Terapie Von-Hippel-Lindauova syndromu
Příčinou Von Hippel-Lindauova syndromu je mutace na chromozomu tři. Kauzální terapie není v současné době možná. Zůstává tedy pouze možnost symptomatické léčby.
Zde je rozhodující velikost a lokalizace vaskulární malformace. Malé nádory v oblasti sítnice jsou ošetřeny laserem. Jedná se o jednu z nejúspěšnějších terapií, při nichž je pacientovo vidění často z velké části zachováno.
U větších angiomů kryoterapie používá se například. Zde je nádor zmrzlý. Radioterapie používá se také například v rámci brachyterapie.
Při tomto postupu je uzavřený radioaktivní zdroj umístěn v bezprostřední blízkosti angiómu. Malformace vnitřní orgány jako jsou cysty na játra, ledvina a slinivku břišní je třeba chirurgicky řešit, pouze pokud způsobují nepříjemné pocity kvůli své velikosti. Nádorové změny v slinivka břišní or ledvina musí být odstraněn chirurgicky. Pokud jsou nádory stále malé, lze často provést chirurgický zákrok k zachování orgánů, proto je nezbytná pravidelná kontrola.
Očekávaná délka života Von-Hippel-Lindauova syndromu
Von Hippel-Lindauův syndrom je genetická porucha s různými benigními a maligními malformacemi, zejména v sítnici, mozeček, ledvina a nadledvinka. Prognóza pacienta závisí na velikosti a umístění nádorů. Ty nejsou u všech pacientů stejně výrazné.
Karcinom ledvinových buněk je nejčastější příčinou úmrtí. Cévní malformace v mozek může také vést ke smrti pacienta. Průměrná délka života se udává kolem 50 let.
Je však třeba říci, že důslednými kontrolami jsou nyní nádory detekovány a léčeny včas. To vede k významnému zlepšení délky života.
