Sarkoidóza (Boecksova choroba): příčiny, příznaky a léčba

sarkoidózaneboli Boeckova choroba je vzácná porucha, která se primárně projevuje zánětlivými granulomy (malými uzlíky). I když všechny orgány lidského těla mohou být ovlivněny sarkoidózase lymfy uzliny a plíce jsou postiženy častěji. Přesná příčina Boeckovy choroby není dosud dostatečně známa, ale různá faktory životního prostředí jsou považovány za zapojené.

Co je sarkoidóza?

sarkoidóza, také známá jako Boeckova choroba v lékařských kruzích, je jednou z nemocí, která primárně ovlivňuje struktury měkkých tkání kvůli jejímu průběhu a převážně postiženým orgánovým systémům. Navíc k plíce tkáně a struktury, sarkoidóza může ovlivnit kůže, oči, kostní systém, další orgány, jako je slezina a játra, stejně jako vitální srdce. Některé průběhy onemocnění ukázaly, že sarkoidóza se vztahuje i na nervy a slinivka břišní. Sarkoidóza je charakterizována vývojem uzlík- jako tkáňové balónky, které jsou ohraničeny ohnisky. Tyto sbírky tkání a buněk jsou stejně známé jako granulomy, protože histologicky mají deformovaný povrch. Sarkoidóza může představovat specifické imunitní systém reakce, která se projevuje v a koncentrace prvků buněčné obrany. Onemocnění sarkoidózou se vyskytuje převážně ve věku 20 až 40 let.

Příčiny

Příčiny sarkoidózy, nazývané také granulomatóza, jsou zpočátku založeny pouze na domněnkách, protože samotná nemoc a fungování člověka imunitní systém dosud nebyly dostatečně studovány. Kromě imunitně řízených činností těla se předpokládá, že sarkoidóza je genetická. Je možné, že jiné faktory životního prostředí také přispívají k rozvoji sarkoidózy.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Symptomatologie sarkoidózy závisí na postiženém orgánovém systému a často postižení jedinci zůstávají zcela bez příznaků. Nemoc se zpravidla objevuje v chronické formě, která začíná zákeřně: její nespecifické příznaky zahrnují obecnou malátnost, bolesti kloubůa hubnutí; tělesná teplota může být mírně zvýšená. Příznaky běžné plicní sarkoidózy mohou zahrnovat námahovou dušnost a chronickou podrážděnost kašel; otok lymfy uzly v truhla je často objeven pouze náhodou během Rentgen zkouška. Pokud Boeckova choroba postihuje oči, zánět duhovky typicky se vyvíjí doprovázené fotofobií a bolest očí. Zapojení kůže se projevuje charakteristikou kožní změny: Typické pro nodulární infekční onemocnění kůže je velmi bolestivé uzlík tvorba v podkoží mastná tkáň spojený s kůže zarudnutí, převážně na dolních končetinách. Objevují se také modrofialové zabarvení kůže (lupus pernio) na obličeji. Výrazná náklonnost srdce často vede k srdeční arytmie or srdeční nedostatečnost vyžadující léčbu. V ledvinách upřednostňuje sarkoidóza vylučování vápník a tím k tvorbě močových kamenů. Zřídka se neurosarkoidóza objevuje ve formě zápal mozkových blan nebo ochrnutí lícního svalu (paréza obličeje). Akutní sarkoidóza je charakterizována náhlým nástupem s horečka a závažné únava, obvykle doprovázeno kožní změny popsáno jako nodulární rosacea, kloub zánět v kotník, a lymfy otok uzliny v plicích. Objevují se také modrofialové zabarvení kůže (lupus pernio) na obličeji. Výrazná náklonnost srdce často vede k srdeční arytmie or srdeční nedostatečnost vyžadující léčbu. V ledvinách upřednostňuje sarkoidóza vylučování vápník a tím k tvorbě močových kamenů. Zřídka se neurosarkoidóza objevuje ve formě zápal mozkových blan nebo ochrnutí lícního svalu (paréza obličeje).

