Porucha atrioventrikulárního septa je vrozená srdce přeběhnout. Jedná se o kombinaci defektu síňového septa a defektu komorového septa.
Co je defekt atrioventrikulárního septa?
Porucha atrioventrikulárního septa je vrozená srdce malformace a jedna z nejsložitějších vrozené srdeční vady. Protože kombinace defektu síňového septa a defektu komorového septa vytváří spojení (zkrat), srdce defekt je jedním z takzvaných zkratových vitias. Shuntvitias jsou vrozené srdeční vady ve kterém arteriální a venózní nohy oběh jsou propojené. U defektu atrioventrikulárního septa se tvoří dvojitý levo-pravý bočník. Vada je rozdělena do tří kategorií podle závažnosti:
- Kompletní defekt atrioventrikulárního septa.
- Částečný defekt atrioventrikulárního septa
- Porucha Ostium-primum.
V 35 procentech případů existují další doprovodné srdeční vady nebo abnormality orgánů.
Příčiny
Přesná příčina malformace není známa. Přibližně 0.19 na 1000 XNUMX novorozenců je postiženo ročně. U dívek a chlapců se onemocnění vyvíjí přibližně stejnou rychlostí. K defektu dochází s frekvencí úderů ve spojení s Downův syndrom. Asi 43 procent všech pacientů s defektem atrioventrikulárního septa také má Downův syndrom. Děti se rodí s velkou poruchou srdečního septa. V síňové přepážce (defekt arteriální přepážky) a v komorové přepážce (defekt komorové přepážky) je otvor. Srdeční chlopně mezi levé atrium a levé komory (trikuspidální ventil) a ventil mezi levou komorou a levé atrium (mitrální chlopeň) jsou poškozené. Kromě toho aortální ventil je posunut dopředu a nahoru. The aortální ventil se nachází mezi levé komory a aorty.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Zda a jaké příznaky jsou u novorozence patrné, závisí na velikosti a umístění defektu. Množství krev průtok, množství tlaku v plicích a rozsah defektů chlopně ovlivňují také příznaky srdeční vada. Abnormality před narozením nehrají žádnou roli, protože dítě je okysličováno krev od matky. Po narození, kyslík již není absorbována matkou, ale plícemi dítěte. K tomu se musí rozvinout plíce a plic plavidla dilatovat. V případě velkého atrioventrikulárního defektu působí vysoký tlak v levém srdci krev defektem stěny do pravé strany srdce. Tento lékařský jev se nazývá zkrat zleva doprava. V pravém srdci zvyšuje další krev tlak. Krev protéká plic plavidla při zvýšeném tlaku, což zatěžuje plíce. Obě komory srdce také musí vykonat podstatně více práce. Pravá strana srdce trpí zvýšeným tlakem a levá strana je ovlivněna zvýšeným průtokem krve z plic. Neschopnost AV chlopně zavřít způsobí, že více krve bude proudit zpět do levého srdce. Toto je třeba dodatečně vysunout s každým úderem srdce. Během několika prvních dnů života je srdce dítěte tolik zatěžováno selhání srdce se vyvíjí. Dotčené děti trpí dušností a projevy voda retence po celém těle. The kůže, víčka a játra jsou oteklé. Děti jsou stále slabší a odmítají pít. V některých případech dochází k obrácení tlaku v důsledku ochranného mechanismu. V tomto případě, kyslík-chudá krev z pravého srdce prochází defektem septa do levého srdce. Zde modré zbarvení rtů a ústa region je vidět. Pokud hypertenze je fixován v plicích, operaci již nelze provést. Děti s takovou fixovanou plicní hypertenze mají maximální délku života 10 až 20 let. Porucha artrioventrikulárního septa je však obvykle detekována brzy.
Diagnóza a progrese
Již v prvním týdnu se při poslechu stetoskopem ozve srdeční šelest. To je způsobeno zpětným tokem krve vadnou AV chlopní. Pokud existuje podezření na defekt atrioventrikulárního septa, an elektrokardiogram lze provést. To poskytuje konkrétní důkazy o srdeční vada. rentgen zobrazí výrazně zvětšené srdce. The zlato standard pro úplné posouzení závažnosti srdeční vada is echokardiografiePokud je podezření na defekt atrioventrikulárního septa již během těhotenství, prenatální riziko ultrazvuk lze provést. Již od 16. do 20. týdne roku těhotenstvílze tímto postupem poměrně spolehlivě diagnostikovat srdeční vadu. Srdeční vadu však nelze detekovat během běžné rutiny ultrazvuk vyšetření. Vyšetření probíhají ve speciálně vyškolených perinatálních centrech.
