkou chuť chuť. Aminokyselina je nabízena například jako dietní doplněk a je také součástí umělého sladidla aspartamBiologicky dostupný L-fenylalanin je obsažen v mnoha potravinách ve vázané formě. Jeho obsah je zvláště vysoký v sušeném hrášku a sóji, ve vlašských ořechech a dýně semena a různé druhy ryb a masa. Požadavky na fenylalanin silně závisí na přísunu tyrosinu. Pokud tyrosin není v strava, tělo vyžaduje 38 až 52 mg na kg těla hmota. Pokud je tyrosin hojně dostupný v strava, denní potřeba klesne pouze na 9 mg na kg těla hmota. Potraviny obsahující fenylalanin zpravidla obsahují také odpovídající množství tyrosinu. Doporučení FAO / WHO z roku 1985 je kombinovaným požadavkem na L-fenylalanin a L-tyrosin 14 mg na kg těla hmota denně. Dospělý s tělesnou hmotností 80 kg tedy potřebuje 1,120 XNUMX mg těchto dvou látek denně.
Nemoci a poruchy
Příznaky nedostatku v případě trvale nedostatečného přísunu fenylalaninu a tyrosinu ve stravě jsou extrémně vzácné, ale mohou mít vážné následky, zejména v neuronální oblasti. Kromě narušení syntézy mnoha hormonů a neurotransmitery, nedostatek se může také projevit narušením myelinizace nervových vláken. Opak nedostatku, nadměrná koncentrace fenylalaninu (fenylketonurie), může nastat v důsledku genetické metabolické poruchy. Toto onemocnění se dědí autozomálně recesivně a vede ke snížené produkci enzymu fenylalaninhydroxylázy, který může přeměňovat fenylalanin na tyrosin. Snížená aktivita enzymu vede k silnému nárůstu aminokyseliny, tzv fenylketonurie, protože přeměna na tyrosin je současně cestou degradace fenylalaninu. Současně dochází k nedostatku tyrosinu, protože je blokována syntéza. Dalším dědičným onemocněním v této souvislosti je Hartnupův syndrom. Jedná se o metabolickou poruchu, která narušuje transport fenyalaninu napříč buněčná membrána. To způsobuje vážné problémy v CNS, kůže, a zažívací trakt.
