Rasmussen encefalitida představuje velmi vzácnou formu neinfekční zánět v mozkové kůře. Je podezření na autoimunologický proces vývoje. Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u dětí a je téměř vždy smrtelné, pokud není léčeno.
Co je Rasmussenova encefalitida?
Rasmussen encefalitida je pojmenována po kanadském neurologovi Theodore Rasmussenovi. Rasmussen představil chirurgické metody k léčbě epileptických onemocnění a v této souvislosti se také zabýval zánětlivým onemocněním mozkové kůry pojmenovaným po něm. V angličtině Rasmussen's encefalitida je také známá jako chronická fokální encefalitida nebo CFE. Tento termín označuje chronickou fokální encefalitidu. Podle ní nemoc začíná malým ohniskem zánět na určité omezené malé ploše mozek a odtud se stále více šíří do sousední mozkové tkáně. Obvykle jen jeden mozek je ovlivněna polokoule. V naprosté většině případů zánět se nešíří na opačnou polokouli mozek. Onemocnění je vždy spojeno s nevratnou ztrátou nervových buněk. Opouští jizvy a pokud se neléčí, vede k smrti. I po léčbě trpí postižení jedinci někdy těžkým celoživotním postižením v závislosti na rozsahu zánětlivých procesů. Ve většině případů se Rasmussenova encefalitida vyskytuje poprvé u dětí mladších deseti let. Ve vzácných případech se však první příznaky onemocnění neobjeví, dokud dospívající nedosáhnou puberty nebo dokonce dospělí. Celkově je nemoc velmi vzácná. Například v Německu je každý rok registrováno 50 nových případů. Předpokládá se prevalence jedné až dvou osob na 1000,000 XNUMX XNUMX.
Příčiny
Příčinou Rasmussenovy encefalitidy je autoimunologický proces. Zvláštní roli v tomto procesu hrají takzvané CD8 T buňky. CD8 T buňky jsou T buňky s dalším proteinem receptoru CD8 v buněčná membrána. Receptor CD8 představuje takzvaný koreceptor receptoru T buněk. Prostřednictvím receptorů CD8 rozpoznávají cytotoxické T buňky cizí proteinové struktury a stimulují imunitní odpověď, v důsledku čehož jsou buňky prezentující antigen zničeny. Nyní bylo zjištěno, že CD8 T buňky specificky selektují buňky s určitými strukturami antigenu a ničí je. Dosud nebylo možné určit, o jaké struktury se jedná. Není například jasné, zda tyto struktury mají virovou povahu nebo jsou založeny na těle vlastní Proteinů. V případě Rasmussenovy encefalitidy CD8 T buňky napadají a ničí nervové buňky a astrocyty. CD8 T buňky proliferují velmi silně a mohou být stále detekovány v krev po celá léta. Vstupují do mozku přes krev- bariéra mozku a připojí se k nervovým buňkám a astrocytům. Tam specificky ničí buňky s určitou strukturou antigenu. Jakmile začne destrukce buněk, tento proces již nelze zastavit. Zánět postupuje a vede ke zničení dalších oblastí postižené mozkové hemisféry. Zatím dokonce imunosupresiva dokázali pouze zmírnit zánět, ale stále ho dokázali zastavit.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Rasmussenova encefalitida obvykle začíná fokálními epileptickými záchvaty. V tomto případě jsou záchvaty lokalizovány na jedné straně těla. Později se postupně rozvíjejí neurologická poškození, včetně hemiplegie, poruch zraku, poruchy řečia duševní zpoždění. Epileptické záchvaty se mohou později zobecnit (grand mal). Ve vzácných případech jsou nakonec postiženy obě mozkové hemisféry, což má za následek příznaky oboustranné absence. Pokud není poskytnuta žádná léčba, prognóza onemocnění je velmi špatná. Nakonec to vždy končí smrtelně. Léčba vede k lepší prognóze. V závislosti na rozsahu poškození mozku již může někdy dojít k těžkým tělesným a duševním postižením.
Diagnóza a průběh onemocnění
K diagnostice Rasmussenovy encefalitidy lze použít zobrazovací techniky, jako je MRI vyšetření, EEG a histologické vyšetření mozkové tkáně. EEG se zabývá lokalizací oblasti mozku, která spouští záchvaty. Histologické vyšetření mozkové tkáně se používá pro diferenciální diagnostika vyloučit infekční příčiny encefalitidy.
