Lichen sklerosus představuje vzácné onemocnění kůže s zánětsouvisející změny v pojivové tkáně, jehož příčinou je myšlenka dysregulace imunitní systém. Ženy jsou obecně postiženy 5 až 10krát lišejník sclerosus než muži.
Co je to lichen sclerosus?
Lichen sklerosus je název pro vzácné chronické zánětlivé onemocnění pojivové tkáně onemocnění, o kterém se předpokládá, že je způsobeno dysregulací imunitní systém (autoimunitní onemocnění). Lichen sclerosus se obvykle projevuje v genitální oblasti, méně často v extragenitálních oblastech, jako jsou ruce, paže nebo záda (asi 10–15%). Zatímco hlavně u žen rty (stydké pysky), klitoris, předkožka klitorisu i perianální oblast (oblast kolem anus) jsou postiženi, u mužů se lišejník sklerosus projevuje na předkožky (praeputium), žaludu penisu a jen příležitostně v perianální oblasti. Charakteristické pro lichen sclerosus jsou porcelánové, bílé kůže zabarvení s reaktivním zesílením pokožky (keratinizace) způsobené sklerózou (zánět- indukované šíření) podkladového materiálu pojivové tkáně. V důsledku sklerotické atrofie (řídnutí tkáně) postižených oblastí kůže, phimosis (zúžení předkožky) se může vyvinout u mužů a zmenšení rty nebo klitoris u žen, vedoucí k bolest během pohlavního styku. Dalšími možnými příznaky lichenového sklerosu jsou svědění (svědění), striktury uretry s bolestivým močením a vaginální stenóza.
Příčiny
Etiologie lichen sclerosus je doposud do značné míry nevysvětlitelná. Existuje podezření na multifaktoriální genezi onemocnění za přítomnosti genetické predispozice, ačkoli nebylo pozorováno žádné rodinné shlukování. Je pravděpodobné, že lichen sclerosus je způsoben dysregulací imunitní systém (autoimunitní onemocnění). V několika studiích byla v séru většiny postižených pacientů detekována reaktivita proti ECM1, proteinu extracelulární matrix. Dosud není známo, které faktory tyto dysregulované procesy spouští. Trauma (včetně sexuálního zneužívání, škrábání) jsou považovány za možné spouštěcí faktory. Kromě toho je lišejník sklerosový spojován v téměř 30 procentech případů s jinými autoimunitní onemocnění jako je Hashimoto tyreoiditida, typ 1 cukrovka Mellitus, astma, lupus erythematosus, autoimunitní zánět žaludku, kruhový vypadávání vlasů (alopecia areata) a vitiligo (onemocnění bílých skvrn). Podobně Borrelia (bakterie způsobuje Lyme nemoc) je diskutován jako spouštěč nemoci pro lichen sclerosus.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Lichen sclerosus je obvykle patrný u postižených dospívajících a dospělých epizodickým svěděním nebo hořící a píchání v genitální oblasti. Navíc, kožní změny může nastat, že se zvenčí původně podobá plísňové infekci. Charakteristické jsou také problémy při pohlavním styku, zejména při penetraci. U některých žen se po pohlavním styku vyvíjí v intimní oblasti silný pocit bolestivosti. To může trvat několik dní a může být spojeno s měchýř problémy, bolest a zánět. U mužů se v oblasti penisu tvoří bílé plaky podobné hlenu a mají nepříjemný zápach. Bolestivý kožní léze mohou se tvořit, nejprve se objeví na předkožce a poté se rozšíří do žaludu a celého penisu. U dětí je lišejník sklerosus patrný symetrickým zarudnutím genitálií. Příznaky onemocnění se obvykle objevují poměrně náhle a s postupujícím onemocněním se zvyšují na intenzitě. Nakonec těžké bolest a znatelné kožní změny představit se. Pokud je lišejník sklerosus léčen včas, příznaky obvykle ustupují po několika dnech až týdnech. Pokud je to přiměřené terapie není uveden, vředy a jizvy se může v postižené oblasti vyvinout.
