Ménétrierův syndrom je charakterizován hyperplastickými záhyby sliznice v žaludek oblast a je charakterizována ztrátou bílkovin a horní bolest břicha. Riziko degenerace slizničních záhybů je asi deset procent, takže pacienti se musí účastnit úzce monitoring. Léčba je symptomatická.
Co je Ménétrierův syndrom?
U Ménétrierova syndromu žaludku sliznice má znatelně velké hyperplazie, které dávají žaludek hrubě zvrásněný vzhled. Syndrom se také nazývá Ménétrierova choroba nebo hypertrofická gastropatie a jedná se o poměrně vzácnou poruchu bez přesných údajů o její prevalenci. Toto onemocnění je považováno za jednu z exsudativních gastroenteropatií charakterizovaných ztrátou bílkovin v gastrointestinálním traktu. Syndrom postihuje hlavně muže středního věku a za své jméno vděčí prvnímu deskriptoru Pierre E. Ménétrierovi. Vzhledem ke své nízké prevalenci nebyla nemoc dosud přesvědčivě prozkoumána. Například o příčinách lze jen spekulovat. Nemoc může mít různou závažnost, a proto nemusí být vždy symptomatická, ale může být také do značné míry tichá.
Příčiny
Příčiny Ménétrierova syndromu byly zatím spíše spekulativní. Například existuje spojení s a Helicobacter pylori infekce, která je často příznakem onemocnění. Kromě toho postižené osoby často hlásí infekci cytomegaloviru, kterou utrpěli v dětství. Souběžný nález však Helicobacter pylori a cytomegaloviru infekce nemusí nutně souviset s Ménétrierovým syndromem. K vytvoření takového spojení zatím chybí hlavně kontrolované studie a kazuistiky. Zdá se, že alespoň genetická dispozice nesouvisí s nemocí. Například rodinné shlukování nebylo pozorováno. Lze předpokládat sporadický výskyt. Genetická příčina s dědičným základem je tedy do značné míry vyloučena.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Projekt žaludek prochází patologickými změnami u Ménétrierova syndromu. Makroskopicky žaludek sliznice Vypadá zesíleně a má výrazně zhrublé záhyby, které jsou nejvíce patrné ve velkém zakřivení žaludku. U foveolae je patrné cystické zvětšení a prodloužení. Cysty jsou často slizké. Žaludeční žlázy jsou postiženy degenerací a ztrácejí vestibulární buňky produkující kyselinu. The sliznice žaludku je rozšířen otoky a je osídlen zánětlivými buňkami. Často je přítomna eosinofilie. Jednotlivé pruhy svalových buněk zasahují do žaludeční sliznice. Achlorhydria může být také symptomatická. Zánětlivé reakce na žaludeční sliznici jsou doprovázeny ztrátou plazmatických bílkovin a často vedou k hypoproteinemii. Když jsou parietální buňky zničeny, anémie je obzvláště často přítomen. Průjem je jedním z nejčastějších příznaků. V závislosti na závažnosti mohou jednotlivé příznaky chybět.
Diagnóza a průběh onemocnění
K diagnostice Ménétrierovy nemoci provede lékař a gastroskopie. Během tohoto postupu odebírá biopsie z nejnápadnějších oblastí. Histologické vyšetření biopsií by mělo být doprovázeno testováním na Helicobacter pylori. V jednotlivých případech může být diagnóza stanovena na základě podezření pomocí ultrazvuk vyšetření žaludku. Poté může následovat gastroskopie k potvrzení podezření na diagnózu. Průběh onemocnění závisí na jeho závažnosti. Nejzávažnější komplikací pro Ménétrierův syndrom je maligní degenerace hyperplazií. Riziko přechodu na karcinom žaludku je údajně asi deset procent. Pravidelná kontrolní vyšetření však mohou do značné míry zabránit závažným komplikacím tohoto typu. Z tohoto důvodu nelze očekávat smrtící následky.
