Vymezený sklerodermie, nebo morphaea, je jméno dané pro zánět-příbuzný kůže onemocnění, které lze pravděpodobně přičíst nesprávné funkci imunitní systém a která obecně postihuje více ženy než muže. Protože příčina nemoci dosud nebyla stanovena, je obezřetná sklerodermie lze léčit pouze symptomaticky.
Co je morfea?
Vymezený sklerodermie (morphaea) je zánětlivé onemocnění spojené se ztvrdnutím (sklerózou) postižených oblastí kůže. Obecně se rozlišuje omezená varianta, která postihuje hlavně horní část těla, diseminovaná varianta, která se projevuje hlavně na horní části těla a v bederní a / nebo stehno oblasti a lineární tvar s pásmovým kožní změny na končetinách a hluboké formě s postižením podkoží (spodní kůže) a fascie (morphea profunda). Zpočátku se morfea projevuje zánět, což často způsobuje červenofialovou barvu kůže odbarvení. Jak nemoc postupuje, buňky pojivové tkáně produkovat více Kolagen vlákna, což způsobí, že postižené oblasti zesílí a ztvrdnou, zatímco počet menších krev plavidla klesá. Zpravidla se následně vyskytuje atrofie (ztráta tkáně) a porcelánový vzhled pokožky s bělavým zbarvením a ztrátou charakteristického povrchového reliéfu epidermis. V mnoha případech atrofie také způsobuje snížený počet vlasy folikuly a mazové a potní žlázy. Oblasti pokožky postižené cirkusritickou sklerodermií jsou suché, mohou být napnuté a / nebo svědit.
Příčiny
Příčina a etiologie morfea nebyly přesvědčivě stanoveny. Existuje podezření, že onemocnění je způsobeno dysregulací imunitní systém (autoimunitní onemocnění). V důsledku této dysregulace člověka imunitní systém je namířen proti vlastním strukturám těla, což pravděpodobně poškozuje malé krev plavidla dermis. Buňky postižených oblastí pokožky syntetizují prozánětlivé poslové látky a růstové faktory, které stimulují buňky pojivové tkáně produkovat více Kolagen vlákna. Ve výsledku normální vyvážit tvorba a degradace těchto vláken je narušena, protože zvýšená tvorba Kolagen vlákna je spojena se sníženou degradací. The pojivové tkáně vlákna se hromadí v oblastech pokožky postižených cirskritickou sklerodermií, což způsobuje ztvrdnutí (sklerózu) a ztrátu pružnosti.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Stížnosti a příznaky cirkumskriptenní sklerodermie závisí na tom, zda se jedná o omezenou, diseminovanou, lineární nebo hlubokou formu onemocnění. Příznaky všech ohraničené sklerodermie jsou definovány ohraničenými, jasně ohraničenými induracemi kůže na různých místech. Zpočátku známky zánět a na postižených místech kůže si můžete všimnout otoků. Oblast může být načervenalá. První příznaky nenaznačují, že jde o formu sklerodermie. Po několika týdnech následují další příznaky. Kůže ve stejné oblasti je čím dál tvrdší. To může být také doprovázeno znatelným zesílením vrstev kůže. Zda si postižená osoba všimne zmenšování menšího krev plavidla je diskutabilní. Je mnohem pravděpodobnější, že si všimnou porcelánového vzhledu, který nyní postihuje postižené oblasti pokožky. Epiderma atrofuje. Již nemá obvyklou povrchovou strukturu. Vypadá to bělavé, tenké a hladké. Kromě těchto příznaků cirskritické sklerodermie vypadávání vlasů nebo se v postižených oblastech kůže může objevit svědění. To jsou známky toho, že vlasy folikuly, mazové žlázy or potní žlázy jsou také ovlivněny cirskskriptenovou sklerodermií. Kůže vypadá suchá. Pokud jsou v kůži stále přítomny zánětlivé procesy, může se kolem postižené oblasti pokožky vytvořit červenofialový prstenec.
