Pityriáza rubra pilaris (PRP) je velmi vzácná kůže nemoc, s níž je často zaměňována svrab. Přes podobné příznaky je tento syndrom skupina různých kůže nemoci, které spolu nemají nic společného. Obvykle, pityriáza rubra pilaris se hojí sama.
Co je to pityriasis rubra pilaris?
Pityriáza rubra pilaris představuje kolektivní termín pro různé kůže nemoci se stejnými příznaky. Příčinou může být a gen mutace ve vzácných případech. Ve většině případů je však příčina nejasná. Pityriasis rubra pilaris se také nazývá pichlavý lišejník nebo Devergieova choroba. Poprvé to popsala v roce 1856 pařížská dermatologka Marie Guillaume Devergie. Nemoc je velmi vzácná. V lékařské literatuře je uvedena pravděpodobnost 1 z 1000,000 1 500,000, respektive XNUMX z XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris není nebezpečné onemocnění. Ale je charakterizován výskytem svědivých kožních uzlin na kmeni a hlava. Často pochází z vlasy folikuly. Podráždění kůže je nepravidelné a má hladký přechod k ploché vyrážce (erytrodermie). Ve většině případů se onemocnění vyskytuje ve věku od 40 do 60 let.
Příčiny
Příčiny pityriasis rubra pilaris nejsou ve většině případů známy. Původně byla nemoc považována za jednotnou a dědičnou. Dnes je známo, že pouze asi pět procent všech případů je zjevně způsobeno dědičnými příčinami. Mutace KARTY14 gen v genovém lokusu 17q25.3 jsou považováni za odpovědné za onemocnění. Způsob dědičnosti je autosomálně dominantní. Vyskytují se však také sporadické případy. Toto však gen mutace způsobuje atypickou juvenilní formu onemocnění. Navíc v případě dominantní dědičnosti tohoto genu by nemoc neměla vždy propuknout. Spíše bylo zjištěno, že existuje šest různých typů pityriasis rubra pilaris:
- Klasický dospělý typ
- Atypický typ pro dospělé
- Klasický mladistvý typ
- Vymezený mladistvý typ
- Atypický mladistvý typ
- PRP související s HIV
Většina případů pityriasis rubra pilaris není dědičná. Přesná geneze nemoci však není známa. Velmi vzácná dědičná forma je mnohem obtížnější léčit než jiné formy. V klasickém typu pro dospělé je spojení s kůží rakovina je podezřelý. Nicméně, výskyt kůže rakovina kdy k tomuto typu dojde, není také známo. Některé výzkumy naznačují abnormalitu při zpracování vitamin jako příčina pityriasis rubra pilaris. Nicméně, imunitní systém byl také zvažován nesoulad.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pityriasis rubra pilaris se projevuje jasně červenými, špičatými uzlíky na kmeni, hlavaa extensorové strany končetin. Kromě toho se na pokožce objevuje šupinatý erytém. Uzlíky obvykle začínají na vlasy folikuly. Mezi uzlíky je normální kůže, takže podráždění pokožky je nepravidelné. Postižené oblasti pokožky jsou drsné a dávají pocit tření. Kůže také vykazuje zvýšenou hladinu kalus formace. Na dlaních, kromě zvýšené kalus formace, v kůži jsou také rozštěpené slzy (ragády). Existuje neustálé mírné svědění. V akutní fázi může dojít k obecnému zarudnutí kůže. V žádném okamžiku však nedělejte obecné příznaky, jako je horečka or únava objevit. Průběh onemocnění však závisí na existujícím typu. U nejběžnějšího klasického dospělého typu onemocnění začíná až v dospělosti. Příznaky ustupují samy po několika letech a znovu se objevují pouze ve výjimečných případech po určité době. U atypického dospělého typu se příznaky objevují také v dospělosti. Mohou však přetrvávat dvacet a více let, než zmizí. U klasického juvenilního typu se příznaky objevují v dospívání a obvykle vymizí do jednoho roku. Opět se mohou znovu objevit později. U popsaného juvenilního typu se u dětí již vyskytují izolované příznaky na dlaních, loktích, kolenou a chodidlech, které vymizí během puberty. Atypický juvenilní typ onemocnění je genetický. Začíná to před narozením a přetrvává neomezeně dlouho. PRP související s HIV je obtížné léčit.
Diagnóza a progrese onemocnění
Pityriasis rubra pilaris se podobá svrab a obvykle mohou být diagnostikovány pouze kůží biopsie. Indikace PRP již vznikají při léčbě předpokládaného svrab je neúspěšný.
Komplikace
U pityriasis rubra pilaris trpí postižení primárně různými kožními potížemi. Primárně mají velmi negativní vliv na estetiku pacienta a mohou je významně snížit. V mnoha případech pacienti také trpí komplexy méněcennosti nebo výrazně sníženou sebeúctou. Může také nastat šikana a škádlení, které mají negativní dopad na psychiku postižené osoby. Postižení také zpravidla trpí závažným svěděním na kůži v důsledku pityriasis rubra pilaris a dále také horečka. Pacient také trpí únava a vyčerpání. Samotné příznaky mohou také zmizet samy. Zejména během puberty příznaky ustupují. Kauzální léčba pityriasis rubra pilaris bohužel není možná. Nicméně s pomocí krémy a masti, příznaky onemocnění lze významně zmírnit. Zpravidla se nevyskytují žádné zvláštní komplikace. Světelná terapie je také možný a vede k pozitivnímu průběhu onemocnění. Očekávaná délka života postižené osoby není touto chorobou ovlivněna.
