Bland-White-Garlandův syndrom je malformací Koronární tepny, stav existuje od narození. Bland-White-Garlandův syndrom je typicky charakterizován levou tepna pocházející z plicní tepny. V důsledku onemocnění se u postižených pacientů v kojeneckém věku obvykle tvoří ischémie myokardu. Bland-White-Garlandův syndrom je léčitelný pouze chirurgickým zákrokem.
Co je Bland-White-Garlandův syndrom?
Syndrom Bland-White-Garland dostal své jméno od Blanda, specialisty na kardiologiea White and Garland. Syndrom Bland-White-Garland je v zásadě velmi vzácný stav. Výskyt je pouze 0.5 procenta všech defektů srdce které jsou vrozené. Prevalence je tedy přibližně 1 z 25,000 XNUMX jedinců. Bland-White-Garlandův syndrom je někdy označován mezinárodní zkratkou ALCAPA. V souvislosti s onemocněním existuje defektní původ levé koronární tepna, Tento tepna chybně vychází z plicní tepny. Kvůli malformaci ve struktuře srdceU mnoha pacientů trpících Bland-White-Garlandovým syndromem se v mladém věku vyvine ischemie myokardu. Kromě toho většina postižených jedinců trpí slabostí srdce sval, který se také vyvíjí relativně brzy. V důsledku malformace krev proudí z pravé věnčité tepny do levé věnčité tepny a nakonec vstupuje do plicní tepny. Chirurgický zákrok se obvykle považuje za korekci Bland-White-Garlandova syndromu.
Příčiny
Bland-White-Garlandův syndrom představuje vrozenou vadu anatomie srdce. Z tohoto důvodu existuje možnost, že se na vývoji Bland-White-Garlandova syndromu podílejí genetické příčiny. Možné jsou mutace genů, které vyvolávají onemocnění. Odpovídající tepna se připojuje k plicní tepně, která transportuje odkysličená krev. Výsledkem je, že z dlouhodobého hlediska je organismus nedostatečně zásobován kyslík kvůli syndromu Bland-White-Garland. The myokardu také vyžaduje vysokou kyslík sytost v krev. Jelikož toho však není dosaženo, zdraví vznikají problémy. Pokud je to přiměřené terapie u Bland-White-Garlandova syndromu nedojde, je onemocnění smrtelné pro téměř 80 procent všech postižených pacientů během prvního roku života.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Bland-White-Garlandův syndrom zahrnuje několik chorobných příznaků a symptomů, které mohou představovat významnou hrozbu pro život pacientů. Zaprvé, jedinci postižení Bland-White-Garlandovým syndromem se vyznačují tím, že trpí infekční choroby častěji než zdravé jedince. Dalším typickým znakem Bland-White-Garlandova syndromu je cyanóza, který se vyvíjí v důsledku nedostatečné nabídky kyslík do těla. Ve většině případů se vyvinou pacienti se syndromem Bland-White-Garland srdeční nedostatečnost. Tato nedostatečnost se projevuje například snížením fyzické kapacity, nadměrnou produkcí potu a dušností. Bland-White-Garlandův syndrom může také způsobit poruchy srdečního rytmu. Někteří z postižených pacientů mají navíc problémy s krví oběh. To je doprovázeno například infarkty nebo ischemií myokardu. Typické příznaky Bland-White-Garlandova syndromu se často objevují během prvních šesti měsíců po narození pacienta.
Diagnóza a průběh
Diagnóza Bland-White-Garlandova syndromu je založena především na klinických příznacích stav. Nejprve je provedena důkladná anamnéza s postiženým pacientem nebo odpovědným pečovatelem. V některých případech se některé příznaky projeví krátce po narození postiženého dítěte a vzbudí podezření na a srdeční vada. K diagnostice syndromu Bland-White-Garland existuje celá řada vyšetřovacích metod. Obvykle se k potvrzení diagnózy používá několik postupů. Nejprve je provedeno EKG vyšetření a ischemie levé komory myokardu lze detekovat. Během tohoto vyšetření jsou navíc detekovány malformace Bland-White-Garlandova syndromu a jsou prováděny rentgenové snímky hrudníku, které odhalují tzv. Kardiomegalii. Existují také důkazy o cévní kongesci v plicích. Funkce čerpání levé ruky je snížena a pacienti také trpí typickou nedostatečností mitrálních chlopní. V některých případech vyšetření pomocí a srdeční katétr je také nařízeno potvrdit diagnózu Bland-White-Garlandova syndromu.