Diagnóza a průběh
Ve všech případech může být cirkumskritická sklerodermie diagnostikována na základě klinických příznaků. Potvrzení diagnózy je založeno na a biopsie postižených oblastí kůže s následným histologickým vyšetřením. To také slouží k jeho odlišení od systémové sklerodermie, ve které je pojivová tkáň vnitřní orgány a v mnoha případech je ovlivněna také tvář a ruce. Raynaudův syndrom označuje systémovou sklerodermii a považuje se za vylučovací kritérium pro morfea. Sonografie (ultrazvuk) lze také použít ke stanovení tloušťky postižených oblastí kůže. Popsaná sklerodermie může během 3 až 5 let stagnovat, aby se nevyvinula žádná nová ložiska. Avšak oblasti postižené morfea obvykle vykazují jen mírnou tendenci se zlepšovat.
Komplikace
U tohoto onemocnění trpí postižení jedinci obvykle různými kožními potížemi. V každém případě mají nepříznivý vliv na estetiku postižených, takže se většina pacientů nepohodlí se stížnostmi, trpí komplexy méněcennosti nebo sníženou sebeúctou. Psychologické stížnosti se proto také vyskytují s touto nemocí zřídka. Samotná kůže je zarudlá a ztvrdlá. Kromě toho dochází také k otokům na kůži, které jsou v mnoha případech závažné vypadávání vlasů. Postižení mohou také trpět svěděním, které se poškrábáním ještě zesiluje. Ve většině případů nedochází k samoléčení, takže je v každém případě nutné lékařské ošetření. Pomocí různých terapií lze příznaky zmírnit. Komplikace se nevyskytují. Dále krémy or masti může být nápomocný a mít pozitivní vliv na průběh onemocnění. Průměrná délka života není zpravidla negativně ovlivněna. V případě psychologických stížností jsou pacienti s tímto onemocněním závislí na psychologické léčbě.
Kdy by měl jít k lékaři?
Pokud si někdo všimne ztvrdnutí, ztluštění nebo zabarvení určitých oblastí kůže, měl by co nejdříve navštívit lékaře. Za tímto fenoménem se může skrývat popsaná sklerodermie. Na rozdíl od systémové formy sklerodermie je tato forma omezena na určité oblasti kůže. V tomto ohledu je to léčitelnější. Lékař může diagnostikovat sklerodermie nebo morphea z okolního prostředí vizuální prohlídkou. Je však důležité udělat vše pro to, aby se vyloučila systémová forma sklerodermie. Je to proto, že může také zatvrdit orgány. Nakonec to vede ke smrti, což u cirkusové sklerodermie neplatí. Zřídka také postihuje ruce a obličej, ale spíše jiné oblasti těla. Souběžný výskyt Raynaudův syndrom také navrhuje spíše systémovou variantu než ohraničenou sklerodermii. Pokud jsou tedy na rukou nebo obličeji ztvrdlé oblasti kůže a navíc jsou ruce bolestivé a vypadají špatně prokrvené, měla by se návštěva dermatologa uskutečnit o to rychleji. V případě potřeby lékař použije ultrazvuk vyšetření a odběr vzorků tkáně k určení, o jakou formu sklerodermie se jedná. Dosud nebylo objasněno, zda je sklerodermie s cirkulárkami autoimunitní onemocnění nebo ne. Je však jasné, že příčinou vytvrzování kůže je zánět. Toto místní kožní onemocnění lze dobře léčit.
