V neurologii je syndrom tolosa-hunt zvláštní formou syndromu sinus cavernosus charakterizovaného selháním různých lebečních nervy. U syndromu Tolosa Hunt je přítomna paralýza očního svalstva v důsledku granulomatózy zánět. Prognóza je příznivá, ale často se objevují recidivy.
Co je syndrom Tolosa-Hunt?
Tolosa-Huntův syndrom je speciální forma syndromu kavernózního sinu, která vede k neurologickým deficitům. Kavernózní sinus je venózní krev potrubí mozek, s různými lebečními nervy umístěný v boční stěně. U syndromu sinus cavernosus tedy dochází k selhání lebeční nervy. Lebeční nervy III, IV, VI, V1 a V2 jsou ovlivněny kompresí. Příčinou těchto stlačení může být nádor, stejně jako septický nebo aseptický trombóza. Stejně často syndrom spouští píštěle nebo trauma. Tolosa-Huntův syndrom je konečnou myslitelnou příčinou syndromu sinus cavernosus. Klinické příznaky syndromu Tolosa-Hunt tedy do značné míry připomínají příznaky syndromu sinus cavernosus a jsou s ním příčinně spojeny. Tolosa-Huntův syndrom je granulomatózní zánětlivé onemocnění kavernózního sinu, které způsobuje kompresi hlavových nervů a vede k příznakům syndromu sinus cavernosus. Eduard Tolosa a William Edward Hunt nejprve popsali stav v 20. století.
Příčiny
Klinické příznaky syndromu Tolosa-Hunt jsou charakterizovány granulomatózními zánět, Tento zánět vede ke vzniku malých a nodulárních buněčných sbírek na kavernózním sinu, známém také jako granulomy. Při granulomatózním zánětu dochází k hromadění buněk monocytyV zanícené tkáni jsou přítomny makrofágy a epiteloidní buňky nebo [Langhansovy obrovské buňky]. Lymfocyty mohou být také přítomny v zanícené oblasti. Takové záněty jsou charakteristické například v souvislosti s chorobami, jako je tuberkulóza, sarkoidóza, malomocenstvínebo syfilis. Odpovídají buď reakci epiteloidních buněk malého ohniska, reakci granulomatózních epiteloidních buněk, granulomy smíšených buněk nebo histiocytární granulomy. Etiologie granulomatózního zánětu u Tolosa-Huntova syndromu dosud nebyla stanovena. Je možné, že syndrom je v jednotlivých případech základem maligních onemocnění. Toto onemocnění postihuje téměř výhradně dospělé. Se 300 známými případy je syndrom extrémně vzácným neurologickým onemocněním očí.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Syndrom Tolosa-Hunt způsobuje ostré bolest za okem, které náhle vystřelí do struktur. Zánět dále způsobuje paralýzu očních svalů. Částmi okulomotorického nervu, jakož i částmi trochleárního nervu a nervu abducens, mohou být deficity ovlivněny. Pokud je ovlivněn okulomotorický nerv, může dojít k akomodační poruše oka. Horní oční víčko obvykle klesá. Naproti tomu odchylka pohledu je charakteristická pro obrnu trochleárního nervu. Oko se kroutí ven nebo se odchyluje svisle. Dvojité vidění je charakteristické pro obrnu abducens. Dotčené oko při pohledu do strany zaostává za zdravým okem. Jednotlivé parézy jsou obvykle přítomny současně u Tolosa-Huntova syndromu. Důsledkem je oftalmoplegie, tj. Komplexní paralýza vnějších nebo vnitřních očních svalů. Preorbital bolest v oku je považován za časný příznak. Příznaky paralýzy se objeví až později. Příznaky často samy vymizí do osmi týdnů.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza Tolosa-Huntova syndromu je stanovena funkčním testem hlavových nervů a neurologickými nálezy shromážděnými během testu. Rovněž probíhá vizuální posouzení. K určení zánětlivé příčiny se používají laboratorní testy. Maligní onemocnění musí být vyloučena zobrazovací diagnostikou. Pravidelný monitoring je také užitečný v dalším průběhu onemocnění, aby bylo možné včas odhalit jakékoli degenerace. Prognóza Tolosa-Huntova syndromu je považována za příznivou. Trvalá ochrnutí pohledem se obvykle neobjevuje. Projevy obvykle rychle ustupují. V budoucnu se však mohou objevit bolestivé recidivy.
Komplikace
Syndrom Tolosa-Hunt zpravidla vede k závažným vizuálním potížím. V nejhorším případě to také může být vést dokončit slepota zejména u mladých lidí, slepota umět vést na závažné psychologické stížnosti nebo dokonce deprese. U Tolosa-Huntova syndromu dochází zejména k ochrnutí svalů v očích, takže postižená osoba již nemůže hýbat nebo zavírat oči. To také může vést k poruchám spánkového rytmu. Samotné oko také nelze správně držet a odvaluje se. Kromě toho často existuje bolest v očích, které se mohou rozšířit do uší nebo hlava. V mnoha případech nejsou příznaky trvalé. Syndrom Tolosa-Hunt může také vést k spontánnímu uzdravení. Léčba syndromu Tolosa-Hunt se obvykle provádí pomocí oční kapky a může významně zmírnit příznaky. Tím se také zabrání dokončení slepota. Pozitivní průběh nemoci však nelze zcela předvídat. Průměrná délka života pacienta však není negativně ovlivněna onemocněním.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Postižená osoba se syndromem Tolosa Hunt je zpravidla závislá na lékařském ošetření, aby zajistila, že nedojde k dalším komplikacím nebo stížnostem. To také nemusí vést k samoléčbě, takže postižená osoba musí vždy navštívit lékaře. Čím dříve je Tolosa-Huntův syndrom konzultován s lékařem, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění. Pokud postižená osoba trpí náhlými očními potížemi, musí být při syndromu Tolosa-Hunt konzultován lékař. Zpravidla se objeví ovislé oko, které samo o sobě nezmizí. Paralýza očních svalů může také naznačovat Tolosa-Huntův syndrom a měla by být také vyšetřena lékařem. V některých případech příznaky samy o sobě zmizí po několika týdnech, přesto by je měl lékař zkontrolovat. V případě syndromu Tolosa-Hunt, an oční lékař by měl být obvykle konzultován. Další postup tedy velmi silně závisí na přesném vyjádření stížností, takže tím nelze stanovit obecný směr.