Léčba a terapie
Pityriasis rubra pilaris nelze léčit léčbou. Příznaky však obvykle zmizí samy. Pokud však podráždění pokožky přetrvává, je to aktuální krémy a masti obsahující močovina a kyselina mléčná pomůže. To udržuje pokožku vlhkou. Když vitamin při perorálním podání bylo někdy pozorováno výrazné zlepšení příznaků. Dále drogy lze použít ke zpomalení růstu kožních buněk. Retinoidy acitretin or isotretinoin se pro tento účel osvědčily. Podávají se orálně. Terapie UV zářením s další protidrogovou léčbou také slibuje dobrý úspěch.
Výhled a prognóza
Další průběh pityriasis rubra pilaris obvykle velmi závisí na tom, kdy je nemoc rozpoznána a jak závažná je u postižené osoby. Z tohoto důvodu by postižená osoba měla ideálně navštívit lékaře co nejdříve a měla by také zahájit léčbu, aby nevznikly další stížnosti nebo komplikace. U pityriasis rubra pilaris zpravidla nemůže dojít k samoléčení, takže je vždy nutná léčba lékařem. Pokud se nemoc vůbec neléčí, nedojde k jejímu zlepšení a příznaky se mohou rozšířit do dalších částí těla, čímž se výrazně sníží kvalita života postižené osoby. Léčba pityriasis rubra pilaris může významně zmírnit a omezit příznaky pomocí léků a různých krémy or masti. Úplné vyléčení však není vždy možné, takže postižená osoba s chorobou vždy sestoupí. Obecně platí, že zdravé strava zejména může mít pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění a v některých případech dokonce zabránit jeho opakování. Očekávaná délka života postiženého není touto chorobou snížena.
Prevence
Bohužel, protože příčiny pityriasis rubra pilaris nejsou známy, nelze učinit žádná doporučení pro jeho prevenci. V každém případě po výskytu PRP by měla být pokožka také vyšetřena na možné riziko pro kůži rakovina.
Následná péče
Dotčené osoby mají málo a žádné zvláštní opatření přímé následné péče dostupné ve většině případů pityriasis rubra pilaris. Ovlivnění jedinci by však měli brzy navštívit lékaře, aby se zabránilo rozvoji komplikací nebo jiných příznaků v průběhu onemocnění. Čím dříve je lékař kontaktován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Z tohoto důvodu by postižené osoby měly ideálně kontaktovat lékaře při prvních příznacích a známkách onemocnění. V některých případech příznaky vymizí samy, takže není nutná nebo možná žádná speciální následná péče. V některých případech však světelná terapie může zmírnit příznaky a zlepšit kvalitu života postižené osoby. Ke zmírnění příznaků lze také užívat různé léky. Pacienti by měli vždy zajistit, aby se používalo správné dávkování a aby se léky braly pravidelně. V případě dotazů nebo nejasností by měl být vždy nejprve kontaktován lékař. Pityriasis rubra pilaris ve většině případů nesnižuje délku života postižené osoby a lze ji znovu relativně dobře vyléčit.
Co můžete udělat sami
Různá zřídka se vyskytující kožní onemocnění jsou seskupena pod termín pityriasis rubra pilaris, ale sama o sobě jsou neškodná. Postižení jimi však často velmi trpí. Je to hlavně kvůli pustulám, které se také objevují ve viditelných částech těla a někdy vážně znetvořují pacienty. Mladí pacienti mohou být šikanováni nebo škádleni, ale starší pacienti s pityriasis rubra pilaris mohou také ztratit sebevědomí. Proto, psychoterapie or behaviorální terapie se doporučuje jako doplňková léčba. Mnoho postižených také našlo skupinu terapie užitečné, protože jim to pomohlo lépe porozumět a posoudit reakce jejich vrstevníků. Pacienti trpící pityriasis rubra pilaris by se měli v zásadě pravidelně starat o pokožku mastmi, které jim byly předepsány. Olejové lázně, pleťové vody obsahující močovina a / nebo kyselina mléčnáa jemné peelingy mohou také zlepšit vzhled pokožky a zmírnit svědění. Někteří pacienti měli také dobré zkušenosti s terapiemi UV zářením. Zdravý strava je vždy užitečné při kožních onemocněních. Obzvláště tučné a cukr-obsahující pohodlné výrobky a rychlé občerstvení jsou často spojovány s kožní léze. Proto stojí za to sáhnout vitamín- bohaté, čerstvé potraviny, protože podporují proces hojení. Protože tělo také detoxikuje kůží, je mimo jiné vhodné vyhnout se toxinům, jako je nikotin a alkohol.
