Termín Erdheim-Gsellův syndrom zahrnuje patologickou změnu ve stěně střední cévy (média) velkých tepen, zejména aorty. Syndrom onemocnění, který se obvykle označuje jako idiopatický, vede k rozpadu hladkého svalstva a elastických vláken v médiích. Změněná pružnost média zvyšuje riziko ohrožení života aortální disekce, zejména ve vzestupné větvi aorty a v aortálním oblouku, který může vést na aneuryzma dissecany, krvácení a tvorba aneuryzmatu mezi vnitřní a vnější vrstvou stěny cévy.
Co je Erdheim-Gsellův syndrom?
Termín Erdheim-Gesellův syndrom nebo cystická nebo mukoidní medekróza Erdheim-Gsell se používá k popisu degenerativní změny v médiu, která postihuje velké tepny, zejména aortu. Jak onemocnění postupuje, dochází k rozpadu vláken hladkého svalstva a elastických vláken v médiu, střední vrstvě stěn arteriálních cév. Degradace elastických vláken odpovídá elastolýze a ke degradaci buněk hladkého svalstva obvykle dochází prostřednictvím apoptózy, programované buněčné smrti. Mechanismus degradace buněk tedy neodpovídá obrazu nekróza. V průběhu nemoci, média - a tím i postižené tepna sám - změny v jeho fyzickém chování. Elasticita prudce klesá a médium již nemůže aktivně reagovat na signály zúžení nebo dilatace, protože příslušné buňky hladkého svalstva již nejsou přítomny. To má obzvláště vážný účinek ve vzestupné větvi aorty a v aortálním oblouku, protože stěny cév v těchto částech aorty podléhají obzvláště silným požadavkům na pružnost, aby mohly plnit svou funkci větrného větru.
Příčiny
Příčina Erdheim-Gsellova syndromu nebyla přesvědčivě stanovena, takže se onemocnění často označuje jako idiopatický cystický medián nekróza. Přídomek idiopatický je řeckého původu a znamená něco jako „vlastní“ nebo „sám o sobě“ a v medicíně se používá jako synonymum pro adjektivum zásadní. Idiopatická vždy znamená, že příčiny nemoci nejsou (zatím) dostatečně známy. Některé důkazy naznačují, že genetické příčiny mohou hrát roli, stejně jako v Marfanův syndrom, pod kterým určité dědičné pojivové tkáně nemoci jsou seskupeny. Dosud bylo identifikováno několik chromozomálních oblastí, které ovlivňují povahu média a jsou odpovědné za degradaci elastických vláken a za zabudování depozit podobných mukopolysacharidům. Jiné nemoci jako např hypotyreóza, hyperkortizolismus nebo prodloužený hypertenze může také hrát roli. Hyperkortizolismus je získané onemocnění způsobené příliš dlouhou a příliš intenzivní léčbou kortizon.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Typické příznaky a příznaky, které mohou naznačovat Erdheim-Gsellův syndrom, jsou závažné až velmi závažné bolest na hrudi těsně za hrudní kostí (hrudní kost). bolest na hrudi je obvykle doprovázeno nespecifickými příznaky, jako je malátnost, zvracenía neklid. V případech, kdy jsou příznaky šok jsou také evidentní a bolest na hrudi vyzařuje do zad, pitvající aneuryzma se pravděpodobně již vytvořila v aortě a vyžaduje okamžitou léčbu. Další příznaky vyplývají ze sekundárního poškození způsobeného krvácením do médií se současnou tvorbou život ohrožujícího aneuryzma.
Diagnóza a průběh onemocnění
Erdheim-Gsellův syndrom způsobuje v raných stádiích několik příznaků, takže onemocnění má tendenci být objeveno náhodně v této fázi v průběhu vyšetřování určitých stížností, které nemusí souviset s Erdheim-Gsell syndromem. Stížnosti se neobjevují, dokud onemocnění nepostupuje do bodu, kdy disekce v aortě vyplývají z rozpadu svalových vláken a elastických vláken a začlenění mukopolysacharidů do média. Aortální disekce lze diagnostikovat transesofageálně echokardiografie (TEE). Jiné diagnostické zobrazovací techniky, jako CT a MRI, však umožňují diferencovanější a přesnější závěry. Pokud se neléčí, aortální disekce obvykle se vyvine do život ohrožujícího aneuryzmatu, když se ve vnitřní stěně cévy vytvoří slza, intima, která umožňuje krev proudit do médií.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Obecnou malátnost v organismu, která se objeví náhle a bez zjevného důvodu, by měl lékař objasnit. Pokud existují příznaky, jako je zvracení, nevolnost nebo obecná slabost, existuje důvod k obavám. Okamžitě vyhledejte lékaře, jakmile příznaky přetrvávají několik dní nebo týdnů. V mnoha případech se příznaky rozvíjejí postupně po delší dobu. Měl by být navázán kontakt s lékařem, pokud postižená osoba zaznamená snížení výkonu nebo pokles pohody. Je třeba vyšetřit a léčit vnitřní neklid nebo poruchy spánku. Pokud existují rušení v koncentrace, rozptýlený pocit úzkosti nebo problémy s pozorností, je nutná návštěva lékaře. Pokud existuje vnitřní pocit tlaku nebo bolest v truhla, je třeba věnovat zvláštní pozornost. K objasnění příčiny je vhodné navštívit lékaře. Pokud bolest vyzařuje do zad nebo se šíří dále v přední části těla, musí lékař provést lékařské vyšetření. Hrozí život ohrožující stav, který by měl být včas předložen lékaři. Pokud se vytvoří modřiny nebo dojde ke změně barvy kůže v truhla je nutná návštěva lékaře. Pokud již není možné provádět pohyby horní části těla jako obvykle, je vhodné vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Léčba zaměřená přímo na léčbu Erdheim-Gesellova syndromu neexistuje. To je způsobeno skutečností, že vzájemné vztahy kauzálních faktorů nejsou dostatečně pochopeny a genetické faktory jsou pravděpodobně také kauzální faktory. O léčbě se proto uvažuje pouze v případě, že nastanou akutní problémy, například při disekci aorty. Ve vzestupné části aorty a v aortálním oblouku je několik důležitých arteriálních větví, které lze disekcí přemístit nebo přímo odstřižit. U některých orgánů a oblastí těla vznikají z důvodu nedostatečnosti vážné až život ohrožující situace krev zásobení, aniž by se již vytvořila aneuryzma. Pokud je diagnostikována aortální disekce bez akutního nebezpečí, lék terapie je zaměřen hlavně na snižování krev tlak. Cílem je snížit systolické hodnoty pod 140 mmHg, aby se minimalizovalo riziko vzniku aneuryzmatu. Jiné terapeutické opatření dostupné jsou hlavně cévní chirurgie, která zahrnuje zavedení cévních protéz, obvykle s použitím srdce-plíce stroj a obnovení mechanické funkce tepen, které byly přerušeny nebo roztrhány.