Komplikace
Během Rasmussenovy encefalitidy se vždy vyskytnou závažné komplikace. Neurologické poruchy, jako je hemiplegie a duševní poruchy zpoždění jsou typické pro tuto nemoc. Jak nemoc postupuje, narůstají také poruchy zraku a řeči a epileptické záchvaty. Během těžkých záchvatů si pacienti často kousají rty a jazyk krvavý a trpí těžkými záškuby paží a nohou. Ve většině případů trpí příznaky také psychologicky - úzkostných poruch, deprese nebo se vyskytují komplexy méněcennosti. Pokud se neléčí Rasmussenova encefalitida, je vždy smrtelná. Předtím obvykle dochází k těžkému poškození mozku, což v dalším průběhu vede k deficitům, bolest a nakonec kóma. Různé vedlejší účinky a interakcí může dojít během léčby imunosupresiva. Možné stížnosti zahrnují výkyvy v krev tlak, zvýšené hladiny lipidů v krvi a svalová slabost. Kromě toho, pozdní účinky, jako je cukrovka Mellitus, osteoporóza a poškození ledvin a játra může dojít. Z dlouhodobého hlediska jsou kardiovaskulární onemocnění a vývoj nádorů kůže a lymfy mohou se také objevit uzly. Podobná rizika jsou spojena s současně předepsanými antiepileptika a glukokortikoidy. Operace mozku může způsobit vážné komplikace.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pacienti, u kterých již byla diagnostikována Rasmussenova encefalitida, by měli vyhledat lékařskou pomoc. Pokud neexistuje diagnóza, existují určité vodítka, na jejichž základě je vhodná návštěva lékaře. Pokud má postižená osoba křeče, je vhodné ihned navštívit lékaře nebo neurologa. On nebo ona může nejprve objasnit příčinu záchvatu a za druhé předepsat vhodné léky ke zmírnění obecné náchylnosti k záchvatům na jedné straně a léky na vyžádání, které poskytnou úlevu v případě akutních záchvatů na straně druhé. Kromě nejviditelnějších znaků je však také vhodné věnovat pozornost změnám v každodenním životě a v případě potřeby je brát jako příležitost k návštěvě lékaře. Například snížení vidění nebo nezřetelná a zastavující řeč již mohou být příznaky Rasmussenovy encefalitidy. Akumulace kognitivních obtíží je také varovným signálem, který by měl lékař objasnit. Jakmile je onemocnění diagnostikováno, měl by být lékař pravidelně navštěvován, aby bylo možné upravit léčbu. K optimální úpravě léčby jsou nutné krevní testy a v případě potřeby EEG.
Léčba a terapie
Doposud neexistuje jednoznačné doporučení léčby Rasmussenovy encefalitidy. Léčba je často velmi obtížná, zejména proto, že nemoc postupuje neúprosně. Pokouší se zastavit encefalitidu kombinací terapie of imunosupresiva. Kombinace imunoglobuliny, vysoký-dávka glukokortikoidy a takrolimus, mimo jiné, jsou spravovány pro tento účel. Zánět lze pravděpodobně zmírnit, ale onemocnění stále postupuje. Léčba epileptických záchvatů je také velmi obtížná. Zpočátku se jedná o symptomatickou léčbu, která nemá žádný vliv na průběh Rasmussenovy encefalitidy. Bylo však také poznamenáno, že dokonce i antiepileptika dosud používané přinesly malý pokrok v ovládání epilepsie. Skutečný léčebný úspěch však otevírá chirurgický zákrok terapie. To zahrnuje odstranění postižené části mozkové hemisféry. V závažných generalizovaných případech však musí být odstraněna celá postižená hemisféra mozku, aby se zabránilo šíření nemoci do celého mozku. Bez chirurgického zákroku je prognóza onemocnění vždy špatná. Po operaci lze průběh Rasmussenovy encefalitidy zastavit. Zda a jaká postižení přetrvávají, závisí na tom, jak daleko nemoc již pokročila a jak je mozek dítěte schopen znovu kompenzovat závažné poškození regenerací. Lékařský výzkum je zaměřen na nalezení účinné drogy které mohou zastavit progresi onemocnění i bez chirurgického zákroku.
Prevence
V současné době neexistuje doporučení pro profylaxi Rasmussenovy encefalitidy. Příčina onemocnění nebyla dosud zcela objasněna.
Následovat
Rasmussenova encefalitida způsobuje poruchy motorických funkcí a paralýzu. V závažných případech zůstává v postižené oblasti mozku sekundární poškození; pokud se neléčí, nemoc vede ke smrti. Z tohoto důvodu je nutná následná péče. Z dlouhodobého hlediska je třeba se vyhnout opakování příznaků. Během sledování pacient stav je sledována a doba trvání závisí na rozsahu onemocnění. Neurolog provádí následnou péči během pravidelných vyšetření. Účinek podávaného drogy je určeno, musí být vedlejší účinky detekovány a včas odvráceny. V případě závažné progrese onemocnění je nutná operace mozku. Během následné péče je proces hojení sledován lékařem a po propuštění specialista pokračuje v kontrolách. Cíl je úspěšný odstranění encefalitidy bez pozdních následků. Pokud zánět již způsobil tělesná nebo duševní omezení, dostane pacient podporu v každodenním životě. Tyto opatření jsou také součástí následné péče. Dotčená osoba se učí, jak s novou situací správně zacházet. Kromě specialisty je vhodné navštívit příslušnou poradnu. Těžká postižení vyžadují odbornou pomoc vyškoleného personálu. Během následné péče je pacientovi poskytována odborná péče.
Co můžete udělat sami
K dispozici je omezená podpora pro léčbu Rasmussenova syndromu. Utrpitelé se musí naučit zdravě zvládat onemocnění, což lze docílit pomocí literatury a dokumentace, jakož i návštěvou odborného centra pro neurologické poruchy. Důležitá je účast ve svépomocných skupinách a konverzace s ostatními postiženými opatření usnadnit zvládání této nemoci. Léčba drog může být podporována různými obecnými opatření jako je cvičení nebo změna v strava. Přírodní prostředky mohou také přinést úlevu. Použití alternativní medicíny by však mělo být předem projednáno s lékařem, aby se vyloučily komplikace. Uchazečům se nejlépe doporučuje navštívit alternativního lékaře nebo dobře zásobenou drogerii, kde najdou vhodné léky pro jejich příznaky. Antiepileptická léčba má být primárně podpořena pozorným pozorováním postiženého, protože v případě záchvatu pak mohou být přijata okamžitá opatření. Z dlouhodobého hlediska je třeba s pacienty s Rasmussenovou encefalitidou zacházet jako s hospitalizovanými. Svépomocná opatření již nejsou účinná v pozdějších stadiích onemocnění. Členové rodiny a přátelé však poskytují postiženým důležitou podporu.