Komplikace
Nejdůležitější je, že ti, kteří jsou postiženi Ménétrierovým syndromem, trpí relativně těžkou formou bolest v horní části břicha. Mohou tak také vést na A ztráta chuti k jídlu a dále podváha nebo příznaky nedostatku. V mnoha případech toto bolest má velmi negativní vliv na psychiku postižené osoby, takže pacienti trpí deprese nebo jiné psychologické rozrušení rakovina se také významně zvyšuje v důsledku Ménétrierova syndromu, takže postižení jsou obvykle závislí na různých pravidelných vyšetřeních, aby se předešlo komplikacím v procesu. Dále dochází k tvorbě cyst nebo zánětů. Ve většině případů jsou spojeny s bolest v žaludku. Průjem může také souviset s Ménétrierovým syndromem a má velmi negativní vliv na kvalitu života postižené osoby. Někdy to má za následek trvalé dehydratace. Léčba Ménétrierova syndromu je ve většině případů symptomatická a není spojena s komplikacemi. Utrpení mohou s infekcemi bojovat pomocí antibiotika. V případě nádoru je však nutné jej odstranit chirurgickým zákrokem. Může také snížit průměrnou délku života pacienta.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Ménétrierův syndrom ne vždy způsobuje znatelné příznaky. V některých případech je dokumentována delší doba bez příznaků, což ztěžuje diagnostiku. Zažívací trakt poruchy, průjemnebo by měl být vyšetřen a léčen celkový pocit nemoci. Bolest často přetrvává, dokud si ji postižený jedinec nevšimne. Jakmile dojde ke změnám nebo nepravidelnostem, je třeba vyhledat lékaře. Pokud je bolest, a ztráta chuti k jídlu nebo snížení tělesné hmotnosti, postižená osoba potřebuje pomoc. Pokud se vyskytnou různé příznaky nedostatku nebo jsou rozptýlené funkční poruchy, křeče nebo vnitřní slabost, je vhodná návštěva lékaře. Pokud jsou fyzické obtíže doprovázeny emocionálními nebo psychickými problémy, dojde-li k ústupu ze společenského života nebo pokud pacient trpí změny náladyje nutný lékař. Pokud existují abnormality chování, zvýšená potřeba spánku nebo rychlé únava při provádění lehkých činností se doporučuje navštívit lékaře. Vyskytují se nepravidelnosti, jejichž příčinu je třeba určit. Otoky na těle, hmatatelné hrudky nebo indurace by měly být vždy ošetřeny lékařem. Pokud se jejich velikost nebo frekvence zvětší, měla by být okamžitě zahájena návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Příčinná souvislost terapie pro Ménétrierův syndrom zatím neexistuje. Proto je nemoc léčena symptomaticky. Lék terapie lze použít pro svršek bolest břicha. Pokud byla zjištěna infekce Helicobacter pylori a chronická gastritida je přítomen typ B, léčba infekce je zaměřena na symptomatickou terapie. Nálezy mohou po úspěšné léčbě Helicobacter ustoupit. Proto se několik týdnů po léčbě monitoruje zlepšení stavu žaludku pacienta. Pokud původní nálezy přetrvávají i přes úspěšnou léčbu infekce, bude se pacient od nynějška účastnit pečlivě naplánovaných gastroskopií ke sledování nálezů. Pokud během těchto kontrol dojde ke změnám, odeberou se biopsie. Pokud tyto biopsie vykazují progresivní změny a progresivně rostoucí dysplázii, je třeba preventivně provést gastrektomii. Tato resekce žaludku odpovídá chirurgickému zákroku, při kterém jsou odstraněny všechny změněné oblasti. V případě potřeby lze následně provést rekonstrukci postižených chodeb. Resekce je preventivním opatřením proti možné degeneraci. Pokud pravidelné kontroly žaludku nevykazují žádné další změny a onemocnění tedy nepostupuje progresivně, ale zastavilo se, resekce žaludku se obvykle neprovádí. V tomto případě je pacient léčen symptomaticky v závislosti na jeho symptomech, které jsou primárně určeny ke zlepšení jeho kvality života.