Komplikace
Protože Bland-White-Garlandův syndrom se vyskytuje v dětství, může vést do nebezpečných situací. Pokud se syndrom neléčí, obvykle vede k úmrtí. Ve většině případů jsou pacienti velmi náchylní k infekční choroby. Z tohoto důvodu se u lidí trpících Bland-White-Garlandovým syndromem snižuje průměrná délka života. Trpí také trpící srdeční nedostatečnost, takže určitá těžká práce nebo stres nelze provést. V důsledku toho je pacient omezen ve svých každodenních činnostech a také není schopen vykonávat žádné speciální sportovní činnosti. Těžká fyzická námaha často vede k pocení. Protože postižená osoba trpí srdečními problémy, riziko a infarkt je značně zvýšena. V tomto případě může k infarktu dojít již v dětství a v nejhorším případě vést k smrti. Ošetření musí být provedeno okamžitě a je zaměřeno především na nápravu srdeční vada. Pokud se tak nestane, bude smrt výsledkem Bland-White-Garlandova syndromu. Nelze předvídat, zda v dalším průběhu pacienta dojde k dalším komplikacím. Rodiče také obvykle velmi trpí deprese a další psychologická onemocnění způsobená Bland-White-Garlandovým syndromem.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Ve většině případů je Bland-White-Garlandův syndrom rozpoznán a diagnostikován před narozením nebo bezprostředně po narození. Z tohoto důvodu není pro diagnostiku ve většině případů nutná návštěva lékaře. Syndrom Bland-White-Garland se obvykle léčí také ihned po narození. Pokud však u postižené osoby dojde k nedostatečnému zásobení kyslíkem v důsledku stavu, měli byste být vždy konzultováni s lékařem. Lékařské vyšetření je také nezbytné, pokud má pacient sníženou toleranci cvičení nebo je vytrvalý únava. Obecně platí, že kvůli Bland-White-Garlandovu syndromu by stížnosti na průtok krve měly být vždy kontrolovány lékařem. Podobně srdeční potíže a zvýšená produkce potu mohou být indikátorem tohoto stavu. Diagnózu může stanovit kardiolog nebo v nemocnici. Samotná léčba se však provádí chirurgicky. Čím dříve je chirurgický zákrok zahájen, tím vyšší je šance na přežití postižené osoby v důsledku Bland-White-Garlandova syndromu.
Léčba a terapie
Možnosti léčby syndromu Bland-White-Garland jsou omezené. V mnoha případech nejsou postižení jedinci schopni přežít bez včasného a úspěšného úspěchu terapie. Jedinou možností je korekce Bland-White-Garlandova syndromu a souvisejících malformací ve struktuře srdce chirurgickým zákrokem. Vzhledem k nízké šanci na přežití bez terapeutického zásahu jsou tyto operace často téměř bez alternativy. V rámci chirurgického zákroku jsou pacienti napojeni na a stroj na plicní srdce. V prvním kroku je oddělena odpovídající koronární tepna přicházející z plicní tepny. Plicní tepna je utěsněna pomocí speciální perikardiální tkáně. Poté je koronární tepna připojena k části vzestupné aorty. Pokud postižený pacient trpí mitrální chlopeň nedostatečnost, korekce se obvykle provádí během stejné operace.
Výhled a prognóza
Prognóza Bland-White-Garlandova syndromu je považována za nepříznivou. Úmrtnost je velmi vysoká a navíc kvůli nemoci dochází k mnoha stížnostem, které nelze vyléčit. Příčina syndromu je v současné době považována za nejistou. Různé výsledky výzkumu naznačují, že nemoc je genetická. Od rušení genetika lidí je zakázáno ze zákonných důvodů, což vědcům a výzkumným pracovníkům ztěžuje přijímání vhodných opatření opatření. Plán léčby zahrnuje zmírnění stávajících příznaků. Současně je učiněn pokus o prodloužení délky života pacienta. Bez lékařské péče novorozenci téměř ve všech případech zemřou v krátké době. Jakmile je pacient ve stabilním stavu zdravíse provádí chirurgický zákrok. Přitom dochází k opravám malformací srdce. Zásah vyžaduje takt a je považován za výzvu. Tento postup do značné míry zvyšuje šanci na přežití. Zejména mírné malformace lze korigovat během chirurgického zákroku a umožňují výrazné zlepšení v zdraví. Prognóza je nicméně možná pouze individuálně v závislosti na stupni Bland-White-Garlandova syndromu. Nedostatek kyslíku v organismu je poté korigován v různých krocích léčby. Při pravidelných kontrolních vyšetřeních se kontroluje a léčí srdeční aktivita i možné oběhové poruchy. U některých pacientů musí být srdce trvale sledováno.
Prevence
Bland-White-Garlandův syndrom je vrozené onemocnění spojené s malformacemi srdce. Proto nejsou známy žádné způsoby, jak tomu zabránit.
Co můžete udělat sami
Lidé s diagnostikovaným Bland-White-Garlandovým syndromem by si měli především ulehčit. Je to proto, že neexistuje žádná konzervativní léčba syndromu Bland-White-Garland. K připojení levé koronární arterie k aortě je nutný chirurgický zákrok. Pacienti by se měli vyvarovat fyzické námahy. Cvičení by se však nemělo zcela vyhýbat. Lehké pravidelné cvičení a kontrola zdravotních parametrů kardiologem jsou nezbytné a užitečné. Koneckonců, jakmile je stanovena diagnóza, cílem je alespoň udržovat, ne-li zlepšit, zdravotní stav až do chirurgického zákroku. Pacienti by proto měli věnovat pozornost i jejich strava. Optimální přísun všech živin a zdravé srdce strava jsou velmi důležité. Může vést k udržení nebo dokonce zlepšení současného zdravotního stavu. Z tohoto důvodu patří do jídelního lístku potraviny jako čerstvé ovoce, zelenina, ryby a vysoce kvalitní oleje. Tuky by měly být udržovány relativně nízké a maso by mělo být také v nabídce ne více než jednou nebo dvakrát týdně. Kromě toho s nízkým obsahem soli strava je důležité, stejně jako dostatečné pití voda a neslazené čaje. Množství jednotlivých složek je třeba předem projednat s ošetřujícím lékařem. Ti, kteří se potom dostatečně vyspí, zůstanou až do závěrečné léčby co nejzdravější.