Léčba a terapie
Syndrom Tolosa-Hunt je léčen symptomaticky. Protože příčina dosud nebyla přesvědčivě stanovena, dosud neexistují žádné kauzální terapie. Symptomatická léčba obvykle neprobíhá oční kapky ale zaměřuje se na intravenózní drogu správa. Pacientům jsou podávány vysoké dávky kortikosteroidů. Jako lipofilní hormonů, všechny kortikosteroidy působí na receptory v cytosolu a jádrech. Účinná látka volně difunduje buněčná membrána dosáhnout příslušných struktur. Mezitím má lék podezření, že kortikosteroidy působí také na membránové receptory. Receptory uvnitř buňky lze rozdělit do dvou různých typů. První typ je specifický pro minerální kortikoidy. Naproti tomu druhý typ odpovídá glukokortikoidy. Specifičnost všech vnitřních receptorů pravděpodobně závisí na aktivitě 11beta-hydroxysteroid dehydrogenázy-1, při které dochází k dehydrogenaci skupiny β-OH. Příznaky syndromu Tolosa-Hunt obvykle ustupují po třech až pěti dnech intravenózního podávání kortikosteroidů správa. V ojedinělých případech přetrvává dysfunkce očních svalů. Pokud je to váš případ, pohyb očí terapie lze podávat navíc k farmakoterapii. V ideálním případě lze paralýzu kraniálních nervů zvrátit specifickým tréninkem. Tímto způsobem mohou být hlavové nervy znovu aktivovány nebo se pacienti mohou alespoň naučit kompenzační strategie, které zlepšují kvalitu jejich života. Pokud se příznaky opakují, pacienti mají prospěch z léčby kortikosteroidy co nejdříve, protože to v nejlepším případě zabrání opakování paralýzy.
Prevence
Etiologie Tolosa-Huntova syndromu není dosud známa. Z tohoto důvodu není užitečné preventivní opatření aby se zabránilo nemoci, jsou zatím k dispozici.
Následovat
Tolosa-Huntův syndrom je charakterizován výrazným pocitem bolesti v oku a paralýzou. Občas se vyskytnou neurologické příznaky jako závrať jsou také přítomni. Postižená osoba často vnímá příznaky jako velmi znepokojující. Příznaky jsou vyvolány zánětem v očním důlku. V některých případech zmizí samy a uzdraví se bez nich terapie. Doporučuje se však následná péče, která léčebně doprovází proces hojení. Zaměřuje se na úplné vyléčení syndromu bez pozdních následků. Je třeba zabránit opakování očního onemocnění. Před spuštěním terapie, je diferenciální diagnostika protože jsou možné různé spouštěče příznaků. Pro vyjasnění může být nutné odebrat vzorek tkáně. V rámci následné péče bylo jakékoli rozšíření ochrnutí do oblastí mozek musí být zabráněno. Ošetření a následnou péči provádí oční lékař. Léčba se používá k boji proti zánětu. Specialista kontroluje postup hojení, v případě potřeby mění dávkování nebo předepisuje další léky proti bolesti pro pacienta. Následná péče pokračuje, dokud se pacient nevyléčí. I když pacient zůstává bez příznaků, měl by se zúčastnit oftalmologických prohlídek. Tímto způsobem lze včas zjistit jakékoli znovu se objevující příznaky.
Co můžete udělat sami
V tomto stav, svépomoc opatření v žádném případě nenahrazují lékařskou terapii, ale lze je užívat souběžně s léčbou jako podpora. Protože příčina syndromu Tolosa Hunt není známa, autoterapie se zaměřuje na zmírnění bolesti způsobené zánětlivými procesy v oblasti za očními jamkami. Léky proti bolesti které mají také protizánětlivý účinek proti tomu v akutních případech: Mezi ně patří ibuprofen, Diklofenak a ASA (aspirin). Násilné, trhané pohyby hlava a napětí, jako je zvedání a přenášení břemen, je třeba se pokud možno vyhnout, aby nedošlo k dalšímu podráždění zanícené tkáně. I když oči nejsou touto chorobou zasaženy, snížení jasu a ochlazení čela, například vlhkou žínkou, může pomoci lépe snášet bolest hlavy. Protože odpočinek a klid jsou obecně také důležité pro proces hojení, měli by postižené osoby ležet co nejtišěji, dokud léčba nezabere účinek a bolest nezmizí. Z dlouhodobého hlediska je třeba se snažit eliminovat faktory v každodenním životě, které podporují zánět, například změnou strava nebo se vyhnout stres. To může také pomoci, pokud je to možné, zabránit opakování nemoci nebo ji zmírnit, jak postupuje.
