Ewingsův sarkom: příčiny, příznaky a léčba

Potíže růstu obvykle nejsou důvodem k obavám u dětí. Pokud však bolest objevuje se opakovaně nejen po činnostech, ale také v klidu, je třeba vyhledat lékaře. Ewingův sarkom může způsobit toto nepohodlí.

Co je Ewingův sarkom?

Poprvé popsal James Ewing, Ewingův sarkom Je to forma rakovina kostí které se nejčastěji vyvíjejí v stehno kosti nebo pánve. Méně často ovlivňuje žebra. Sarkom však může ovlivnit všechny ostatní kosti lidské kostry. Extrémně maligní nádor se vyskytuje hlavně u dětí a dospívajících ve věku od 10 do 25 let, přičemž chlapci jsou postiženi mnohem častěji než dívky. Charakteristickým rysem Ewingův sarkom je jeho rychlý růst, a tedy nebezpečí nerušeného šíření na ostatní kosti a plíce. Pokud se neléčí, Ewingův sarkom vede k smrti během několika měsíců.

Příčiny

Dosud nebyla nalezena žádná příčina pro vývoj Ewingův sarkom. Předpoklady, které zdědily faktory nebo předchozí nadměrné vystavení záření z záření terapie jsou příčinou vzniku nádoru, nebyly potvrzeny. Určité opakující se gen mutace na chromozomu 22 mohly být spojeny s nádorem. Dědičnost tohoto gen mutace nebyla prokázána, takže zůstává nejasné, co způsobuje růst maligního nádoru Ewingův sarkom.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Příznaky Ewingova sarkomu jsou nespecifické, protože se mohou vyskytnout i při jiných onemocněních nebo při poruchách růstu. Zpočátku si postižení často stěžovali na opakující se bolest, která se obvykle zvyšuje s námahou. V noci však přetrvávají. The bolest se mohou nejprve objevit po nevýznamném traumatu. Protože stav postihuje adolescenty, často se zpočátku předpokládá, že je potíže růstu nebo bolest ze zranění. V postižené oblasti dochází k otoku a zarudnutí. Někdy mohou dokonce existovat známky selhání páteře nebo periferií nervy jsou zapojeni do chorobného procesu. Čím větší je nádor, tím častěji se vyskytují funkční omezení. V této fázi, metastáz často ještě nejsou přítomny. Pokud však takové obecné příznaky jako horečka, hubnutí nebo únava již jsou přítomny, může to naznačovat metastáz jsou již přítomni. S včasnou léčbou dříve metastáz formě, je míra vyléčení přibližně 65 procent. I po letech však stále existuje riziko recidivy, pokud rakovina nebyl zcela vyloučen terapie. Dokonce i pacienti, kteří jsou zcela bez nádoru, často v důsledku toho dlouhodobě trpí různými příznaky terapie. Prognóza je u pacientů s metastázami horší. Příznaky, které se u nich vyskytují, závisí na orgánech postižených metastázami.

Diagnóza a průběh

Ewingův sarkom způsobuje, že pacient pocítí bolest a otok v postižené oblasti těla. Bolest přetrvává i v klidu a obvykle se objevuje nepravidelně. Proto jsou často nesprávně interpretovány a nesouvisí se závažným onemocněním. Když nádor dosáhne určité velikosti, pacient pocítí omezený pohyb a někdy zarudnutí postižené oblasti, což ho nakonec přivede k lékaři. U čtvrtiny postižených již v této fázi a rakovina se dokázala rozšířit do dalších oblastí těla. Diagnóza Ewingova sarkomu je zpočátku založena na krev testy, které lze potvrdit zobrazovacími technikami jako např Rentgen a počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI). A biopsie se používá k určení přesné povahy sarkomu. Jedná se o odstranění tkáňového vzorku nádoru. Možné metastázy v plicích se hledají pomocí zobrazovacích technik. Chcete-li zjistit, zda kostní dřeň již byl zasažen Ewingovým sarkomem, a punkce kostní dřeně je nutné.

