Weberův syndrom je forma mozkový kmen syndrom. Často je výsledkem ischemie mrtvice kvůli tromboembolismu. Typické důsledky zahrnují hemiplegii, zhoršenou motoriku oka a další neurologické poškození.
Co je Weberův syndrom?
Weberův syndrom je jedním z mozkový kmen syndromy, které všechny vyplývají z poškození mozek oblast se stejným názvem. Jako první popsal lékař David Weber stav, který je také známý jako syndrom středního mozku. Weberův syndrom je charakterizován poškozením substantia nigra ve středním mozku a přerušením určitých nervových drah. Postižen je zejména traktus corticopontinus, který se připojuje k můstku a mozkové kůře, okulomotorický nerv, který řídí pohyby očí, a pyramidový trakt, který přenáší motorické signály do těla. Substantia nigra je jádrová oblast ve středním mozku, která má četné vazby na jiné mozek oblastech. Patří sem například striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus a mozková kůra. Substantia nigra také hraje důležitou roli ve své funkci v extrapyramidovém motorickém systému. Stejně jako pyramidový trakt řídí tento systém pohyby.
Příčiny
Pod Weberovým syndromem může být několik příčin. Ve většině případů stav výsledky ischemické mrtvice, ve kterém jeden nebo více krev plavidla vedoucí k mozek ucpané. Výsledkem je, že buňky za okluze dostávat málo nebo ne kyslík a živiny, které nakonec způsobí jejich smrt. Protože mozek má velmi malou schopnost tvořit nové nervové buňky, nemůže nahradit mrtvé buňky: Mozek je nevratně poškozen. The okluze z různých krev plavidla může přispět k rozvoji Weberova syndromu. V obratle, krev proudí nejen do mozku, ale také do dura mater a mícha. Basilární tepna představuje jednu ze svých větví, která se také dělí na různé větve. Jeden z nich, zadní mozek tepna, může také způsobit Weberův syndrom, pokud dojde k jeho zablokování. Bez ohledu na cévy zablokování často vyplývá z krevních sraženin. Vklady v krvi plavidla mohou tvořit tromby, které se navíc často uvolňují a usazují se v úzkých místech nebo v jemnějších cévách. Tyto embolie mohou být také založeny na tukových kapičkách, které brání cévy.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Na straně poškození mozku (ipsilaterální) má Weberův syndrom obvykle za následek okulomotorickou obrnu: okulomotorický nerv je přerušen, a proto již nemůže přenášet nervové signály do inervovaných očních svalů. Při úplné okulomotorické obrně klesá ipsilaterální oko s pohledem směřujícím ven. Poruchy zraku zahrnují vynucenou dilataci pupil (mydriáza), poklesnutí oční víčko (ptóza), zhoršená pupilární odpověď a akomodační dysfunkce. U parciální okulomotorické obrny jsou možné dva podtypy: vnitřní a vnější obrna. První se projevuje jako mydriáza a akomodační dysfunkce, zatímco při vnější obrně se postižené oko otáčí dolů a ven. Hemiparéza na straně naproti poškození mozku (kontralaterální) je také jedním z charakteristických příznaků Weberova syndromu. V závislosti na tom, jak vážně je mozek poškozen, může mít paralýza různé podoby. Často se vyskytuje jako spastická paralýza a je doprovázena dystaxií. Další příznaky závisí na nervy ovlivněna na základně středního mozku.
Diagnóza a průběh onemocnění
V rámci diagnostického procesu používají lékaři zobrazovací techniky, jako je například počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI). Oba umožňují přesnou lokalizaci postižené tkáně a posouzení rozsahu poškození. Dříve prováděné neurologické testy mohou v mnoha případech již poskytnout počáteční informace o povaze onemocnění. V závislosti na příčině navíc ošetřující lékař objasní, zda mohou být ovlivněny nebo ohroženy jiné orgány.
Komplikace
Sturge-Weberův syndrom upřednostňuje malformace v oblasti obličeje. Postižení jedinci trpí vážnými estetickými ztrátami, které vedou k psychickému nepohodlí. U pacientů se často vyskytují komplexy méněcennosti a sebeúcta rychle klesá. V mladém věku je utrpení obzvláště vysoké, protože mnoho pacientů se stává obětí šikany. Syndrom dále zahrnuje sníženou citlivost: necitlivost, nedefinovatelnost bolest a brnění a hořící pocit, který nelze lokalizovat, zhoršuje utrpení. To je dále komplikováno ochrnutím různých částí těla. Šedý zákal se často tvoří ve spojení se Sturge-Weberovým syndromem a oční čočka se výrazně zakalí. Silná citlivost na světlo je také známkou toho, že postižená osoba trpí a šedý zákal. Glaukom často se objevuje, což zvyšuje oční tlak do té míry, že pacient může oslepnout. Duševní zpoždění a vývojová zpoždění také nejsou neobvyklá, i když je malý rozdíl v tom, zda je či není Sturge-Weberův syndrom léčen. Poruchy emočního chování a studium jsou zde také postižení. Vykonávání fyzických aktivit je zřídka možné bez pomoci, což omezuje nezávislost a mobilitu pacienta. Těžká bolesti hlavy jsou běžné u Sturge-Weberova syndromu a dále omezují kvalitu života postižených. Cévy v mozku vykazují abnormální vývoj a závažné záchvaty a epilepsie dále zhoršovat zdraví stav.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Dotčená osoba by měla určitě navštívit lékaře o Weberově syndromu. Jde o závažné onemocnění, které musí být v každém případě vyšetřeno a ošetřeno lékařem. Čím dříve je onemocnění detekováno a léčeno, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Ve většině případů estetické poruchy nebo malformace obličeje naznačují Weberův syndrom. Stejně tak riziko mrtvice se může významně zvýšit v důsledku onemocnění. Pokud dojde k cévní mozkové příhodě, měl by být přivolán pohotovostní lékař nebo neprodleně navštívena nemocnice. Podobně může tento syndrom naznačovat intelektuální postižení postižené osoby a musí být vyšetřeno lékařem. Vzhledem k nádorům v obličeji není neobvyklé pociťovat deficity zorného pole nebo velmi závažné bolesti hlavy. V první řadě lze u Weberova syndromu konzultovat praktického lékaře. Další vyšetření se obvykle provádí v nemocnici. Protože syndrom může vést na závažné psychologické rozrušení nebo depresev každém případě by měla být prováděna psychologická léčba. Je pravděpodobné, že tato nemoc také snižuje očekávanou délku života postiženého.