Průběh nemoci

Akutní sarkoidózu lze zahájit náhlým nástupem horečka a obecné příznaky infekce. Mezi tyto obecné příznaky nemoci patří únavatěžká malátnost, ztráta chuti k jídlua bolavé končetiny. Konečnou diagnózu granulomatózy lze stanovit pouze na základě konkrétních klinických obrazů, které se objeví na postižených orgánech. Srdeční a dýchací potíže, zhoršené trávení a imunitní obrana a také změny krev spočítat a změnit játra hodnoty naznačují existenci sarkoidózy. Kromě akutní formy progrese má chronická sarkoidóza tendenci být poznávána její postupnou progresí. Někteří pacienti trpí sarkoidózou a nevykazují žádné příznaky. V souvislosti s možným omezením respiračních a plicních funkcí může být při hodnocení onemocnění často diagnostikována akumulace granulomů. Rentgen. To je jasná známka sarkoidózy. Uzliny jsou někdy tak malé, že je lze vidět jednotlivě pouze pod mikroskopickým zvětšením. Někdy se také nacházejí v lymfatické uzliny. Navíc, bolesti kloubů z kotník, hematom- podobné skvrny na dolních končetinách a zánět duhovky vyskytují se jako určité znaky.

Komplikace

Chronická sarkoidóza může v průběhu onemocnění způsobovat různé komplikace. Specifické příznaky, které se objeví, závisí na tom, který orgán je ovlivněn. V plicích může Boeckova choroba způsobit plicní fibróza, v průběhu kterého dochází ke změnám v srdci a nakonec vpravo selhání srdce. Uzlík tvorba v ledvinách vede k renální nedostatečnost a související poškození ledvina tkáň, srdeční arytmie a poruchy kostního metabolismu. Pokud jsou zasaženy oči, v průběhu sarkoidózy dochází k poruchám zraku a jsou úplné slepota mohou způsobit. Kromě toho může chronická forma onemocnění způsobit trvalou paralýzu, poruchy sleziny, poškození kůže a další komplikace. Akutní sarkoidóza obvykle nemá za následek dlouhodobé příznaky. Při léčbě obou forem jsou možné vedlejší účinky. Například kortizon přípravky předepsané pro zamoření očí, játra, kůže, srdce a nervy může způsobit nervové poškození a gastrointestinální nepohodlí. Protizánětlivé a proti bolesti drogy nést také odpovídající rizika. Ohroženi jsou zejména fyzicky oslabení lidé a pacienti, kteří již užívají jiné léky. Vážné komplikace se však obvykle nevyskytují.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Příznaky, jako jsou svaly a bolest končetin, horečkaa celkový pocit nemoci může naznačovat sarkoidózu. Návštěva lékaře je indikována, pokud příznaky přetrvávají několik dní nebo dokonce zesílí. Pokud se na sliznici objeví typické uzlíky, je nutné vyhledat lékaře. Pokud se stížnosti vyskytnou později inhalace chemikálií, jemného prachu, bakterie, houby nebo alergie- způsobující látky, je nejlepší okamžitě konzultovat s lékařem. Lidé s plíce nemoci také patří do rizikových skupin a měly by se poradit s lékařem, pokud se objeví popsané příznaky. Kromě rodinného lékaře lze stížnosti předat a plíce odborník nebo dermatolog v závislosti na symptomatickém obrazu a lokalizaci uzlů. Pokud dojde k problémům s dýcháním nebo změnám kůže a sliznic, děti by měly být okamžitě pediatrovi předány. Boeckova choroba vyžaduje komplexní léčbu a zavřít monitoring. Aby bylo možné vyloučit komplikace, musí být lékař informován o příznacích a obtížích, jakož i o všech vedlejších účincích vyvolaných předepsaným lékem.

