Kleine-Levinův syndrom je epizodická rekurentní hypersomnie charakterizovaná zvýšenou ospalostí, poruchami vnímání a paradoxním chováním při probuzení. Pravděpodobně je přítomna příčina centrálního nervu. Doposud neexistuje zavedená možnost léčby kvůli její nízké prevalenci.
Co je Kleine-Levinův syndrom?
Lékařská profese zná Kleine-Levinův syndrom jako periodickou hypersomnii dětství nebo dospívání. Více než dvě třetiny postižených jsou muži. Opakující se období ospalosti patří mezi hlavní příznaky syndromu. Období zvýšené potřeby spánku trvají každý asi dva týdny a jsou doprovázeny poruchami vnímání nebo chování. S prevalencí 1: 1,000,000 2,000,000 XNUMX až XNUMX XNUMX XNUMX je Kleine-Levinův syndrom poměrně vzácnou poruchou, jejíž příčina dosud nebyla zcela objasněna. Vzhledem k jeho nízké prevalenci bylo provedeno několik studií nebo solidních výsledků výzkumu. Syndrom je klasifikován jako hypersomnie centrálního nervového původu. #
Pokud jde o další klasifikaci nemoci, věda zatím nesouhlasí. Zatímco někteří chápou syndrom jako infekční autoimunitní onemocnění, pro jiné patří Kleine-Levinův syndrom ke genetickým dědičným chorobám.
Příčiny
Příčina Kleine-Levinova syndromu je kontroverzní. Spekuluje se například o autoimunologické příčině. Nástup onemocnění je často spojen s infekcí. Přesná infekce, která by mohla onemocnění způsobit, však dosud není známa. Protože v minulosti byla pozorována familiární akumulace, je myslitelná také genetická složka. Osoby postižené odpovídajícími geny však nemusí nutně onemocnět. Genetická dispozice pro tuto chorobu v kombinaci s infekcí však mohla vést k nástupu autoimmunologické a hypersomie centrálního nervu. Dědičná povaha onemocnění však dosud nebyla potvrzena. Ani primární infekční příčina není přesvědčivě prokázána. Také a kraniocerebrální trauma or závislost na alkoholu lze pozorovat v souvislosti s onemocněním. Do jaké míry a do jaké míry souvisí zvýšené onemocnění dospívajících mužů s příčinou, zůstává dodnes nejasné.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Kleine-Levinův syndrom je charakterizován opakujícími se obdobími významně prodlouženého spánku. Období se liší v délce od dnů do celého měsíce. V průměru jsou dva týdny dlouhé. Během těchto období postižená osoba spí většinu dne a během akutních fází je vzhůru pouze dvě hodiny denně. Během fází bdění trpí komunikační schopnost a schopnost orientovat se. Utrpení vypadají apaticky a letargicky a trpí chutí. Mohou se probudit ze spánku, ale okamžitě znovu usnout. Jsou přecitlivělí na zvuky a světlo. Hypersexuální poruchy chování jsou často spojeny s hlavními příznaky. Během akutních fází pacienti říkají, že mají pocit, že ve skutečnosti sní. Během fází bdění často paměť dojde ke ztrátě nebo halucinace objevit. Pokud tedy během akutní fáze dojde k trestným činům, diagnóza má význam snižující trestnost.
Diagnóza a průběh onemocnění
Test vícenásobné latence spánku (MSLT) je hlavním nástrojem používaným k diagnostice Kleine-Levinova syndromu. Kromě zkrácené latence usínání tento test odhaluje poruchu jako prodlouženou celkovou dobu spánku a konkrétně prodloužení fází hlubokého spánku a první fázi spánku. Ve fázích SWS je nedostatek. SPECT ukazuje hypoperfuze thalamus, bazální ganglie, a frontotemporální mozek regionech. Navzdory neurologické příčině zůstávají nálezy CT nebo MRI pozoruhodné. Na rozdíl od toho stav musí být odlišeny od ostatních hypersomnií centrálního nervového původu. Psychiatrická nebo interní hypersomnie sekundární formy musí být také vyloučena. Prognóza je považována za příznivou. Hypersomnie obvykle odezní v dospělosti a během jejího průběhu se zvýší pouze symptomaticky.
