Hypereosinofilní syndromy jsou několik multisystémových poruch, které jsou relativně vzácné. Jsou charakterizovány přítomností eosinofilie v periferních zařízeních krev po dobu delší než šest měsíců. Alternativně je možná i kostní markosinofilie, jejíž příčinu nelze prokázat. Kromě toho je ve spojení s infiltráty eozinofilní tkáně pozorována závažná orgánová dysfunkce. V mnoha případech je syndrom hypereosinofilie označován také zkratkou HES. Synonyma pro stav zahrnují eozinofilní retikulózu nebo eozinofilní leukemoid.
Co je syndrom hypereosinofilie?
Podle definice je hypereosinofilní syndrom charakterizován zvýšením eozinofilních granulocytů, které se nacházejí v periferních krevpo dobu delší než šest měsíců. Šíření granulocytů sahá až do kostní dřeň. To má za následek orgánovou dysfunkci. Syndrom hypereosinofilie je v zásadě velmi vzácně se vyskytující onemocnění, jehož příčiny jsou podle současného stavu lékařského výzkumu stále většinou nevysvětlené. Poškození orgánů je způsobeno především dlouhodobou eozinofilií krev , jakož i kostní dřeň. Syndrom hypereosinofilie se vyskytuje s odhadovanou frekvencí přibližně jednoho až devíti případů na 100,000 20 osob. U mužů je toto onemocnění postiženo devětkrát více než u žen. Ve většině případů se onemocnění objevuje ve věku od 50 do XNUMX let. V zásadě se rozlišují různé typy syndromu hypereosinofilie, například idiopatická, familiární, lymfocytární nebo myeloproliferativní HES.
Příčiny
Potenciální příčiny syndromu hypereosinofilie nejsou v současné době plně objasněny. V některých případech vykazují postižení pacienti mutace na tzv. PDGFRA gen. To má za následek vznik fúze gen, což narušuje zrání myeloidních buněk. Kromě toho existuje další teorie o možných příčinách vývoje syndromu hypereosinofilie. Specifický interleukin se produkuje ve zvýšeném množství, což vede k rozšíření populace tzv T lymfocyty. Potenciální příčiny byly zkoumány molekulární biologií a lze je určit pouze tímto způsobem. Poškození orgánů, ke kterému dochází při syndromu hypereosinofilie, je primárně důsledkem různých toxických látek, které jsou spojeny s eosinofilní granulocyty. Tyto látky způsobují výskyt fibrózy, trombů a infarktů orgánů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Typické příznaky a obtíže, které se mohou objevit u syndromu hypereosinofilie, mají širokou škálu. Liší se značně v závislosti na pacientovi, projevu a závažnosti onemocnění. Na jedné straně existují jedinci, u nichž nemoc nevykazuje vůbec žádné příznaky. Na druhé straně jsou někteří pacienti postiženi závažnými až život ohrožujícími příznaky syndromu hypereosinofilie. U nich jsou například možné omezující změny v plicích. Ve většině případů způsobuje hypereosinofilní syndrom příznaky spojené s srdce, kůže, a nervový systém. Kromě toho se onemocnění často projevuje obecnými příznaky, jako je horečka, hubnutí a ztráta chuti k jídlu. Možné příznaky na kůže jsou různé. Postižení pacienti někdy trpí zarudlými uzlinami, svěděním, papulovesikulemi nebo angioedémem. Zřídka se vyvíjí erytrodermie. V jednotlivých případech digitální nekróza a tzv Raynaudův syndrom byly také pozorovány v souvislosti se syndromem hypereosinofilie. Pokud srdce podílí se na onemocnění, obvykle se jedná o eozinofilní endo- a myokarditida. Srdeční postižení je v zásadě nejčastější příčinou smrti u syndromu hypereosinofilie. Endomyokardiální nekróza a v dalším průběhu dojde k trombotickým změnám. V pozdější fázi je možná endomyokardiální fibróza. Kromě toho vede syndrom hypereosinofilie k kašel, plicní infiltráty a pleurální výpotky. V mnoha případech intelektuální výkonnost postižených jedinců klesá.