Komplikace

Nádor Ewingova sarkomu rychle roste a často postihuje i plíce. Pokud se neléčí, lze očekávat smrt během několika měsíců. Ti, kteří se rozhodnou vyhledat lékařskou a medikamentózní léčbu včas, však mají velmi dobrou šanci na rychlé a úplné uzdravení. Ve většině případů se Ewingův sarkom vyskytuje u dětí, které jsou ve fázi růstu. V tomto případě trpí pacienti v klidu bolestí, ke které dochází i bez pohybu. Často je horečka a bolest v kostech a klouby, i když se jimi nepohybují. Může se zde také objevit otok a zarudnutí. Ve výrazném stádiu vede Ewingův sarkom k omezení pohybu a tím i v každodenním životě. Postižený se cítí unavený a nemůže vykonávat fyzické aktivity. Pokud nebude Ewingův sarkom léčen, může dojít k úmrtí. Proto je léčba vždy založena nejprve na odstranění nádoru, po kterém chemoterapie je doporučeno. Bohužel neexistuje žádná záruka, že se nádor nebude opakovat. Není neobvyklé, že pacient musí léčbu opakovat. V případě opakovaného onemocnění je šance na vyléčení mnohem nižší než v případě onemocnění poprvé. Pokud Ewingův sarkom nelze léčit, bolest se ulevuje, takže pacient může běžně chodit do svého každodenního života. Očekávaná délka života je kvůli nemoci drasticky snížena.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ewingův sarkom je explicitní typ rakovina kostí který většinou postihuje mladé muže ve věku od 10 do 25 let. Dotčené osoby si obvykle stěžují bolest končetin, takže může dojít k bodavé bolesti i v klidu. Pokud některé části těla bolí bez zjevného důvodu, měl by být konzultován lékař. Ewingův sarkom může identifikovat pouze lékařské a důkladné vyšetření. Včasná diagnóza je také velmi důležitá pro pozdější průběh onemocnění, protože teprve poté může dojít k úplnému uzdravení. Pokud je návštěva lékaře odložena, rakovina kostí může ovlivnit životně důležité orgány a tak vést k smrti.

Léčba a terapie

Léčba Ewingova sarkomu zahrnuje nejprve pokus o chirurgické odstranění nádoru. Poté pacient podstoupí radiační terapii a chemoterapie. Kvůli rychlému růstu nádorových buněk často dochází k metastázám i po odstranění původního nádoru, kterému se lze tímto přístupem vyhnout. Radiační terapie se používá buď během nebo mezi dvěma fázemi chemoterapie. Celková doba léčby Ewingova sarkomu je 10 až 12 měsíců. Navzdory moderním a neustále se zlepšujícím léčebným metodám dochází k relapsům u 30 až 40 procent pacientů. V případě těchto takzvaných relapsů jsou šance na vyléčení mnohem nižší než v případě počátečního onemocnění, protože v současné době neexistuje žádná standardizovaná léčba. Pokouší se nádor znovu chirurgicky odstranit nebo zmenšit jeho velikost kombinovanou chemoterapií a radiační terapií. Často, zvláště vysokédávka také se používá chemoterapie. Pokud jsou všechny terapeutické opatření zůstat neúspěšný, paliativní péče se používá k úlevě od bolesti pacienta. Celosvětová analýza léčebných protokolů si klade za cíl optimalizovat aktuálně možné terapeutické prostředky opatření a zlepšit šance na přežití pacientů trpících Ewingovým sarkomem, a to i z dlouhodobého hlediska.

