Hepatoblastom je název vzácného maligního (maligního) embryonálního tumoru na játra která postihuje hlavně kojence a malé děti. Pokud je nádor diagnostikován dostatečně včas před metastázováním, nabízí chirurgické odstranění nádoru dobrou šanci na přežití.
Co je hepatoblastom?
Hepatoblastom je embryonální nádor na játra, takže vzniká na jaterních buňkách, které ještě nejsou plně diferencované. Nejčastěji postihuje kojence a malé děti, s maximální incidencí mezi 6 měsíci a 3 lety. Pouze ve výjimečných případech se u dětí starších 15 let rozvine hepatoblastom. Zpočátku je téměř žádný bolest, takže nádor - zejména proto, že je také vzácný - je obvykle pozorován pouze při rutinních vyšetřeních. Hepatoblastom je obvykle hmatatelný a v některých případech může být viditelný játra dysfunkce způsobená zežloutnutím kůže. Embryonální nádor podléhá různým fyziologickým podmínkám a vyžaduje jinou terapii než jaterní nádor plně diferencovaných jaterních buněk (hepatocelulární karcinom), a proto je třeba je odlišovat od těchto.
Příčiny
Hepatoblastom je příčinně spojován s různými genetickými vadami, včetně vzácného Beckwith-Wiedemannova syndromu (hemiplegický asymetrický obří vzrůst) nebo jiných hemiplegických růstových problémů. Podobně byly hepatoblastomy spojovány s familiární, autozomálně dominantní zděděnou, adenomatózní polypózou (vývoj polypy v dvojtečka) as extrémní předčasností. Japonské studie prokázaly významnou statistickou korelaci mezi výskytem hepatoblastomu a porodní hmotností nižší než 1,000 XNUMX g u předčasně narozených dětí. Rozsah, v jakém jde o náhodný nebo kauzální vztah, dosud nebyl přesvědčivě stanoven. Stejně (dosud) nejistá souvislost existuje se syndromem Li-Fraumeni, který je způsoben mutací na tumor supresoru gen v zárodečné linii a může vést na více nádorů v raném věku.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Zpočátku není hepatoblastom symptomaticky patrný. U dítěte je občas pozorován pouze bezbolestný otok břicha. Ve většině případů onemocnění začíná před koncem druhého roku života. Ve vzácných případech je také možný pozdější nebo dřívější nástup onemocnění. Chlapci jsou postiženi častěji než dívky. Po delší době bez příznaků trpí postižené děti nevolnost, zvracení a hubnutí. Před tím, ve vzácných případech, bolest břicha a žloutenka může dojít, pokud nádor vede k obstrukci žluč potrubí v rané fázi. Celkově je onemocnění charakterizováno vzrůstající obecnou slabostí. Dochází k vývojovým zpožděním, ale jsou patrné až po delším trvání onemocnění. U chlapců může být puberta posunuta dopředu (pubertas praecox). Jiné příznaky se objeví až metastáz vytvořili. Ty závisí na tom, které orgány jsou ovlivněny metastáz. Plíce jsou postiženy nejčastěji. Existují tedy často dýchání potíže, záchvaty kašle a někdy plivání krev. Ve vzácných případech metastáz napadnout kosti, kostní dřeň a mozek. Tohle vede k bolest kostí, časté zlomeniny kostí, závažná omezení pohybu, záchvaty, sklon ke krvácení, anémie a obecné únava. Při včasné léčbě a úplném odstranění nádoru existuje velká šance na úplné uzdravení.
Diagnóza a průběh
Při prvním podezření na hepatoblastom je k dispozici několik diagnostických postupů, které se mohou navzájem doplňovat. Zpočátku je nabízeno nespecifické laboratorní vyšetření, ve kterém destičky a feritin stejně jako LDH (laktát dehydrogenáza) koncentrace a jsou stanoveny hladiny jaterních enzymů. Zvýšený LDH koncentrace poskytuje důkazy o poškození buněk nebo orgánů v těle. Specifické laboratorní vyšetření by mělo poskytnout informace o tom, zda nádorový marker alfa-fetoprotein (AFP) je významně zvýšený, protože v 80% - 90% případů je tato hodnota zvýšena a naopak, hepatoblastom je určitě přítomen s odpovídajícími hodnotami AFP. Pro další objasnění jsou k dispozici diagnostické zobrazovací postupy, jako např ultrazvuk břišní dutiny, Rentgen hrudník, truhla CT nebo CT horní části břicha, vždy s kontrastními látkami. Měly by být také provedeny histopatologické vyšetření k potvrzení pozitivní diagnózy. Průběh nemoci, pokud není léčen, vede k selhání jater a tvorba metastáz, převážně v plicích, takže lze předpovědět fatální průběh.