Diagnóza a průběh onemocnění
S ohledem na diagnózu syndromu hypereosinofilie důkladné zdravotní historie postiženého pacienta. Během tohoto procesu ošetřující lékař diskutuje mimo jiné o možných předchozích onemocněních i o příznacích příslušného pacienta. Poté následují fyzikální vyšetření a laboratorní testy, jako jsou testy krve a moči. Kromě toho a kostní dřeň propíchnout může být doporučeno k detekci proliferace eosinofilů. Echokardiogram poskytuje informace o možném postižení srdce v nemoci. Kromě toho může ošetřující lékař zvážit provedení myokardu biopsie. Jako součást diferenciální diagnostika, parazitózy na kůže, Churg-Straußův syndrom a eosinofil leukémieby například měly být vyloučeny.
Komplikace
Syndrom hypereosinofilie obvykle vede k řadě různých potíží a komplikací. V některých případech však postižené osoby netrpí příznaky, což velmi ztěžuje diagnostiku a tím i včasnou léčbu tohoto onemocnění. Postižený obvykle zhubne a trpí vážným onemocněním horečka. Kromě toho existuje ztráta chuti k jídlu, z nichž podvýživa se může dále rozvíjet. To může mít negativní dopad na obecnou stav a na vnitřní orgány. Kůže je zarudlá a může být ovlivněna svěděním. Dotčená osoba se cítí slabá a unavená, a proto se již aktivně nepodílí na společenském životě. To není neobvyklé pro závažné kašel rozvíjet, což omezuje výkon pacienta a schopnost vyrovnat se s ním stres. Běžné a sportovní aktivity již také nejsou možné bez dalších okolků. Léčba syndromu hypereosinofilie probíhá pomocí léčby. Nedochází k žádným dalším příznakům nebo komplikacím. Pokud je léčba zahájena včas, lze většinu příznaků eliminovat bez sekundárního poškození, takže naděje dožití také není ovlivněna syndromem hypereosinofilie.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Okamžitě je nutné navštívit lékaře dýchání vznikají potíže. Pokud je dušnost, přerušení dýchánínebo obtížné dýchání, měli byste se poradit s lékařem. Pokud existuje pocit kyslík deprivace, strach z udušení nebo hyperventilaceby měl být konzultován lékař. Jakmile dojde ke zhoršení dýcháníby měla být okamžitě zahájena lékařská prohlídka. Tachykardie, těsnost v truhla nebo zvýšené krevní tlak jsou varovné příznaky organismu, které by měly být objasněny. Pokud pokožka mírně namodralá, po delší dobu dochází k vnitřnímu napětí nebo pokud se objeví podrážděnost, je nutné vyhledat lékaře. Pokud existuje ztráta chuti k jídlu stejně jako závažná ztráta hmotnosti je důvodem k obavám. Pokud je příjem potravy odmítnut po dobu několika dnů nebo týdnů, existuje riziko, že tělo bude nedostatečně zásobené. Je nutné navštívit lékaře, aby bylo možné zjistit příčinu stížností a ohrozit život stav lze vyloučit. Pokud již nelze provádět fyzické nebo sportovní aktivity obvyklým způsobem, doporučuje se prohlídka u lékaře. Pokud se situace přetížení vyvine neobvykle rychle nebo pokud u dotyčné osoby dojde k obecnému pocitu nevolnosti, je třeba vyhledat lékaře. Pokud dojde k rozptýlenému pocitu nemoci nebo ztrátě kognitivního výkonu, měl by lékař příznaky objasnit.
Léčba a terapie
Terapeutický opatření jsou užívány v závislosti na závažnosti a expresi syndromu hypereosinofilie. V některých případech agent imatinib se používá; jinak jsou k dispozici různé kortikosteroidy. PUVA terapie se také jeví jako účinná léčebná metoda. Aby se tomu zabránilo, doporučuje se perorální antikoagulace embolie. V zásadě externí terapie u syndromu hypereosinofilie je symptomatická.
