Chronická lymfocytární leukémie: komplikace

Následuje seznam nejdůležitějších onemocnění nebo komplikací, ke kterým může přispívat chronická lymfocytární leukémie (CLL):

Krev, krvetvorné orgány - Imunitní systém (D50-D90).

• Anemie (anémie)
  • Autoimunitní hemolytické anémie (AIHA; forma hemolytické anémie, při které imunitní systém těla produkuje protilátky, které indukují hemolýzu erytrocytů) - obvykle vyvolané polyklonálními protilátkami IgG
  • Anemie čistě červených krvinek
• Autoimunitní cytopenie (asi 20%).
• Autoimunitní trombocytopenie (AITP).
• Krvácející
• Hypersplenismus - komplikace splenomegalie (zvětšení slezina). Z tohoto důvodu je jeho funkční kapacita slezina zvyšuje nad nezbytnou úroveň a vede ke zvýšení odstranění of erytrocyty (Červené krev buňky), leukocyty (bílý krev buňky) a destičky (krevní destičky) z periferní krve, což vede k pancytopénii (synonymum: tricytopenie; redukce všech tří sérií buněk v krvi).
• Syndrom hyperviskozity (HVS) - komplex klinických příznaků, který má příčinu ve zvýšení koncentrace paraproteinů z krevní plazmy. Díky zvýšené viskozitě dochází ke snížení tekutosti krve.
• Cytopenie / snížení počtu buněk v krvi (anémie (anémie), trombocytopenie (snížený počet destičky / trombocyty), neutropenie (snížení neutrofilní granulocyty v krvi)) nebo jejich klinické následky (infekce, krvácení, únava).

Infekční a parazitární nemoci (A00-B99).

• Infekce všeho druhu

Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48)

• Recidiva - recidiva nemoci.
• Infiltrace CLL může ovlivnit jakýkoli orgán
• Transformace CLL na:
  • Hodgkinův lymfom (0.7%).
  • Přechod nízko maligní CLL do vyššího stupně nebo v transformaci na vysoce maligní lymfom (Richterův syndrom; v 5-10% případů); Richterův syndrom je definován přítomností vysoce maligního NHL (Hodgkinův lymfom) a CLL současně (špatná prognóza); klinický obraz: rychlé zvýšení B-symptomatologie * a hladin LDH.

Další

• Infekce; to jsou hlavní příčiny úmrtí na CLL.

* B symptomatologie

• Nevysvětlitelné, trvalé nebo opakující se horečka (> 38 ° C).
• Silné noční pocení (mokré vlasy, namočené oblečení na spaní).
• Nežádoucí úbytek hmotnosti (> 10% procent tělesné hmotnosti do 6 měsíců).

Prediktivní faktory

• Delece nebo mutace TP53 - to je spojeno se špatnou odpovědí na chemoterapii
• NFAT2 - leukemické buňky od pacientů s pomalým klinickým průběhem mají velké množství proteinu NFAT2; u pacientů s agresivním průběhem je bílkovina významně snížena
• CLL-IPI - validované skóre k predikci rizika progrese souvisejícího s celkovým přežitím u pacientů s CLL; kritickými faktory jsou stav TP53, stav mutace IgHV, ß-mikroglobulin, klinický stav a věk (viz níže): kalkulačka CLL-IPI.

CLL-IPI (CLL-Mezinárodní prognostický index).

Proměnlivý	Rizikový faktor	Body
TP53 (17p)	Vymazání a / nebo mutace	4
IGHV	Nezměněno	2
Beta-2 mikroglobulin (mg / l)	<3,5	1
věk	> 65 let
Etapa*	Binet B / C, Rai I-IV	1
Celkové skóre		0 10 na

* Klasifikace jeviště podle Binet nebo Rai.

Skóre	Riziková skupina	Míra pětiletého přežití (%)	Frekvence podskupin (%)
0-1	"nízký"	93,2	28
2-3	"středně pokročilí	79,3	39
4-6	"vysoký"	63,3	28
7-10	"velmi vysoko"	23,3	6

Další tipy

• Typ progrese po CLL terapie: výskyt lymfadenopatie po léčbě první linie (významně nižší přežití); výrazně méně času na další terapii.
• Faktory, které u pacientů s relabující nebo refrakterní CLL dokazují, že lze očekávat vyšší pravděpodobnost přežití, jsou beta-2-mikroglobulin, laktát dehydrogenáza (LDH), hemoglobina doba od zahájení posledního terapie (zkratka: „BALL“; připomenout B2M, anémie, LDH, poslední terapie): Interpretace: nízké riziko. Skóre: 0 nebo 1; střední riziko: skóre: 2 nebo 3; vysoké riziko: skóre 4.
  • Pacienti v ibrutinib skupina s vysoce rizikovým skóre: pravděpodobnost, že budete naživu po 24 měsících, byla 56%; s nízkorizikovým skóre, 90%.
  • Pacienti v venetoklax skupina s vysoce rizikovým skóre: pravděpodobnost života na 24 měsících byla 95%; s nízkým rizikem, 82%.

  Rizikové skóre lze vypočítat pomocí programu dostupného na webových stránkách Calculate by QxMD.