Komplikace
Protože hepatoblastom je nádor, vykazuje obvyklé příznaky a komplikace rakovina. V nejhorším případě to může být vést na smrt pacienta, pokud se nádor rozšíří do dalších oblastí těla a způsobí tam poškození. Pokud je hepatoblastom diagnostikován a odstraněn v rané fázi, průměrná délka života se obvykle nesnižuje. Hepatoblastom primárně způsobuje závažné onemocnění bolest břicha a žloutenka. Břicho nabobtná a vypadá nafouklé. Postižení pacienti dále trpí zvracení a nevolnost. To není neobvyklé, že příznaky vést na příznaky hubnutí a nedostatku. Příznaky často také vedou k psychickému rozrušení a podrážděnosti pacienta. Pokud není hepatoblastom léčen, metastázy se obvykle vyvíjejí v plicích a játrech, což způsobí selhání obou orgánů. To má za následek smrt pacienta. Pokud je diagnostikována včas, lze nádor odstranit. Další průběh onemocnění však závisí na oblasti a rozsahu nádoru. V některých případech, transplantace je nutné, pokud vnitřní orgány byly poškozeny.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Rodiče, kteří si všimnou známek žloutenka u jejich dítěte by měl kontaktovat pediatra. Pokud příznaky přetrvávají déle než dva až tři dny, je podezření na závažné onemocnění. Specialista musí objasnit příznaky a v případě potřeby zahájit léčbu. Diagnostikovaný hepatoblastom představuje závažné onemocnění. Rodiče by měli pravidelně konzultovat s příslušným zdravotnickým pracovníkem a informovat lékaře o neobvyklých příznacích. Pokud existuje podezření na metastázu, lékař provede komplexní vyšetření ultrazvuk vyšetření a doporučení rodiče k další léčbě. Šíření nádoru může být zpočátku nenápadné, ale někdy způsobuje příznaky. Například pokud dítě prožívá těžké stavy bolest, je obzvláště podrážděný nebo trpí dýchání je indikována okamžitá návštěva lékaře. Nevolnost, zvracení nebo plivat krev je také třeba objasnit, protože tyto příznaky naznačují, že nádor metastázoval do plic. Hepatoblastom je obvykle nutné odstranit chirurgicky nebo pomocí chemoterapie nebo záření terapie. Po ukončení léčby musí rodiče i nadále sledovat abnormality a nechat dítě pravidelně vyšetřovat lékařem.
Léčba a terapie
Cílem každého terapie je úplné odstranění nádoru a sledování dalšího pooperačního průběhu onemocnění v původně úzkých časových intervalech 6 týdnů. Pokud je hepatoblastom považován za nefunkční, před cisplatina-obsahující chemoterapie může být nutné. Záření terapie má při tomto onemocnění malý účinek, a proto nepřichází v úvahu. Po chemoterapie je dokončen, je nádor chirurgicky odstraněn, což je možné pouze v případě, že je omezen na konkrétní oblasti jater. Pokud hepatoblastom není (zatím) funkční po první chemoterapii, může se vyplatit další chemoterapie, aby se využila další šance na návrat nádoru do funkčního stavu. Během celkové resekce nádoru je věnována zvláštní pozornost tomu, aby nezůstala žádná zbytková tkáň, která by se mohla rychle vyvinout v recidivu. Následuje opět pooperační chemoterapie, která by měla pokud možno zahrnovat kombinaci cytostatik, protože hepatoblastomy mohou vyvinout rezistenci na cisplatina jako jediný zástupce. U dětí s neoperovatelnými nádory, které také nereagují na předoperační chemoterapii, je alternativní možností uzavřít krmení a odtok plavidla zásobování nádorů, aby se přerušilo zásobování nádorů, pokud je to možné. V opačném případě je jedinou zbývající možností léčby transplantace jater. Během sledování po úplné resekci nádoru došlo k rozvoji AFP nádorový marker je zásadní. Obnovené zvýšení již naznačuje vývoj nového nádoru jeden až dva měsíce před recidivou, kterou lze diagnostikovat zobrazovacími technikami.