Komplikace
Kleine-Levinův syndrom bohužel nelze léčit kauzálně. To má za následek významná omezení v životě pacienta a také sníženou kvalitu života. Většina postižených trpí problémy se spánkem, poruchami vnímání a nevyváženým chováním. Chování se může zdát divné a bizarní, zejména pro cizince, což často vede k vyloučení a další sociální nepohodlí. Zvláště u dětí to může být vést k šikaně nebo škádlení. Ve většině případů jsou účinky Kleine-Levinova syndromu pociťovány pouze několik hodin, několik dní v měsíci. Mohou se také objevit chutě a trpící jsou extrémně citliví na světlo. Může se také objevit závažná sexuální dysfunkce a nutkání. Většina pacientů trpí paměť ztráta a halucinace. Může dojít také k nedobrovolným zraněním nebo nehodám. K omezení některých příznaků lze použít léky. Užívání léku však může být spojeno s vedlejšími účinky. Není neobvyklé, že rodiče a příbuzní postižených jsou ovlivňováni psychickými příznaky a vyžadují psychologické ošetření. Obecná předpověď průběhu onemocnění a střední délky života však není možná.
Kdy by měl jít k lékaři?
Lidé, kteří mají opakované epizody zvýšeného počtu únava nebo výrazně prodloužená potřeba spánku by měla navštívit lékaře. Pokud je doba bdělosti kratší než 3 hodiny denně, existuje důvod k obavám. Pokud je postižená osoba letargická, má špatné komunikační schopnosti nebo působí dezorientovaně, potřebuje pomoc. Doporučuje se návštěva lékaře, aby bylo možné diagnostikovat příčinu poruch chování. Pokud již nelze každodenní úkoly provádět obvyklým způsobem, měli byste se poradit s lékařem. V případě apatie ztráta chuti k jídlu nebo snížený příjem potravy, měl by být konzultován lékař. Existuje riziko nedostatečné nabídky organismu, což může vést k dalším komplikacím. Alternativně lze během postižených fází pozorovat záchvaty hladové chuti k jídlu u postižených osob. Pokud lze postižené osoby probudit jen s obtížemi a pak znovu náhle usnout, je vhodné lékařské vysvětlení pozorování. Přecitlivělost na zvuky nebo světlo jsou dalšími známkami a zdraví poškození. Pacienti často nejsou schopni rozlišovat mezi sny a realitou. Ve většině případů dochází k dočasnému spontánnímu uzdravení stížností. Jelikož se stížnosti opakují v pravidelných intervalech, měli byste být konzultováni s lékařem, i když pacient již nemá příznaky.
Léčba a terapie
Žádný není terapie pro Kleine-Levinův syndrom doposud kvůli malému počtu případů a možnostem výzkumu. Především proto, že příčina není známa, nemůže existovat žádná mluvit kauzální terapie. Za určitých okolností lze příznaky léčit a zmírnit léky. Rozličný drogy jsou k dispozici pro tento účel. Mezi látky stabilizující náladu patří například lithium a karbamazepin or fenytoin. Lze také považovat psychostimulanty za jejich stimulační účinek na nervový systém může za určitých okolností snížit celkovou ospalost pacienta. Látky jako např methylfenidát lze uvažovat s ohledem na tento cíl. The drogy jsou používány off-label, a tedy zkušebně. Pacient a rodiče musí být informováni o zkušebním základě. Jak ukázaly studie, neuroleptika a antidepresiva nejsou slibné terapeutické možnosti. V minulosti prokázali malý terapeutický účinek na Kleine-Levinův syndrom. Naproti tomu účinek stimulanty jako amfetaminy dokázal ve studiích snížit obecnou potřebu spánku. The správa of lithium také často vedlo k potlačení spánkových epizod. Pokud žádná droga terapie pokud si to pacienti nebo jejich rodiče přejí, může proběhnout podpůrná terapie. Zejména příbuzným, ale také samotným pacientům, je v rámci této terapie poskytován psychoterapeut. Psychoterapeutická podpora pacientů však obvykle nemůže probíhat během akutních fází.
