Fowler-Christmas-Chappleův syndrom je porucha močení, často spojená s polycystickými vaječníky a doprovázeno zadržování moči. Komplex příznaků pravděpodobně tvoří základ hormonálních faktorů, ale tento vztah dosud nebyl prokázán. Žádný kauzální terapie je v současné době k dispozici.
Co je Fowler-Christmas-Chappleův syndrom?
Vyprazdňování měchýř se také nazývá močení. Pokud je močení spojeno s nepohodlí, může souviset s a stav zvaná mikční dysfunkce. Fowler-Christmas-Chappleův syndrom spadá do chorobné skupiny poruch močení. To je jedna z nejčastějších příčin zadržování moči. Přesto se uvádí, že prevalence je méně než jeden případ z 1,000,000 20 XNUMX. Syndrom poprvé popsal britský lékař Clare J. Fowler na konci XNUMX. století. Na její počest je její jméno zahrnuto do označení klinického obrazu. Komplex symptomů by však neměl být zaměňován s Fowlerovým syndromem, který se týká onemocnění zahrnujícího vaskulární změny v mozek. Fowler-Christmas-Chappleův syndrom je někdy v angličtině označován jako Fowlerův syndrom, což naznačuje snadnou záměnu s vrozeným mozek choroba. Jako měchýř porucha vyprazdňování, Fowler-Christmas-Chappleův syndrom postihuje převážně mladé ženy a je často spojován s tzv syndrom polycystických ovarií.
Příčiny
V případě syndromu Fowler-Christmas-Chapple je příčinou dysfunkce močení porucha měchýř svěrač. Jak se tato porucha vyvíjí a co ji spouští, není dosud známo. Případy byly popsány u 33 žen, téměř polovina z nich měla také polycystickou vaječníky. Vzhledem k tomu, že komplex příznaků dosud tak často přímo souvisel s polycystickými vaječníkyVědci požadují spekulace. Například naznačuje, že stabilita svalové membrány je narušena u pacientů se syndromem. Tato nestabilita by mohla vysvětlit abnormální chování svěrače močového měchýře a současně polycystické vaječníky, pokud se předpokládá, že hormonální abnormality jsou primárními faktory obou příznaků. Že hormonální abnormalita způsobuje syndrom, se také navrhuje s ohledem na průměrný věk nástupu onemocnění. Hormonální spojení by tedy mohlo vysvětlit, proč ženy již dříve menopauza jsou primárně postiženi syndromem.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Fowler-Christmas-Chappleův syndrom je charakterizován řadou klinických příznaků, které všechny souvisejí s močením. Nejcharakterističtějším příznakem syndromu je zadržování moči. Postižení pacienti také po močení zadržují významně více zbytkové moči, než je průměr. Na elektromyogramu je patrná abnormální svalová aktivita svěrače močového měchýře. Postižení pacienti netrpí žádnou zjevnou anatomickou abnormalitou nebo neurologickou poruchou. V některých případech se infekce močových cest vyskytují častěji ve formě komplikací v důsledku zadržování moči a zbytkové moči. Tyto infekce jsou charakterizovány a hořící pocit během močení. Pacienti s cystitida často si myslí, že musí močit bez skutečného nutkání močit. Pokud jsou pacientky postiženy také polycystickými vaječníky, je ve vaječnících přítomno také několik cyst. Takové cysty mohou způsobit změny cyklu a pokud se neléčí, mohou dokonce způsobit neplodnost z dlouhodobého hlediska.
Diagnóza
Při diagnostice syndromu Fowler-Christmas-Chapple je nejprve nutné vyloučit poruchy neurologického močení. Diferenciálně zvýšená kapacita močového měchýře větší než jeden litr objem musí být také vyloučeno. EMG je nenahraditelným nástrojem pro diagnostiku syndromu, protože jej lze použít k detekci neobvyklých činností svěrače močového měchýře. Svalová skupina kolem močových cest obvykle vykazuje stejné abnormality. Abnormality chování svalů lze obecně shrnout jako neobvyklé kontraktilní chování. Kromě toho, pokud jsou kromě poruchy močení přítomny polycystické vaječníky, laboratorní diagnostika může být provedeno. Zvýšená nebo hraniční výška testosteron, androstenedion, dehydroepiandrosteron sulfát, TSH, AMH a prolaktinu svědčí o polycystických onemocněních na laboratorních diagnostických testech, stejně jako o zvýšeném LH /FSH kvocient.