Výhled a prognóza
V nejhorších případech může Erdheim-Gsellův syndrom vést k smrti postižené osoby. Z tohoto důvodu jsou pacienti v každém případě odkázáni na lékařské ošetření, aby se zabránilo dalším škodám a komplikacím. Bez léčby je onemocnění obvykle smrtelné a vede k významně snížené délce života pacienta. Postižení trpí těžkou formou truhla bolest a podobně zvracení a obecný pocit nemoci. Častá je také úzkost, která významně snižuje kvalitu života pacienta. Mnoho z postižených proto trpí také psychickými rozrušeními. Existuje další krvácení a závažné bolest v zádech. V závažných případech může také Erdheim-Gsellův syndrom vést na šok, při kterém pacient ztratí vědomí a může se při pádu znovu zranit. V každém případě má včasná diagnostika a léčba Erdheim-Gsellova syndromu velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění. S pomocí léků, krevní tlak lze spustit. Většina postižených jedinců se však také spoléhá na chirurgický zákrok k úplnému vyléčení onemocnění.
Prevence
Neexistují žádná preventivní opatření opatření což by mohlo minimalizovat riziko vzniku Erdheim-Gsellova syndromu, protože toto onemocnění může být multifaktoriální a vztahy, které nakonec způsobí Erdheim-Gsellův syndrom, nejsou (zatím) dostatečně pochopeny. opatření může být nechat si aortu vyšetřit ultrazvuk čas od času, jsou-li v rodině člověka známy další případy Erdheim-Gsellova syndromu.
Následovat
U Erdheim-Gsellova syndromu postižená osoba obvykle nemá k dispozici žádné zvláštní možnosti následné péče. V tomto případě je pacient primárně závislý na přímém lékařském ošetření nemoci, aby se předešlo dalším komplikacím. V nejhorším případě, pokud se neléčí, může to také vést ke smrti postižené osoby, jako srdce k selhání obvykle dochází. Z tohoto důvodu je obzvláště důležitá včasná diagnostika Erdheim-Gsellova syndromu. U pacientů trpících tímto onemocněním je ve většině případů nutný chirurgický zákrok. Po této operaci musí pacient vždy odpočívat a starat se o své tělo. Zde je třeba se vyhnout namáhavým činnostem nebo jiným stresujícím nebo sportovním aktivitám. Je nutné dodržovat přísný odpočinek v posteli, aby se urychlilo hojení Erdheim-Gsell syndromu. Navíc většina pacientů také závisí na užívání léků ke snížení krevní tlak. Ty by měly být užívány pravidelně a ve správném množství. V případě pochybností by měl být vždy konzultován lékař. I po úspěšném zákroku je nutné pravidelné vyšetření lékařem, aby se zabránilo opakování příznaků Erdheim-Gsell syndromu.
Co můžete udělat sami
Pro pacienty neexistuje alternativní způsob, jak konvenční medicínou zmírnit příznaky Erdheim-Gsell syndromu. Svépomocná opatření se omezují na zvláštní péči o fyzické a emoční potřeby člověka. Pacienti s Erdheim-Gsellovým syndromem by se měli chránit před přetížením a přetížením. Fyzické aktivity by měly být přizpůsobeny požadavkům a specifikacím organismu. Jakmile krevní tlak stoupá, je nutná okamžitá akce. Relaxace techniky, odpočinek a šetření pomáhají snižovat krevní tlak. Pacienti, kteří pravidelně používají metody jako např jóga, rozjímání or autogenní trénink zkušenosti snížení stres a zvýšení vnitřní vyrovnanosti. Zůstatek a harmonie posilují smysl pro zdraví mít pozitivní vliv na kardiovaskulární systém. Hudba, koníčky nebo hra na zpívající mísy jsou také užitečné pro zlepšení pohody a nalezení vnitřního prostoru vyvážit podle každodenních požadavků. V každodenních událostech je třeba se pokud možno vyhnout konfrontacím, které jsou vnímány jako emocionálně stresující. Optimalizace vlastního chování, osvojení si vystupňovaného chování a budování různých strategií pro zvládání konfliktů jsou obzvláště užitečné. Kognitivní trénink a hledání vyjasňujících konverzací lze použít na řešení problémů. Pro úlevu od srdce je navíc třeba dbát na udržení tělesné hmotnosti v normálním rozmezí BMI.
