Klinický obraz primárního hyperaldosteronismu je také známý jako Connův syndrom. Je charakterizována zvýšenou hladinou hormonu aldosteron, což se zvyšuje krev tlak.
Co je primární hyperaldosteronismus?
Základním primárním hyperaldosteronismem je ve většině případů buď hyperplazie kůry nadledvin nebo adrenokortikální adenom. Výsledkem je zvýšená produkce hormonu aldosteron. To vyvolává krev tlaku, takže primární hyperaldosteronismus se často projevuje jako hypertenze, tj vysoký krevní tlak. Tento typ hypertenze se nazývá sekundární, protože je způsobena hormonální poruchou. Předpokládalo se, že primární hyperaldosteronismus je základní příčinou pouze u méně než jednoho procenta všech pacientů s hypertenze. V dnešní době však převládá předpoklad, že stav je dokonce jednou z nejčastějších příčin hypertenze. Nicméně je obvykle rozpoznáno pozdě, zejména když hypertenzi nelze úspěšně zvládnout ani poté terapie se třemi nebo více drogy. A snížil draslík úroveň krev lze také měřit. Ačkoli se příznaky neliší od příznaků klasické hypertenze, pravděpodobnost sekundárních onemocnění, jako je mrtvice a infarkt myokardu je výrazně vyšší.
Příčiny
Příčinou primárního hyperaldosteronismu je změna v kůře nadledvin. Tato změna ovlivňuje velmi specifickou zónu, konkrétně zona glomerulosa. V zona glomerulosa kůry nadledvin, steroidního hormonu aldosteron se vyrábí, což způsobuje pokles sodík vylučování a tím zvyšuje krevní tlak protože voda je zachován spolu s sodík. Zároveň se zvyšuje draslík vylučování. Při normální funkci kůry nadledvin a žláz vyšší úrovně krevní tlak je tak regulován a přizpůsoben aktuálním potřebám. U primárního hyperaldosteronismu tato kontrolní smyčka již nefunguje a kůra nadledvin produkuje příliš mnoho aldosteronu. To je důvod, proč vysoký krevní tlak dojde. Výše uvedené změny mohou v zásadě zahrnovat tři patologické stavy, a to buď dvoustrannou adrenokortikální hyperplazii, adrenokortikální adenom produkující aldosteron nebo familiární změnu v kůře nadledvin. V současné době je 70 procent případů primárního hyperaldosteronismu způsobeno bilaterální adrenokortikální hyperplazií a méně než 30 procent je způsobeno adenomem. Pouze v méně než 1 procentu případů je stav genetický.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Primární hyperaldosteronismus se u arteriální hypertenze často stává symptomatickým. Hypokalemie a metabolické alkalóza mohou být také příznaky onemocnění. Pouze zřídka se však všechny tři tyto klasické příznaky projeví najednou. Často sérum draslík je také v nízkém normálním rozsahu. Posun hladin draslíku vede mimo jiné k malátnosti, adynamii, zácpaa mírná forma cukrovka insipidus charakterizovaný zvýšeným močením a žízní. Důvodem je to hypokalémie ovlivňuje také regulační obvody jiných hormonů, což je rozrušilo. Metabolické alkalózatj. posun pH krve do alkalického rozmezí je také způsoben sníženou hladinou draslíku. The nedostatek draslíku způsobuje zvýšený přenos iontů draslíku z vnitřku buňky do vnějšku buňky. K tomu dochází výměnou s vodík ionty. The ledvina také vydává vodík ionty, aby mohl znovu absorbovat více draslíku. Celkově tedy dochází k poklesu v vodík ionty ve vnějším prostoru buněk. Výsledkem je, že metabolický stav se stává alkalotickým.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza je založena na klinickém obrazu příznaků a na charakteristických hodnotách v krvi. U hypertenze sekundární hypertenze, jako je primární hyperkalémie je pravděpodobné, zvláště pokud je pacient velmi mladý, tj. dosud nepřesáhl 30 let, nebo je nástup hypertenze u pacientů starších 55 let velmi náhlý. Je třeba počítat také se sekundární příčinou hypertenze, pokud dojde k náhlému nástupu výrazného nárůstu krevní tlak zatímco pacient prokazatelně pravidelně užívá léky. U pacientů s primárním hyperaldosteronismem navíc často chybí fyziologický noční pokles krevního tlaku, protože hormonální kontrolní okruh je narušen nadprodukcí aldosteronu. Možná sekundární příčina hypertenze by měla být vždy vyšetřena, pokud nedojde k významnému zlepšení ani po použití tří antihypertenziv drogy. K potvrzení diagnózy je odebrána krev. Vysoká hladina aldosteronu, snížená renin koncentrace a aktivita a zvýšené množství aldosteronurenin kvocienty jsou nápadné. Hypokalemie a metabolické alkalóza mohou být také přítomny. Sodík je typicky ve vysokém normálním rozsahu, protože hypernatremie je zabráněno hormonální kontraregulací.