Výhled a prognóza
Prognóza syndromu hypereosinofilie je variabilní a často je velmi obtížné ji vyhodnotit. U mnoha pacientů onemocnění postupuje bez příznaků. Zda se u nich rozvine dlouhodobé poškození orgánů a které orgány jsou poté ovlivněny, závisí na mnoha faktorech, které dosud nebyly zcela objasněny. V přibližně 50 procentech případů je onemocnění od počátku závažné a mohou nastat život ohrožující komplikace. nervový systémjsou často postiženy plíce nebo srdce. Tyto orgány mohou být vážně poškozeny zvýšeným výskytem trombů, fibrózy a orgánových infarktů. V těžkých kurzech lze očekávanou délku života prodloužit pouze intenzivně terapie což snižuje počet eosinofilní granulocyty v krvi. Léčba je stejná jako u leukémie, Za použití chemoterapie. Navíc, kortizon a další drogy jsou podávány. Současně musí být také ošetřeny poškozené orgány. Zvláště pokud je postiženo srdce, může to být v extrémních případech smrtelné. Ve velmi závažných případech může být nutná transplantace kostní dřeně. Je pravda, že průměrná délka života může být zvýšena touto intenzivní léčbou opatření. Kvalita života je však výrazně snížena. Kromě těžké zdraví omezení způsobená zapojením orgánů, existují i nepříjemné vedlejší účinky chemoterapie. Dotčené osoby bohužel v současné době nemohou vést normální život. Na nových látkách s menším počtem vedlejších účinků se však pracuje.
Prevence
Efektivní opatření pro prevenci syndromu hypereosinofilie nejsou podle současného stavu lékařského výzkumu známy. Ještě důležitější je okamžitě konzultovat příslušného odborníka při prvních charakteristických známkách a příznacích onemocnění, aby bylo možné rychle zahájit adekvátní léčbu.
Následná péče
U postižené osoby s hypereosinofilním syndromem nejsou k dispozici žádná přímá opatření ani možnosti následné péče. V tomto případě je zpravidla nutná včasná diagnóza, aby se příznaky správně a trvale zmírnily. Protože hypereosinofilní syndrom je dědičné onemocnění, genetické poradenství by mělo být provedeno, pokud si pacient přeje mít děti, aby se zabránilo dědičnosti nemoci. Ve většině případů je onemocnění léčeno užíváním léků. Dotčená osoba by měla zajistit správné a pravidelné užívání léků a měla by si být také vědoma možného interakcí. V případě dětí by rodiče měli také vždy zkontrolovat, zda jsou léky užívány správně. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejistot by měl být vždy nejprve kontaktován nebo konzultován lékař. Ve většině případů je také nutná podpora a pomoc přátel a rodiny. To může také zabránit psychologickým rozrušení nebo deprese. Pokud se vyskytnou závažné příznaky, je nutné okamžitě vyhledat lékaře. V nejhorším případě to může být vést k předčasnému úmrtí postižené osoby, aby se tímto onemocněním snížila také délka života postižené osoby. V tomto případě často nelze dosáhnout úplného vyléčení.
Co můžete udělat sami
U syndromu hypereosinofilie bohužel neexistují žádné zvláštní možnosti svépomoci. Přímé lékařské ošetření také v mnoha případech není možné, takže lze omezit pouze jednotlivé stížnosti. V mnoha případech trpí pacienti silnou ztrátou chuti k jídlu. I v tomto případě by však měl být zajištěn pravidelný příjem potravy a tekutin, aby se zabránilo dehydratace a různé příznaky nedostatku. Pokud se příznaky nedostatku stále vyskytují, lze s nimi bojovat pomocí doplňky. Vzhledem k tomu, hypereosinofilní syndrom může také vést k problémům se srdcem by srdce nemělo být zbytečně stresováno. Proto byste se měli vyvarovat namáhavých sportů nebo aktivit, abyste zabránili zbytečnému namáhání oběh. Pacienti by se dále měli účastnit pravidelných vyšetření u různých lékařů, aby se předešlo komplikacím. Stížnostem na pokožku lze předcházet a léčit pomocí krémy a masti. Vzhledem k tomu, že se často mohou objevit nepříjemné pocity v krku, je třeba se také vyvarovat extrémních teplot. Kašel or chrapot lze léčit obvyklým způsobem domácí opravné prostředky.