Léčba a terapie
Jako první terapeutické opatření poskytují lékaři pacientovi okamžitou péči. Kromě toho zobrazovací postup naznačuje, zda je možná intravenózní trombolýza nebo jiný okamžitý zásah. V některých případech tento postup umožňuje okluze z cévy být odstraněn krátce po ischemické cévní mozkové příhodě, čímž se zabrání smrti další tkáně. Na jeho úspěch však má vliv mnoho faktorů a existuje riziko, že intravenózní trombolýza může způsobit krvácení. Lze také zvážit intraarteriální lýzu s katétrem (katétrová intervence). Pokud příčinou Weberova syndromu není ucpaná céva, ale krvácení, jsou chirurgické zákroky možností, jak zmírnit tlak tkáně. Po ischemické cévní mozkové příhodě zemře v prvním roce asi 40 procent postižených. Z dlouhodobého hlediska pacienti podstoupí rozsáhlou rehabilitaci, která zahrnuje pracovní a fyzikální terapie, terapie mluveníma (neuro) psychologická a psychiatrická léčba. Cíl těchto opatření je co nejvíce zachovat pacientovu nezávislost a zbývající schopnosti. V některých případech mohou mozkové buňky z jiných oblastí, které jsou stále neporušené, převzít úkoly mrtvých buněk, pokud terapie aktivně je stimuluje a podporuje. Dlouhodobá léčba zahrnuje také prevenci dalších mozkových příhod.
Prevence
Prevence Weberova syndromu je v zásadě stejná jako obecná prevence mozkové mrtvice, protože ve většině případů je jednou příčinou poškození mozku. V této souvislosti léčba jiných stavů, jako je cukrovka mellitus, dyslipidémie, zvýšené krevní tlakObzvláště zásadní jsou faktory životního stylu, které mohou ovlivňovat každý člověk alkohol spotřeba, kouření zvyky, strava a cvičení. Vyhýbat se stres a obezita může také zabránit mrtvici.
Následovat
Tam jsou obvykle omezené a také málo opatření přímé následné péče dostupné pro postiženou osobu s Weberovým syndromem, takže by postižená osoba měla u této nemoci navštívit lékaře velmi brzy. Čím dříve je lékař kontaktován, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění. Toto je také vrozené onemocnění, takže jej nelze úplně vyléčit. Z tohoto důvodu by postižená osoba měla mít také genetické vyšetření a poradenství, pokud si přeje mít děti, aby se zabránilo opakování Weberova syndromu u potomků. K řádnému a trvalému omezení příznaků jsou zpravidla nutné různé chirurgické zákroky. Po každém zákroku by postižená osoba měla v každém případě odpočívat a uklidnit se a neměly by být prováděny žádné namáhavé nebo stresující činnosti. Stejně tak je u této nemoci velmi důležitá podpora a péče o rodinu. To může také zabránit psychickým rozrušením a deprese. Další průběh syndromu velmi závisí na přesném projevu nemoci a v některých případech se také zkracuje průměrná délka života postiženého.
Co můžete udělat sami
Při podezření na Weberův syndrom je prvním krokem konzultace s lékařem. Vzácný stav nastává v důsledku závažných mozkových poruch, a proto je nutné rychlé objasnění. Nejlepší je okamžitě se poradit s lékařem, jakmile se objeví první typické příznaky. Po diagnóze jedinec terapie lze vypracovat v závislosti na příznacích, které může postižená osoba a její příbuzní podpořit. Fyzioterapie lze podpořit doma nezávislým školením. Vytrvalost sportovní a strečink jsou důležité, přičemž přesné opatření závisí na příslušných příznacích. The plán školení by měl být vypracován společně s odpovědným fyzioterapeutem. Weberův syndrom může vést na širokou škálu sekundárních nemocí. Mohou se například objevit epileptické záchvaty. Příbuzní a samotná postižená osoba musí přijmout nezbytná opatření, aby minimalizovali riziko pádu nebo zranění. Může také dojít k poškození tkáně vést k poruchám motoru za určitých okolností, které jsou zase řešeny komplexně fyzioterapie. Svépomocná opatření musí být pravidelně přizpůsobována měnícímu se průběhu onemocnění, aby bylo možné i nadále dosáhnout zlepšení zdraví.