Výhled a prognóza

Prognóza Ewingova sarkomu závisí na umístění nádoru, zahájení léčby a jeho reakci na použitá chemoterapeutická činidla. Dobrá odpověď na chemoterapeutická činidla nastává, když je zbytkový nádor hmota obsahuje méně než deset procent živých nádorových buněk. Pokud zůstane více než deset procent živých nádorových buněk, je to důkaz špatné odpovědi na chemoterapii. Kromě toho je prognóza onemocnění mnohem lepší, pokud na začátku léčby nejsou přítomny žádné metastázy. Bylo také pozorováno, že pětiletá míra přežití je vyšší, když jsou postiženy kosti končetin (5-60 procent), než kdy pánevní kosti jsou ovlivněny (40 procent). V prognóze hraje roli také možnost úplného chirurgického odstranění nádoru. Pokud se nádor ještě nerozšíří a zároveň je velmi dobře chirurgicky použitelný, je zjevně velmi dobrá šance na úplné vyléčení. Neoperovatelné nádory jsou ozářeny. V tomto případě není možné na základě statistických údajů předpovědět u konkrétního pacienta, zda může být vyléčen. To platí i pro pacienty, u kterých se již vyvinuly metastázy. Statistické údaje odrážejí pouze pravděpodobnost. Kromě toho jsou neustále prováděny studie optimalizace léčby, aby se dosáhlo zlepšení prognózy i v pokročilých stádiích onemocnění. Je však také třeba poznamenat, že ani pacienti zcela bez nádoru často nejsou bez příznaků kvůli nežádoucím vedlejším účinkům léčby.

Prevence

Neexistují žádné přímé preventivní opatření opatření proti Ewingovu sarkomu. U dětí a dospívajících je však třeba vždy brát vážně opakující se bolest, protože tento nádor roste extrémně rychle a může se šířit po celém těle prostřednictvím metastáz. Čím dříve je Ewingův sarkom detekován, tím rychlejší je cílená léčba.

Následovat

Po úspěšné léčbě Ewingova sarkomu pravidelná následná vyšetření zajistí včasnou detekci a léčbu nových nádorů nebo metastáz do jiných orgánů. Lze také včas odhalit pozdní účinky chemoterapie nebo radiační terapie. Každá následná schůzka obsahuje podrobný vyšetření, během kterého je pečlivě zkoumána zejména oblast kolem uzdraveného nádoru. Podle potřeby další Rentgen vyšetření, počítačová tomografie (CT), a magnetická rezonance (MRI) nebo ultrazvuk jsou prováděna vyšetření. Občas, kosterní scintigrafie může být také nutné. Obecně se pacientům s Ewingovým sarkomem doporučuje mít Rentgen z plíce každé dva měsíce po dobu prvních dvou let a rentgenové nebo MRI oblasti primárního nádoru každé čtyři měsíce. Ve třetím roce se intervaly prodlužují na tři, respektive šest měsíců, a ve čtvrtém roce se provádí pololetní radiologická kontrola plíce je užitečné vyloučit plicní metastázy. Od pátého roku je to nutné pouze jednou ročně. Protože chemoterapie může mít pozdní účinky na srdce, funkce srdce by měla být kontrolována jednou ročně po dobu deseti let pomocí elektrokardiogram (EKG) a srdce ultrazvuk (echokardiografie). Pokud nejsou žádné příznaky, stačí rutinní vyšetření každé dva roky. Roční krev a testy moči ke kontrole ledvina funkce se také doporučují pro první tři roky.

Co můžete udělat sami

Ewingův sarkom je forma kosti rakovina který postihuje zejména děti a dospívající. Čím dříve je nemoc objevena a je zahájena léčba, tím větší je šance na vyléčení. Rodiče by proto měli okamžitě konzultovat lékaře, pokud si jejich děti stěžují na určité příznaky, a ne si je hrát. Ve většině případů kostní nádor se projevuje bolestí v postižené oblasti. Často kůže a tkáň nad oblastí postižené kosti je také oteklá nebo zanícená. Pokud rodiče tyto příznaky u svých dětí pozorují, měl by být preventivně vždy konzultován lékař, i když jsou jejich příčiny ve většině případů neškodné. Ne každý pohmoždit skrývá smrtelné onemocnění, ale preventivní opatření jsou stále vhodná. I když si děti a dospívající neustále stěžují na bolavé ruce nebo nohy, nemělo by to být jednoduše odmítnuto jako „růstové bolesti“, Ale měl by být brán vážně a objasněn lékařem. Pokud je rakovina kostí skutečně diagnostikována, mladí pacienti obvykle velmi trpí vedlejší účinky chemoterapie. Rodiče a děti s tímto onemocněním by se měli snažit kontaktovat s ostatními postiženými, aby lépe zvládali psychologické problémy stres spojené s nemocí. Svépomocné skupiny jsou nyní aktivní nejen lokálně, ale také na internetu. V případě potřeby je také uvedena psychologická podpora.