Výhled a prognóza
Ménétrierův syndrom je léčen čistě symptomaticky. Pacient může terapii podpořit přijetím životního stylu s nízkým dopadem a dietních změn. Z důvodu závažných gastrointestinálních příznaků jsou dobrou volbou zahřívací obklady. Akutní úlevu poskytuje také přírodní léky proti bolesti. Jejich použití by mělo být nejprve projednáno s lékařem, aby se předešlo komplikacím. Po operaci se doporučuje odpočinek a zotavení. Pacienti by měli dodržovat pokyny lékaře, aby se předešlo komplikacím. To zahrnuje také změnu v stravaPo gastrektomii je třeba se nejprve vyvarovat těžkých nebo obzvláště dráždivých potravin. Alkohol, nikotin a kofein je třeba se také vyhnout, aby nedošlo k dalšímu podráždění gastrointestinálního traktu. Podrobnosti o změně v strava by měly být projednány s odborníkem na výživu nebo se specializovaným odborníkem. Sportovní aktivity mohou být obnoveny několik dní po operaci. I zde je vhodné nejprve se poradit s lékařem, protože při příliš brzkém opětovném namáhání těla hrozí vážné komplikace. Pokud i přes tyto opatření, gastrointestinální potíže, horní bolest břicha nebo se znovu objeví jiné typické příznaky, musí být informován lékař.
Prevence
Ménétrierův syndrom je dosud neznámé etiologie. Z tohoto důvodu neexistuje slibný způsob prevence nemoci. Pacienti se syndromem však mohou alespoň zabránit maligní degeneraci hyperplastické žaludeční sliznice pravidelnými kontrolami a biopsiemi žaludku a v případě potřeby si nechat včas provést resekci žaludku.
Následovat
Ve většině případů jen velmi málo opatření nebo možnosti následné péče jsou k dispozici postižené osobě s Ménétrierovým syndromem. Zde je primárně nutná včasná diagnóza, aby se zabránilo dalšímu zhoršení příznaků. U Ménétrierova syndromu zpravidla nemůže dojít k samoléčení, takže pacient by se měl při prvních známkách a příznacích v ideálním případě poradit s lékařem. Postižení jsou závislí na užívání různých léků. Je třeba vždy dodržovat pravidelný příjem se správným dávkováním. V případě nejasností nebo dotazů by měl být vždy nejdříve konzultován lékař. Kromě toho jsou u této choroby velmi důležité časté kontroly a pravidelná vyšetření lékařem, aby bylo možné včas zjistit další poškození. The strava měl by být také upraven postižený a lékař může také vytvořit dietní plán. Pokud je Ménétrierův syndrom léčen chirurgicky, doporučuje se postižené osobě po operaci odpočívat a starat se o tělo. V tomto ohledu je třeba upustit od úsilí nebo fyzických aktivit. Podobně by se mělo přijímat pouze lehké jídlo, i když se tělo dokáže postupem času přizpůsobit běžnému jídlu.
To je to, co můžete udělat sami
Tito pacienti jsou pečlivě sledováni, protože existuje vysoké riziko degenerace jejich onemocnění. Kontroly mohou také detekovat a léčit další komplikace nemoci v rané fázi, a proto je nezbytné dodržovat tyto prohlídky. Skutečnost, že nemoc je vzácná a stále do značné míry neprozkoumaná, může být pro postižené znepokojující. Nejnovější informace však mohou najít na svépomocném portálu pro vzácná onemocnění (www.orpha-selbsthilfe.de). Tam mohou také navázat kontakt s ostatními postiženými, což podle zkušeností může být užitečné. V závislosti na závažnosti onemocnění trpí postižení někdy silnou bolestí a průjmem. Mohou se proto podílet na normálním společenském životě. To může pacienty opotřebovat a spustit deprese nebo jiné psychologické poruchy. Proto je naléhavě doporučena podpora psychologické terapie. Pacienti s Ménétrierovým syndromem musí dávat pozor, aby pili dostatek tekutin, zejména jsou-li náchylní k průjmům. V opačném případě bude jejich tělo dehydratováno, což ho současně oslabí. I přes možnou bolest by pacienti měli také jíst dostatek jídla, aby nedošlo k vyvolání příznaků nedostatku. Strava by měla sestávat ze zdravých a přírodních potravin, ale měla by být také snadno stravitelná. V dobách krize se doporučují vařené a pyré. Staré domácí recepty, jako je kaše, lze chutně okořenit, jsou výživné a dobře snášené.