Komplikace
Tři znaky hypertenze, hypokalémie a metabolická alkalóza jsou zodpovědní za vysoké riziko komplikací u primárního hyperaldosteronismu. Například chronická hypertenze (vysoký krevní tlak) způsobuje dlouhodobé poškození kardiovaskulární systém a může vést k ateroskleróze, angína pectoris a dlouhodobě infarkt myokardu. Hypokalémie vede ke svalové slabosti, paralýze hladkého svalstva, srdeční arytmie až do komorová fibrilace, a někdy dokonce rychlý rozpad příčně pruhovaného svalu (rhabdomyolýza). Ochrnutí hladkých svalů může blokovat vitální funkce těla. Například střeva nebo měchýř svaly mohou být paralyzovány, což vede k paralýze močového měchýře s zadržování moči nebo paralytická obstrukce střev. Rabdomyolýza vede k těžké svalové slabosti, svalu bolest, nevolnost, zvracení a horečka kvůli rozpadu svalů. Ve velmi závažných případech může dojít k rozsáhlému rozpadu svalů v důsledku ischemie. To představuje stav nouze, který vyžaduje rychlou lékařskou pomoc. v metabolická alkalóza, PH krve stoupne nad 7.43. Toto je také lékařská pohotovost, která se projevuje jako křeče tetanie, parestézie, poruchy vědomí a zmatenost. Bez rychlého stanovení normálního PH může také dojít k úmrtí. Primární hyperaldosteronismus je dále charakterizován příznaky, jako je polydipsie (neutuchající žízeň) a polyurie (vylučování velkého množství moči). Polyurie může vést na exsikózu (dehydratace) organismu navzdory velkému množství pití.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Poruchy a zvláštnosti kardiovaskulární systém by měl být vždy objasněn lékařem. Příčinou mohou být závažná onemocnění, u nichž je vyžadována akce. Vysoký krevní tlak, bušení srdce, vnitřní teplo nebo přetrvávající neklid by měly být ošetřeny lékařem. Přerušení nočního spánku, změna barvy kůže a hektické vlastnosti chování ukazují a zdraví poškození. Návštěva lékaře je nutná, jakmile potíže přetrvávají nebo se zvyšují. Poruchy zažívací trakt jsou také považovány za neobvyklé. Li zácpa nebo se objeví pocit tlaku ve střevech, je nutná návštěva lékaře. Pokud postižená osoba na základě stížností odmítne příjem potravy, je nutné vyhledat lékaře. Pocit tlaku v břiše, bolest nebo celková nevolnost by měla být předložena lékaři. Lékař by měl důkladněji prozkoumat změny hmotnosti, pocit nemoci, apatii nebo ztrátu pohody. Náhlé zvýšení pocitu žízně by mělo být chápáno jako varovný signál organismu. Pokud postižená osoba bez zjevného důvodu spotřebuje podstatně více tekutin než obvykle, mělo by být pozorování konzultováno s lékařem. Zvýšená nutkání močit je stejně neobvyklé. Toto by také mělo být vyšetřeno. Poruchy metabolismu nebo nepravidelnosti hormonu vyvážit naznačují nemoc. Li změny nálady, změny libida nebo abnormality chování jsou evidentní, je nutný lékař.