Léčba a terapie
Vzhledem k nevysvětlené etiologii cirskritické sklerodermie není příčinná terapie dosud existuje a terapeutické opatření, které závisí na formě a rozsahu onemocnění, jsou zaměřeny na snížení přítomných specifických příznaků. Léčivé a světelná terapie opatření se osvědčily při zmírnění příznaků. Protizánětlivé látky, jako jsou glukokortikoidy ve formě krémy or masti se používají k léčbě zánětlivých procesů. Kromě toho doplňuje lipidy masti, pleťové vody or krémy jsou doporučeny pro základní péči o sklerotizované oblasti pokožky a pro prevenci svědění a možného pocitu napětí. Existující nebo akutní zánětlivé reakce lze omezit UVA světlo v průběhu fototerapie, Ve stejnou dobu, UVA světlo stimuluje syntézu enzymy které rozkládají zvýšený kolagen. V některých případech se ke zvýšení účinku předem aplikuje krém obsahující psoralen (PUVA terapie). Zatímco načervenalé zánětlivé zabarvení kůže obvykle zmizí a bělavé oblasti jsou měkčí, atrofie a ztráta vlasy folikuly nelze obrátit terapieV klinických studiích šok vlnová terapie opatření jsou také testovány (mimo jiné na Inselspital v Bernu), které ničí sklerotizovanou tkáň za účelem stimulace průtoku krve a syntézy nových cévy a kožní buňky. Pokud jsou oblasti kůže v oblasti kloubu ovlivněny morfeaou, mohou být indikována fyzioterapeutická opatření, aby se zabránilo ztuhlosti kloubů (kontraktura).
Prevence
Vzhledem k tomu, že etiologie cirskskriptenní sklerodermie dosud nebyla stanovena, neexistují žádná preventivní opatření. Účinky cirkumskritické sklerodermie lze pravděpodobně minimalizovat vyloučením faktorů, které negativně ovlivňují imunitní systém (včetně stres, alkohol, nikotin použití).
Následovat
Následná péče o cirskritickou sklerodermii je založena na individuálním obrazu symptomů a průběhu onemocnění. Mírné příznaky nevyžadují rozsáhlé sledování. Toto onemocnění lze léčit léky a alternativními léčebnými metodami, jako je světelná terapie. V rámci následné péče jsou místa na kůži znovu zkontrolována. Pokud je průběh pozitivní, může být pacient propuštěn. Součástí následné péče je také rozhovor s pacientem. Během anamnézy jsou diskutovány příznaky a způsoby léčby. Lékař navíc řeší individuální dotazy pacienta, například ohledně krytí nákladů nebo doprovodné terapeutické léčby. Zejména dospívající, kteří někdy vážně trpí kožní změnyčasto vyžadují terapeutickou podporu. Pokud okolní sklerodermie neustupuje konvenčními opatřeními, musí být testovány alternativní terapeutické metody. V tomto případě je následná péče odložena na stav je vyléčen. Ve vzácných případech chronické onemocnění, musí být odpovědný lékař pravidelně navštěvován, aby mohl provádět nezbytné rutinní kontroly. Následnou péči poskytuje dermatolog nebo praktický lékař. Děti a dospívající jsou často léčeny pediatrem, který bude po ukončení léčby pravidelně sledovat.
Co můžete udělat sami
Tato diagnóza je pro většinu pacientů velmi zneklidňující, zvláště pokud jsou postižené oblasti kůže na obličeji a / nebo rukou a jsou tak viditelné pro všechny. Pokud stres stane se nadměrným, doporučuje se psychoterapeutická doplňková léčba. Dotčeným může pomoci i účast ve svépomocné skupině. Pacienti mohou najít informace o této nemoci a o setkáních v blízkém okolí, například na portálu svépomoci www.sklerodermie-sh.de. Sport, pokud to nemoc dovolí, zajišťuje také lepší náladu. Zejména pokud jsou pacienti náchylní k deprese, je vhodné účastnit se týmového sportu a následných společenských setkání. Zatím není jisté, jak se může rozvinout sklerodermie cirskskriptenem. Bez ohledu na to, zda se jedná o špatnou reakci imunitního systému nebo o zánět v těle, by však zdůrazněný zdravý životní styl měl umožnit tělu lépe se s nemocí vyrovnat. Zdravý životní styl zahrnuje kromě výše zmíněného cvičení také vybrané, lehké strava se spoustou vitamíny a vlákninu, ale s malým množstvím cukr a živočišný tuk. Pravidelný denní režim s dostatečným spánkem a odpočinkem, stejně jako zdržení se alkohol a nikotin jsou také doporučeny. Sporty jako jóga, Pilates nebo dokonce rozjímání může působit proti stres, které by jinak mohly zhoršit stav.