Výhled a prognóza
Prognóza hepatoblastomu závisí na léčbě. S terapií je to dobré. Bez léčby onemocnění vždy vede ke smrti. Je to rakovina jater charakterizované čtyřmi stádii. V průběhu onemocnění se často vyskytují metastázy v plicích. Méně často mozek, kosti a kostní dřeň jsou ovlivněny. Pokud léčba nebude zahájena, dokud se neobjeví první metastázy, lze udělat jen to, že se pokusí zvýšit průměrnou délku života dětí a udržet nebo obnovit jejich kvalitu života. To, zda lze za těchto okolností dosáhnout úplného nebo alespoň dlouhodobého vyléčení, však závisí na konkrétním případě. Při výskytu metastáz však zpravidla již není možné úplné vyléčení. Nicméně šance na vyléčení hepatoblastomu jsou velmi dobré, pokud je nádor zcela odstraněn před vznikem metastáz. Při tom nesmí v těle zůstat žádné zbytky. To je však velmi možné provedením cytostatické terapie před operací. S touto terapií, ve které některé cytostatické drogy se aplikují na játra tepnazvyšuje jistota, že primární nádor může být zadržen a resekován bez jakýchkoli zbytků. Tím se zvyšuje pětiletá míra přežití u hepatoblastomu na přibližně 80 procent. Osm z 10 dětí tedy může být zcela vyléčeno, pokud je nádor zcela resekován.
Prevence
Smysluplná profylaxe k prevenci hepatoblastomu není možná, protože vývoj onemocnění je s největší pravděpodobností způsoben dědičnými genetickými vadami nebo genetickými abnormalitami. Proto je důležitá rodinná anamnéza. Pokud jsou v rodině známy specifické případy onemocnění, pečlivě sledujte dítě a případně profylakticky pravidelně monitoring AFP nádorový marker je doporučeno.
Následovat
Ve většině případů hepatoblastomu má postižená osoba velmi málo možností následné péče. V nejhorším případě může onemocnění vést k úmrtí postižené osoby, pokud je zjištěno pozdě. Včasná detekce tohoto onemocnění s následnou léčbou je proto prvořadá. Při prvních známkách a příznacích by měl být konzultován lékař, aby se předešlo dalším komplikacím. Nádor je obvykle odstraněn chirurgicky. Po této operaci musí pacient odpočívat a starat se o své tělo. Měli by se zdržet námahy nebo jiných stresových či fyzických aktivit, aby zbytečně nezatěžovali tělo. Pacienti jsou často také závislí na podpoře a pomoci své vlastní rodiny, což může zmírnit psychické rozrušení nebo deprese. I po odstranění hepatoblastomu není neobvyklé pravidelné vyšetřování vnitřní orgány podle potřeby lékařem. V této souvislosti je užívání léků také často užitečné a je třeba dbát na správné dávkování při pravidelném užívání.
Co můžete udělat sami
Heptoblastom je obvykle léčen chemoterapií nebo radiační terapií. Postižení lidé mohou léčbu podpořit užíváním různých léků opatření. Než začne terapie, je čas pro postižené shromáždit informace a najít způsob, jak se s touto nemocí vyrovnat. Tělo a psychika musí být v zásadě na léčbu připraveny. Krátce před chemoterapií by pacienti s heptoblastomem měli mít dostatek pohybu, přijímat dostatek živin a pít hodně tekutin. Mnoho vedlejších účinků lze zmírnit léky z doplňkové medicíny, jako jsou hořké látky pro ztráta chuti k jídlu a homeopatický přípravek nux vomica for nevolnost a zvracení. Existuje také mnoho způsobů, jak podpořit zotavení během terapie. Například umírněný vytrvalost doporučujeme sportovat - nejlépe pravidelně a venku - protože cvičení podporuje kyslík zásobuje a zlepšuje buněčné prostředí. Zdravý a vyvážený strava může dále zmírnit oslabující účinek chemoterapie a podporovat tělo v boji proti heptoblastomu. The strava by měly obsahovat hlavně potraviny bohaté na stopové prvky a vitamíny. Po konzultaci s lékařem cílené detoxikace lze také provést k odkyselení těla a odstranění živné půdy pro rakovina buňky.