Komplikace
V důsledku dysfunkce močení, která je u syndromu Fowler-Christmas-Chapple způsobena dysfunkcí svěrače močového měchýře, jsou časté akutní infekce močových cest. Navíc, syndrom polycystických ovarií mohou být přítomny současně. To je případ poloviny postižených. Hormonální poruchy mohou být příčinou syndromu Fowler-Christmas-Chapple i všech následných následků. Cysty ve vaječnících mohou vést následkem toho změny cyklu. To může mít za následek neplodnost bez léčby nebo chirurgického zákroku. Retence moči, která je typická pro Fowler-Christmas-Chappleův syndrom, zanechává v močovém měchýři více zbytkové moči než obvykle. Výsledné infekce močového měchýře se stávají častějšími. Pacient trpí konstantou nutkání močit. Může být hořící a tahání při močení. Pokud je akutní Infekce močových cest je přenesen do Fowler-Christmas-Chapple syndromu, následky mohou být dramatické. Vleklé Infekce močových cest upozorňuje na sebe prostřednictvím krev v moči nebo hnisavém výtoku. V nejhorším případě Infekce močových cest se stává chronickým. To může vést ke smršťování močového měchýře a nekrotické tkáni močového měchýře. Příležitostně bylo pozorováno šíření infekce do dalších ženských orgánů. Výstup na Patogenů může ovlivnit ledviny. Možným důsledkem jsou renální abscesy. Ty zase mohou vést život ohrožující krev otrava. Ve většině případů jsou takové komplikace syndromu Fowler-Christmas-Chapple vyloučeny pečlivým lékařským dohledem.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Protože syndrom Fowler-Christmas-Chapple lze léčit pouze symptomaticky a nedochází k samoléčení, musí být ve všech případech konzultován lékař. Postižené osoby by kvůli tomu měly vyhledat lékařskou pomoc stav kdykoli se u nich objeví neobvyklé nebo narušené chování v moči. V tomto případě může v močovém měchýři zůstat velké množství zbytkové moči, takže postižená osoba cítí nutkání močit znovu krátce po odchodu na toaletu. Časté infekce močových cest nebo močového měchýře by také měly být v případě syndromu Fowler-Christmas-Chapple vždy vyšetřeny lékařem. pálení během močení může být také příznakem tohoto onemocnění. U žen by měl být také konzultován lékař, pokud se na vaječnících tvoří cysty. Změny v menstruačním cyklu nebo neplodnost může také indikovat Fowler-Christmas-Chappleův syndrom. Ve většině případů se vyšetření a diagnostika tohoto syndromu provádí u urologa. Tento urolog může obvykle také zahájit léčbu syndromu a omezit příznaky pacienta. Nelze však všeobecně předvídat, zda to povede ke zcela pozitivnímu průběhu onemocnění.
Léčba a terapie
Kauzální léčba syndromu Fowler-Christmas-Chapple dosud neexistuje, protože základní kauzální vztah nebyl přesvědčivě stanoven. Symptomatické terapie mikční dysfunkce obvykle odpovídá buď sakrální neurostimulaci nebo sakrální neuromodulaci. Druhá cesta z terapie je spojena s mírou úspěšnosti až 70 procent. Tato asociace platí dokonce i pro ženy, které mají příznaky po dlouhou dobu. Terapie zahrnuje stimulaci nervy svalu močového měchýře blízko mícha. Poté, co se příznaky sníží na polovinu, lze stimulátor implantovat pacientům. Tento krok je učiněn až poté, co se v jednotlivých případech osvědčila neuromodulace. Terapie zdaleka nefunguje ve všech případech a může zahrnovat chirurgický zákrok, pokud bude implantován. Jiné terapeutické přístupy k syndromu Fowler-Christmas-Chapple však měly mnohem menší úspěch. To platí například o hormonální manipulaci nebo farmakoterapii. Pokud pacientka trpí také polycystickými vaječníky, musí být léčba poruchy močení doprovázena léčbou polycystických vaječníků.Opatření léčba tohoto příznaku se může pohybovat od předepsání antiandrogenní antikoncepční pilulky, dietních změn a pulzativního správa GnRH k chirurgickému ošetření, jako je informování laparoskopickým laserovým vrtáním vaječníků.