Komplikace
U plně vytvořeného defektu atrioventrikulárního septa (AVSD) jsou všechny čtyři komory srdce spojeny od narození v důsledku malformace srdce. To znamená, že dochází k neustálému míchání mezi arteriální a venózní krví a účinnost čerpání srdce je výrazně snížena. Komplikace, které se vyvinou v důsledku neléčeného AVSD, jsou obvykle plicní hypertenze (Plicní Hypertenze), což vede k zesílení svalové mediální stěny (média) plicních tepen jako fyziologické protireakce. V jakémsi začarovaném kruhu se tyto dva efekty navzájem posilují (Eisenmengerova reakce). Zvyšující se nedostatečnost srdce vede ke špatné prognóze, pokud nebude léčena. Otevřená operace srdce může velmi dobře zlepšit dlouhodobou prognózu. Hlavní kroky během operace spočívají v rekonstrukci dvou atrioventrikulárních chlopní, mitrální chlopeň v levém srdci a trikuspidální ventil v pravém srdci a odstranění defektů septa použitím umělých náplastí. Kromě klasických chirurgických rizik spojených s operací otevřeného srdce u dítěte nebo malého dítěte je specifickým rizikem narušení systému elektrického buzení. The AV uzel, který shromažďuje elektrické impulsy z kardiostimulátor (sinusový uzel) a s mírným zpožděním je přenáší do navazujících systémů, je obvykle zvláště ovlivněn. Pokud problém nelze vyřešit léky, umělou kardiostimulátor musí být implantován.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Genetický defekt atrioventrikulárního septa (AVSD) se u novorozence stává symptomatickým během prvních několika dnů. Není nutné se ptát, kdy je třeba vyhledat lékařskou pomoc. Závažnost srdeční malformace lze určit podle echokardiografie a potvrzeno a doplněno nálezy EKG. V případě plně vytvořeného AVSD jsou všechny čtyři komory srdce spojeny a pokud se neléčí, prognóza pro novorozence je extrémně nepříznivá. Chirurgický zákrok ve specializované nemocnici uzavírá spojení mezi oběma komorami a obvykle také nahrazuje dvě nefunkční srdeční chlopně mezi levé atrium a levá komora (mitrální chlopeň) a mezi pravé síně a pravá komora (trikuspidální ventil). Prognóza přežití novorozenců se takovou operací dramaticky zlepší. U postižených je po úspěšné operaci obvykle možný téměř normální život, pokud je rekonstrukční chirurgický zákrok proveden dostatečně včas a dosud nedošlo k nevratnému poškození v plicích nebo srdečním svalu. Po dosažení dospělosti se mohou intervaly lékařských prohlídek dobře prodloužit, pokud se u pacienta nevyskytují žádné příznaky. Jednotlivci by si však měli dávat pozor na specifické příznaky, které mohou naznačovat opakování problému, a které by měly být okamžitě vyhodnoceny kardiologem nebo zkušeným lékařem primární péče.
Léčba a terapie
Pokud se srdeční vada neléčí, po šesti měsících žije pouze 10 procent postižených dětí. Pacienti se vyvíjejí Plicní Hypertenze a jako výsledek, co je známé jako Eisenmengerova reakce. Většina defektů atrioventrikulárního septa je však detekována brzy a je funkční. Za použití stroj na plicní srdcearteriální a venózní oběh jsou znovu odděleny. Během prvních šesti měsíců po operaci endokarditida profylaxe se podává s léky v souladu s platnými lékařskými pokyny. Po operaci je také nutné provádět pravidelné kontroly. Dlouhodobá prognóza operovaných dětí je velmi dobrá. Pouze zřídka je nutné provést druhou operaci.