Léčba a terapie
Pokud se potvrdí podezření na primární hyperaldosteronismus, provedou se potvrzovací testy. Jedním z nich je test solného roztoku a druhým je test inhibice fludrokortizonu. V testu solného roztoku je sekrece aldosteronu zvýšena o správa of voda sodíkem. U zdravých jedinců to snižuje sekreci aldosteronu. Fludrokortison působí podobně jako aldosteron. Při podávání také snižuje hladinu aldosteronu u zdravých pacientů. U lidí s primárním hyperaldosteronismem však zůstává zvýšená. Pro konečné potvrzení diagnózy se k detekci zvětšené kůry nadledvin používají zobrazovací postupy, jako je sonografie a počítačová tomografie. Terapeuticky lék spironolaktonu Je uveden, který působí jako antagonista aldosteronu, a tím snižuje nadměrně vysokou hladinu aldosteronu v krvi. Pokud jsou přítomny adrenokortikální adenomy, měly by být chirurgicky odstraněny.
Prevence
Účinná prevence primárního hyperaldosteronismu není možná. Pokud se však vyskytnou typické příznaky onemocnění, je třeba je co nejdříve vyjasnit, aby nedošlo k sekundárnímu poškození.
Následovat
U primárního hyperaldosteronismu závisí sledování na terapie kterým byl pacient léčen. Pokud terapie spočívá v léčbě blokátory aldosteronu, pak pro sledování postačují pravidelné následné návštěvy lékaře. To zahrnuje kontrolu, zda je krevní tlak pacienta v normálním rozmezí a jaká je tolerance k předepsaným přípravkům. Pokud pacient podstoupil minimálně invazivní chirurgický zákrok, kontrolují následné návštěvy hojení chirurgické jizvy a změny krevního tlaku. Pokud lékař určí, že pacientův krevní tlak bez léčby významně poklesl, není nutné žádné další přidávání léků. Výskyt nových hyperlezí je poměrně nízký, takže pacient může vést normální život. Pokud však nadledvinka musel být v průběhu léčby zcela odstraněn, pacient možná bude muset po zbytek svého života užívat léky. The drogy nejsou určeny k tomu, aby tolik ovlivňovaly krevní tlak. Místo toho pacient dostává Kortizol přípravky k normalizaci jeho hormonálních hladin. Během následného vyšetření lze určit, zda se vytvořily nové vředy, takže je lze v rané fázi odstranit. Takové recidivy jsou velmi vzácné, takže většina pacientů může po adrenalektomii žít téměř normálně.
Co můžete udělat sami
U pacientů s touto diagnózou je nejprve nutné určit, zda má chirurgický zákrok smysl. Je možné, že se hladiny aldosteronu jednou normalizují nadledvinka z něhož choroba pochází. Pokud má primární hyperaldosteronismus jinou příčinu, obvykle se léčí léky. Pacienti by měli být opatrní, aby pravidelně užívali předepsané léky podle pokynů ošetřujících lékařů, jinak nemusí mít požadovaný účinek. U pacientů s primárním hyperaldosteronismem komerčně dostupné Inhibitory ACE nefungují, takže ostatní léky proti bolesti jsou pro ně označeny. V tomto případě lékaři doporučí, které léky mohou působit navzdory zvýšené hladině aldosteronu a pro které bolest jsou vhodné. V závislosti na tom, jak dlouho trvalo stanovení diagnózy, pacient již mohl utrpět poškození dlouhodobě zvýšeným krevním tlakem nebo jinými příznaky nemoci. Tuto škodu lze vyrovnat zdůrazněním zdravého životního stylu. To zahrnuje udržení normální hmotnosti pacienta, nikoli kouření a pít velmi málo alkohol. Zdravý strava doporučuje se také dostatek čerstvého ovoce, zeleniny, mořských ryb a libového masa. Je také důležité pravidelně cvičit na čerstvém vzduchu, abyste trvale trvale normalizovali krevní tlak.