Výhled a prognóza
Prognóza Kleine-Levinova syndromu je nepříznivá. Přes pokroky v medicíně a různé terapeutické přístupy dosud nebyla nalezena žádná optimální možnost léčby onemocnění. Léčba proto za současných okolností nedochází. Pacienti dostávají po diagnostice individualizovanou péči. Zaměření léčby spočívá na jedné straně v objasnění možných příznaků a na druhé straně v přístupu k nástupu příznaků podle potřeby. Potíž pro optimalizovanou prognózu spočívá ve skutečnosti, že příčinou zdraví porucha nebyla dosud objasněna. Jako příčinu nemoci lze dokumentovat různá pozorování. Jelikož se nemoc vyskytuje jen v malé míře, na otevřené otázky, jejichž objasnění přispívá k pokroku při hledání řešení, lze odpovědět jen váhavě. Tato okolnost ztěžuje vědcům a vědcům hledání konkrétnějších přístupů ke komplexní léčbě. Dosud je jisté, že zdravý způsob života přispívá ke zlepšení vývoje. Psychická a psychická pohoda by měla být stabilní, aby bylo možné zaznamenat pokles stížností. Obnova však není poskytována. Je užitečné a podpůrné pro další průběh onemocnění, pokud konzultace s lékařem proběhne již dříve, a tedy s prvními stížnostmi. To umožňuje rychlý zásah ke zmírnění stávajících stížností.
Prevence
Etiologie Kleine-Levinova syndromu není známa. Vzhledem k tomu, že lékařská věda není jasná o příčinách, syndromu nelze dodnes zabránit.
Následovat
Ve většině případů neexistuje přímá následná péče opatření k dispozici osobě postižené Kleine-Levinovým syndromem, proto je u této nemoci nezbytná včasná diagnóza lékařem. Samoléčení zpravidla není možné, takže postižená osoba by se měla poradit s lékařem, jakmile se objeví první příznaky. Úplné vyléčení není v mnoha případech možné, protože onemocnění je stále do značné míry neprozkoumané. Postižení jsou obvykle závislí na užívání různých léků. Vždy by měl být zajištěn pravidelný a správný příjem a mělo by se také dodržovat vhodné dávkování. V případě nejistoty nebo v případě otázek, stejně jako v případě nežádoucích vedlejších účinků, je třeba nejprve kontaktovat lékaře, aby se příznaky dále nezhoršovaly. Kontakt s dalšími lidmi postiženými Kleine-Levinovým syndromem může být také velmi užitečný, protože není neobvyklé, že dochází k výměně informací, které mohou příznaky dále zmírnit. Stejně tak má na průběh syndromu pozitivní vliv láskyplná podpora a pomoc rodiny a přátel. Nelze všeobecně předvídat, zda Kleine-Levinův syndrom sníží očekávanou délku života postižené osoby.
Tady je to, co můžete udělat sami
Pacienti s Kleine-Levinovým syndromem mohou běžet svůj každodenní život převážně normálně, pokud nemají příznaky spojené s stav. Bez akutních příznaků mohou trpící žít bez příznaků a jsou naprosto nepozorní ve svém pocitu, myšlení a sociálním chování. Během nadměrných fází spánku však mohou pacienti spát až 20 hodin, což značně omezuje jejich každodenní život. Potom už jen vstávají, aby jedli a pili. Výsledkem je, že trpící jsou obvykle závislí na pomoci. Ke zmírnění fází příznaků se pacienti mohou vyhnout konkrétním spouštěčům. Patří mezi ně těžké alkohol spotřeba a nedostatek spánku. Stres a fyzická námaha může také vyvolat příznaky. Měli byste se také vyvarovat horečnatých infekcí, proto je důležité posílit imunitní systém. Zdravý životní styl s dostatečným spánkem a vyváženým strava Pomoc. Droga lithium může pomoci mnoha pacientům minimalizovat frekvenci a závažnost příznaků během spánkové fáze. Je také důležité, aby příbuzní a přátelé nenechali postiženou osobu samotnou během spánkových fází. Je také důležité se tomu vyhnout depresefrustrace a izolace pacientů. Výměny s ostatními postiženými mohou být velkým přínosem.