Výhled a prognóza
Prognózu Fowler-Christmas-Chappleova syndromu je třeba zvažovat individuálně. Někteří pacienti dosáhnou uzdravení vyhledáním léčby a udržováním dobré prognózy. I přes veškerou snahu musí ostatní očekávat celoživotní postižení. To je způsobeno skutečností, že příčina nemoci dosud nebyla dostatečně objasněna. V lékařské péči se zaměřuje na zmírnění stávajících příznaků, protože s příčinou nelze bojovat. U většiny pacientů lze dosáhnout bez příznaků. Sakrální nervy jsou ve své činnosti stimulovány elektrickými impulsy. Výsledkem stimulace je funkční aktivita močového měchýře a konečník být dostatečně stimulován. Asi třicet procent postižených však nezaznamenalo dostatečné zlepšení zdraví s touto formou terapie. U mnoha pacientů se navíc v průběhu života objeví příznaky. Alternativně nabízí chirurgický zákrok možnost implantace. Operace je spojena s obvyklými riziky a vedlejšími účinky a také u mnoha pacientů nevede k uzdravení. Léčba léky nebo hormonů má malou šanci na úspěch v přímém srovnání. Pro oba terapeutické přístupy je prognóza nepříznivá. Mělo by to však být hodnoceno individuálně, protože u některých pacientů dochází ke zlepšení jejich zdraví.
Prevence
Přestože se v současnosti předpokládá, že hormonální příčiny jsou příčinnými faktory syndromu Fowler-Christmas-Chapple, tato spekulace nebyla ve skutečnosti doposud potvrzena. Z tohoto důvodu žádné účinné preventivní opatření opatření jsou aktuálně k dispozici.
Následovat
Porucha močení močového měchýře zvaná Fowler-Christmas-Chappleův syndrom postihuje primárně mladé ženy. Je to kvůli poruše svěrače svalu močového měchýře. Co to spouští, není jasné. Protože se často vyskytuje Fowler-Christmas-Chappleův syndrom syndrom polycystických ovariímůže být vyžadováno pooperační sledování. Nejčastěji se však sledování týká zajištění toho, že nedojde k přenosu choroboplodné zárodky do ledvin po akutních infekcích močových cest. Problém však je, že lékaři neznají přesnou příčinu poruchy svěrače močového měchýře. Díky tomu je preventivní a následná péče stejně obtížné. Navíc, protože tato porucha močení se vyskytuje relativně zřídka, není velký zájem o výzkum nových způsobů léčby nebo možností následného sledování. Následnou péči obvykle poskytuje gynekolog u pacientek s dalšími syndromy polycystických vaječníků. Za těchto okolností je neplodnost možná v důsledku syndromu Fowler-Christmas-Chapple. Urologové jsou na druhé straně zodpovědní za přímé a nepřímé důsledky vleklých infekcí močových cest. Cílem následné péče je zabránit nekrotizaci tkáně močového měchýře, zmenšení měchýře nebo chronické infekci močových cest. Sledování je důležité u Fowler-Christmas-Chapple syndromu, protože v některých případech ledvina problémy, sepsenebo mohou nastat infekce ženských reprodukčních orgánů v důsledku infekcí, které se rozšířily nebo vzestoupily. U syndromu Fowler-Christmas-Chapple by byla žádoucí úzká spolupráce mezi urology a gynekology.
Tady je to, co můžete udělat sami
Fowler-Christmas-Chappleův syndrom nabízí pacientům malou příležitost k svépomoci. Neexistuje žádné spontánní uzdravení, takže zmírnění příznaků lze dosáhnout pouze ve spolupráci s lékařem. Užitečné je mentální posílení. Pacient by měl pochopit, že nutkání močit a selhání močení není v žádném případě známkou psychologické poruchy nebo následkem psychosomatika. V mnoha případech je obtížné zachovat klid a snížit stres Zkušenosti. Přesně to by se však mělo stát. Vyrovnanost tváří v tvář příznakům a otevřený přístup ke stížnostem pomáhá snižovat podrážděnost a prožívat vnitřní pocity relaxace. Kromě toho lze použít cílené postupy, které přispívají k posílení duševní síly nebo k harmonii emocionálního světa. Je třeba se vyhnout dlouhým jízdám autem nebo vlakem. Z důvodu vnitřní bezpečnosti je užitečné, pokud je v bezprostřední blízkosti vždy možnost močit. Účast na společenském životě je nicméně důležitá. Pacient mu navíc škodí zdraví pokud už kvůli nemoci neopustí svůj vlastní domov. S optimistickým základním přístupem a dostatečnou flexibilitou může dojít k reorganizaci každodenního života, aby mohla probíhat výměna s přáteli a příbuznými jako obvykle.