Diagnóza a průběh
Počáteční podezření na lichen sclerosus obvykle vyplývá z charakteristických příznaků (zejména porcelánu, zjizvení bílé kůže) a gynekologického vyšetření pomocí kolposkopu (mikroskop pro kontrolu pochvy a čípek). Diagnóza je potvrzena a biopsie (vzorek odebraný z postižené oblasti kůže děrovacím válcem) s následnou histologickou analýzou (jemná tkáň). Histologické nálezy také slouží k vyloučení maligní degenerace a k odlišení lišejníkového sklerosu od částečně srovnatelných onemocnění, jako je genitální mykóza nebo cirkusritika sklerodermie (také morphea). Jako chronické onemocnění„lichen sclerosus není považován za léčitelný a progreduje v relapsech s intervaly bez příznaků mezi relapsy. Pokud se lichen sclerosus neléčí, vede k atrofii, chronickému svědění a synechiím (srůstům vrstev tkáně) a dokonce k degeneraci postižených oblastí kůže.
Komplikace
Kvůli této nemoci trpí pacienti různými příznaky, které jsou velmi nepříjemné a mohou vést ke snížené kvalitě života. Postižení trpí svěděním a svěděním rány. Hojení ran je také zpožděno tímto onemocněním, takže se mohou častěji vyskytovat infekce nebo záněty. Bolest během močení také není neobvyklá. Tyto jsou hořící a nezřídka vést k psychickému nepohodlí nebo deprese. Také není neobvyklé, že na kůži dojde ke krvácení. U mužů může toto onemocnění také způsobovat nepohodlí v genitáliích, zejména v předkožce. To také může vést omezení sexuálního styku. Léčba tohoto onemocnění se obvykle provádí pomocí léků. Komplikace se obvykle neobjevují a průběh onemocnění je pozitivní. Nové propuknutí této nemoci však léčba nesnižuje. Očekávaná délka života postižené osoby není snížena. Stejně tak musí postižená osoba upustit od používání různých přípravků ke stabilizaci pokožky v postižených oblastech.
Kdy by měl jít k lékaři?
Abnormality v genitální oblasti jsou ve většině případů známkou existujícího onemocnění. Návštěva lékaře se doporučuje, pokud stávající příznaky přetrvávají v nezmenšené míře několik dní nebo týdnů. Pokud příznaky zesílí nebo se rozšíří, je nutná okamžitá návštěva lékaře. Pokud je bolest nebo a hořící pocit na pokožce, je nutný lékař. Pokud se objeví svědění nebo otevřené vředy, je nutná konzultace s lékařem. Patogeny a choroboplodné zárodky může vstoupit do organismu otevřeně rány a způsobit další nemoci. V závažných případech existuje riziko krev otrava, a tím život ohrožující stav. V případě vzniku se proto doporučuje navštívit lékaře hnis, horečka nebo obecný pocit indispozice. Pokud se po pohlavním styku objeví bolestivý pocit, je třeba to sledovat. Pokud jsou v intimní oblasti sliznice nebo nepříjemný tělesný zápach, je nutná návštěva lékaře. Je třeba vyšetřit a léčit zarudnutí kůže, otoky nebo krvácení. Pokud se u žen vyskytnou nepravidelnosti v menstruačním cyklu, je třeba vyhledat lékaře. Pokud se u mužů nebo žen objeví sexuální dysfunkce, je třeba vyhledat lékaře. Stejně tak, pokud si muž všimne změn v předkožce. Pokud vředy nebo jizvy pozorování by měla být projednána s lékařem.
Léčba a terapie
Terapeutický opatření u lišejníků sklerosus jsou zaměřeny především na zmírnění příznaků. Za tímto účelem jsou vysoce účinné topicky aplikované kortikosteroidy (včetně klobetasol propionát) se obecně používají jako součást a šok terapie s vysokými počátečními dávkami. Další terapeutickou možností je léčba antagonisty kalcineurinu, jako je pimekrolimus or takrolimus pro imunosupresi. Ačkoli pokročilou atrofii jimi nelze zvrátit drogy, progrese onemocnění je zpomalena a v nejlepším případě zastavena. Zatímco dříve předpokládaná účinnost testosteron nebylo prokázáno, aktuální progesteron léčba lišejníkovým sklerosem se testuje v klinických studiích. Kromě toho obsahuje tuk krémy (voda- v olejových krémech), masti nebo oleje se doporučují pro další péči o postižené oblasti pokožky a stabilizaci kožní bariéry bez dráždivé sprchy pleťové vody, mýdla nebo parfémy. Li infekční choroby jsou také přítomny, měly by být vhodně ošetřeny antiinfekční terapie (Včetně antimykotika or antibiotikaZatímco u žen mohou být zánětlivé procesy kontrolovány a omezovány a dnes jsou chirurgické opatření jako je vulvektomie nebo kožní štěpy se nepoužívají kvůli vysoké míře recidivy u mužů se sklerosem lišejníků a přítomností phimosis obřízka (obřízka) se používá ve většině případů, kterými lze nemoc často zastavit.
