Příznaky | Hemochromatóza

Příznaky

Příznaky hemochromatóza jsou způsobeny zvýšenou depozicí železa v různých orgánech, což vede k poškození buněk. Mezi jinými jsou ložiska v: Na začátku onemocnění postižené osoby obvykle nezaznamenávají žádné příznaky ani změny. Teprve po několika letech se příznaky objevují poprvé.

Typické jsou nespecifické počáteční příznaky jako: Index a střední prst v metakarpofalangeální oblasti klouby jsou zvláště ovlivněny společnými stížnostmi. Ale větší klouby jako je například kolenní kloub jsou také často ovlivněny. Dokonce i při léčbě se společné potíže často téměř vůbec nezlepšují, což může vést k výraznému snížení kvality života. Skutečnost, že v játra, mimo jiné, vede ke zvýšení pojivové tkáně v játra, který je technicky známý jako fibróza jater.

Projekt játra enzymy zvýšení a játra se zvětší. Pokud játra poté projdou jizvami, nazývá se to jaterní cirhóza. V další fázi cirhóza jater se v extrémních případech může vyvinout v malobuněčný karcinom jater.

V důsledku pojivové tkáně remodelace jater, jeho funkce je omezená. Kromě toho se mohou objevit i další typické příznaky, které však nemusí nutně platit pro každého pacienta. Patří mezi ně zvýšená pigmentace kůže v oblastech pokožky vystavených slunci.

V dalším průběhu onemocnění se kůže zbarví do bronzova. To je způsobeno zvýšením melanin produkce (= pigment kůže), protože melanin se mimo jiné tvoří ze železa. Mohou se také objevit příznaky cukrovky, jako je zvýšené močení a pocit žízně.

Skutečnost, že se slinivka břišní je poškozován usazováním železa znamená, že v pokročilých stádiích onemocnění cukrovka ve skutečnosti se vyvíjí mellitus (cukrovka). To může vést ke zvýšení vypadávání vlasů a předčasné šedé zabarvení vlasů. Kromě toho může nastat impotence a u žen se může menstruační krvácení změnit nebo dokonce úplně zastavit.

Vklady v hypofýzy často vedou k a testosteron nedostatek u mužů, vedoucí ke snížení libida (chtíče), a u žen k časnému nástupu menopauza. Dále železné usazeniny v srdce sval může vést k srdeční nedostatečnosti s výslednou dušností a srdeční arytmie. Navíc, osteoporóza se může vyvíjet.

Za určitých okolností karcinomy, například játra rakovina or rakovina slinivky, se mohou také vyvinout v důsledku toxického poškození buněk způsobeného usazením železa v orgánech.

• Játra
• Slinivka břišní
• Hypofýza
• Srdce a
• Klouby
• U mužů se počáteční příznaky obvykle projevují ve věku mezi 30 a 50 lety.
• U žen se naopak první příznaky objevují po menopauza, protože nadbytečné železo může být vylučováno přirozeně během menstruace před menopauza a může zde být zvýšený požadavek na železo těhotenství a kojení.
• Únava
• Depresivní nespokojenost
• Bolesti horní části břicha a
• Společné stížnosti

Typicky, pacienti s hemochromatóza mají hnědo-bronzovou pigmentaci (změnu barvy) kůže.

Tato tmavší barva kůže se vyskytuje hlavně na oblastech pokožky, které jsou vystaveny slunečnímu záření: Kromě toho jsou tmavou pigmentací ovlivněny také bradavky, podpaží, dlaně a oblast genitálií. 75% pacientů s hemochromatóza ukázat pigmentaci v podpaží, navíc v podpaží vlasy chybí. Všechny ostatní tmavší oblasti pokožky jsou také při hemochromatóze bezsrsté.

Hyperpigmentace je způsobena nadprodukcí barviva melanin, který se často vyskytuje u hemochromatózy.

• Prodloužená strana paží a rukou,
• Krk,
• Tvář,
• Spodní noha.

Příznaky v očích nejsou (zatím) známé u hemochromatózy. Existují pouze jednotlivé případy hemochromatózy a šedý zákal.

Hemochromatóza by neměla být zaměňována s Wilsonova nemoc, onemocnění ukládání mědi, při kterém je měď ukládána v prstenci na okraji kosatec, který se nazývá Kayser-Fleischerův rohovkový prstenec. U přibližně 50% pacientů s hemochromatózou se onemocnění projevuje jako takzvaná artropatie. Artrhopathy neznamená nic jiného než onemocnění kloubů.

Artropatie při hemochromatóze je bolestivá a vyskytuje se přednostně na bázi klouby indexu a středu prst. Střední a zápěstí klouby jsou také často postiženy. U pacientů s hemochromatózou je také známo, že mají předčasný výskyt kyčle a kyčle kolenní kloub artritida. Bohužel terapie flebotomií může zabránit vzniku onemocnění kloubů způsobených hemochromatózou pouze v rané fázi; stávající poškození kloubu nelze léčbou zvrátit. Chtěli byste vědět, jak poznáte artrózu?