Výhled a prognóza
Prognóza defektu atrioventrikulárního septa není příliš příznivá. Pokud dojde k uzdravení, existuje zvýšené riziko sekundárního onemocnění. U více než 35% pacientů se vyvinou další srdeční onemocnění, která jsou přítomna po celý život a již je nelze vyléčit. U většiny pacientů je základní onemocnění diagnostikováno jako Downův syndrom. Patří k nim přibližně ¼ pacientů trpících defektem atrioventrikulárního septa. Pro prognózu jsou zásadní diagnóza a zahájení léčby. Děti se již s vadou narodily a vyžadují ošetření co nejdříve. Bez lékařské péče existuje riziko předčasné smrti během prvních týdnů nebo měsíců života. Podle statistik neléčené děti umírají během prvních 6 měsíců života s pravděpodobností přibližně 90%. Dýchací potíže a nefunkční srdeční aktivita klade tolik stres na organismu, že bez intenzivní lékařské péče je malá šance na přežití terapie. Vícečetné selhání orgánů nebo smrt udušením by byly zničujícími následky. Při profesionální lékařské péči je srdeční aktivita stabilizována pomocí a stroj na plicní srdce. Tím se výrazně zvyšuje šance na přežití. Jakmile je dítě ve stabilním stavu zdravíse provádí chirurgický zákrok. To významně zvyšuje pravděpodobnost přežití a umožňuje pacientovi mít dostatečnou nezávislou srdeční aktivitu.
Prevence
Protože přesné příčiny defektu atrioventrikulárního septa nejsou známy, nemoci nelze zabránit. Pokud se dítě v rodině již narodilo se srdeční vadou, existuje 2.5% riziko recidivy, když se narodí další dítě. Zejména v rodinách s tak zvýšeným rizikem onemocnění, prenatální diagnostika může pomoci včas odhalit srdeční vadu. Čím dříve je diagnóza stanovena, tím lepší je prognóza.
Následovat
U tohoto onemocnění nemá ve většině případů postižená osoba žádné nebo jen velmi málo možností a opatření následné péče. V tomto případě je postižená osoba nejprve závislá na komplexní a především včasné diagnóze, aby trvale zmírnila příznaky a včas odhalila srdeční vadu. Jelikož se jedná také o vrozené onemocnění, nelze s ním zacházet kauzálně, ale pouze symptomaticky. V tomto případě nemůže dojít k úplnému vyléčení, ani k samoléčení. Ve většině případů je tato vada zmírněna chirurgickým zákrokem. Další průběh však velmi závisí na době diagnózy, takže nelze provést obecnou předpověď. Po takové operaci by měla postižená osoba v každém případě odpočívat a starat se o své tělo. Je třeba se vyvarovat namáhavých činností nebo stresujících činností, aby nedošlo k zbytečnému namáhání srdce. Po operaci jsou rovněž nutné pravidelné kontroly a prohlídky. Pokud je operace úspěšná, u postižených nedojde ke zkrácení očekávané délky života. Většina postižených však trpí i jinými srdečními potížemi, které je také třeba léčit.
Tady je to, co můžete udělat sami
Porucha atrioventrikulárního septa, jako vrozená srdeční choroba, představuje výzvu pro postižené rodiny ze dne na den. Zejména se zvýšeným rizikem onemocnění je prenatální diagnostika nezbytná pro včasné odhalení srdeční vady. Pro postižené je však často možné vést téměř normální život. Doporučuje se však mít pravidelné intervaly pro kontrolu pokroku v lékařství a přísně dodržovat plány léčby. Dalších důležitých aspektů se zdržíme nikotin a zdravý životní styl. Aby se zabránilo psychogenní stres, v případě emoční zátěže i v případě sociálně-právních otázek se doporučuje navštívit svépomocné skupiny a vhodné terapeuty. Zde problémy jako: speciální vzdělávací potřeby, sportovní omezení, kompenzace znevýhodnění ve škole nebo relaxace postupy lze vyjasnit. Duševní a fyzická pohyblivost podporuje sebevědomí a má stabilizační vlastnosti. Dotčené osoby se proto vyzývají, aby se aktivně účastnily veřejného života, a to i z vlastní iniciativy. Cvičení koníčků slouží jako rozumný začátek a motivační pomoc. Dobře organizované výlety a exkurze významně přispívají ke zdravé kvalitě života; bez práce má negativní vliv na duševní stav. Podpora rodiny a přátel jako silné sociální sítě může také zvýšit pocit vlastní pohody a snížit napětí. Další informace na téma srdečních chorob je také k dispozici u Deutsche Herzstiftung eV a Bundesverband Herzkranke Kinder.