Výhled a prognóza
Lichen sclerosus je a chronické onemocnění - zejména u dívek a žen - které ve většině případů nelze vyléčit. Je tedy celoživotní a pomocí dobře upravené terapie lze zmírnit pouze typické příznaky onemocnění. Čím dříve je léčba zahájena, tím snazší je tuto chorobu zvládnout. Pokud je lišejník sklerosus diagnostikován pozdě, ukázalo se, že léčba je obtížnější, protože ve většině případů již došlo ke komplikacím, jako jsou interní adheze. Až do současnosti není možné vyléčení, zejména u dospělých žen. U chlapců i mužů vyléčit obřízka je myslitelné. Lichen sclerosus je v zásadě benigní onemocnění. Riziko vzniku kůže rakovina se zvyšuje. Pouze z tohoto důvodu by měli postižení pravidelně navštěvovat svého dermatologa, aby bylo možné včas odhalit a léčit maligní změny na pokožce. Současné možnosti léčby nemají stejný účinek na všechny pacienty, a proto se obecná úroveň utrpení u jednotlivých pacientů velmi liší. Pečlivé zvládnutí postižených oblastí kůže během epizod onemocnění i mimo ně je pro příznivou prognózu velmi důležité.
Prevence
Protože příčiny a spouštěcí faktory lišejníkového sklerosu dosud nebyly stanoveny, nemoci nelze zabránit. Určité formy lišejníkového sklerosu (včetně hyperplastické varianty) se však považují za neinfekční rizikové faktory na maligní degeneraci (spinocelulárního karcinomu), a proto by postižené osoby, zejména ženy, měly podstoupit pravidelné lékařské prohlídky.
Následovat
Projekt opatření následné péče závisí na kožních onemocněních zpravidla velmi silně na přesném onemocnění, takže tím obvykle nelze stanovit obecnou předpověď. Totéž platí pro onemocnění lichen sclerosus: čím dříve je toto onemocnění detekováno a léčeno lékařem, tím lepší je další průběh, a proto by postižená osoba měla navštívit lékaře při prvních příznacích a známkách. Následná péče se zaměřuje na posílení oslabeného imunitního systému a tím na pokrok v procesu obnovy. Relaxace cvičení mohou pomoci, stejně jako vyhnout se stres. Vysoká úroveň hygieny může mít pozitivní vliv na průběh těchto onemocnění. Ve většině případů se léčba provádí aplikací krémy or masti a brát léky. Postižená osoba by měla dbát na pravidelnou aplikaci a také na správné dávkování, aby se příznaky trvale zmírnily. V této souvislosti jsou velmi důležité pravidelné kontroly lékařem.
Co můžete udělat sami
Při léčbě lichen sclerorus se pozornost zaměřuje na zmírnění příznaků. Za tímto účelem se kromě různých léků používají konzervativní domácí a přírodní prostředky a některá svépomocná opatření. Nejdůležitějším opatřením je zabránit útokům. Toho je dosaženo rozpoznáním a vyloučením možných příčin a spouštěčů. Změna v strava je obzvláště důležité. Pacienti by měli mluvit informovat o tom specialistu a také konzultovat ostatní postižené. Tímto způsobem lze rychle určit, které jednotlivé spouštěče jsou přítomny. Lidé trpící lišejníkovým sklerosem by měli udržovat zdravý životní styl. Pravidelné cvičení, dostatečný spánek, vyhýbání se stres a další opatření, která posilují imunitní systém, mohou významně snížit příznaky tohoto vzácného kožního onemocnění. Vzhledem k tomu, že určité formy lišejníků sclerosus nesou zvýšené riziko rakovina, postižení by měli podstoupit pravidelné lékařské prohlídky. Je vhodné konzultovat odborníka v rané fázi a společně s ním vypracovat vhodnou terapii. K výše zmíněným opatřením musí být pravidelně prováděna doprovodná opatření, aby se zabránilo útoku a souvisejícím stížnostem.