Léčba a terapie

Léky představují základ léčby sarkoidózy. Ty jsou potřebné hlavně v chronickém průběhu; akutní sarkoidóza obvykle vyžaduje jen málo terapie. Navíc drogy pro snížení teploty horečky mají běžní lékaři k dispozici látky, které zabraňují zánětlivým procesům v těle. Vzhledem k tomu, že granulomatóza je spojena s bolestivými poruchami, které v případě klouby převážně připomínají podmínky artritida, léky proti bolesti jsou podávány. V této souvislosti se osvědčily takzvané nesteroidní látky. Tito jsou známí jako kyselina acetylsalicylová a ibuprofen, terapie vždy závisí na individuálním projevu nemoci a na výskytu poškození jiných orgánů. Pokud se granulomy vyskytnou v očích, nervy a ledviny, pak vysoce účinné kortizon se používá jako lék. Dobrý účinek kortizon je, že silné imunologické aktivity jsou zpomaleny. Pokud je kortizon špatně tolerován nebo není tolerován vůbec, může lékař předepsat také methotextran nebo azathioprim.

Následovat

Rozhodujícími faktory pro sledování sarkoidózy (Boeckova choroba) jsou její průběh (akutní nebo chronický) a závažnost příznaků. V případě akutní formy onemocnění (30 procent případů) zahrnuje následná péče pokračování opatření začala terapeuticky, dokud se nemoc nevyléčila. Sarkoidóza se úplně vyléčí asi u 95 procent akutních případů. Uzliny spontánně ustupují během několika měsíců. Dokud se akutní onemocnění nezhojí, mohou být nutné pravidelné návštěvy praktického lékaře nebo specialisty na plíce. Ve zbývajících pěti procentech případů akutní sarkoidózy postižené osoby umírají. Následná péče se poté zaměřuje na terapeutickou léčbu pozůstalých. Pro zvládnutí smutku lékaři obecně doporučují psychoterapeutické poradenství pro pozůstalé. Při chronickém průběhu sarkoidózy (70 procent případů) zůstává funkce plic trvale narušena u 20 až 30 procent pacientů, v závislosti na závažnosti onemocnění. V tomto případě se následná péče zaměřuje na poškození plic. Proto jsou naléhavě nutné pravidelné testy plicních funkcí, a to také za účelem zjištění možného zhoršení plicních funkcí v rané fázi a také za účelem včasné léčby. Kromě toho vhodná rehabilitace opatření a vytrvalost sport může v jednotlivých případech zlepšit funkci plic. Pro rehabilitaci opatření, doporučují se kliniky umístěné u moře.

Co můžete udělat sami

Ačkoli příčinu nemoci nelze dodnes zcela vyjasnit, na základě výsledků různých studií a průběhů nemoci, první indikace ukazují, že účast imunitní systém koná se. V oblasti svépomoci by proto mělo dojít k posílení vlastního obranného systému těla. Dostatečný pohyb, zdravý a vitamín- bohatá výživa a správná hygiena spánku podporují činnost organismu. Možnosti pohybu je třeba zkoumat tak, aby nedošlo k žádné situaci přetížení. Jíst čerstvé jídlo a vyhýbat se nezdravým jídlům může hodně přispět ke zlepšení pohody. Spotřeba alkohol a nikotin by se mělo obecně zdržet. Doporučuje se také pobyt na čerstvém vzduchu a přiměřený odpočinek. Pokud dojde ke stížnosti, je třeba dodržet dobu odpočinku. Hygiena spánku by měla být pravidelně kontrolována a pokud možno optimalizována. Je třeba věnovat pozornost vhodné teplotě v místnosti, optimálnímu vybavení na spaní a zamezení rušivým zvukům. V každodenním životě, stres a hektická aktivita by měla být omezena na minimum. Dlouhodobé studie prokázaly, že oslabují lidský organismus a tím i imunitní systém. Při čtení, psaní nebo sledování televize je třeba věnovat pozornost vhodným světelným podmínkám. Mnoho pacientů si stěžuje bolest očí a vystavení světlu, které je příliš jasné.