Meigeův syndrom je organická neurologická pohybová porucha, která patří do skupiny fokálních dystonií. Tímto tématem se zabýval již francouzský neurolog Henry Meige (1866 - 1940) a podrobně popsal klinický obraz v roce 1910. Meigeův syndrom je pojmenován po něm.
Co je Meigeův syndrom?
Projekt kontrakce mezi čelistí a ústa svaly se nazývají oromandibulární dystonie. Meigeův syndrom (také známý jako blefarospasmus-oromandibulární dystonie, idiopatická orofaciální dyskinezenebo Brueghelův syndrom) ilustruje kombinaci oromandibulární dystonie a esenciálního blefarospasmu. Je založen na určité nefunkčnosti mozek struktury, které spouští nedobrovolný křeč očních víček.
Příčiny
Neurologické svalové onemocnění není generalizovanou poruchou. Vzhledem k tomu, že se obvykle vyskytuje v kombinaci s dystonií dolní části obličeje, lékaři pracují na tom, aby viděli spouštěč nebo spouště v kontextu. Zkoumají složitost různých příčin a zvažují četné možnosti. Počínaje léky (např neuroleptika), degenerativní mozek nemoci (Parkinsonova nemoc), oběhové problémy nebo poškození mozku v dětství, k náhodným zraněním hlava a mozek. S ohledem na Meigeův syndrom v jediném stavu však není v současnosti známa žádná příčina.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Syndrom se projevuje jako nedobrovolný oční víčko křeče, které se vyskytují jednostranně nebo oboustranně kolem očí. Tato kontinuální kontrakce je způsobena svalem orbicularis oculi (svěrač víček). Je odpovědný za otevírání a zavírání očí. Pokud se tento sval stahuje, oči se zavírají. K tomu často dochází při častém blikání ve formě nuceného blikání, někdy trvalého. Obvykle jsou postiženy obě oči, jedno z nich vždy více než druhé. Výrazy obličeje vypadají velmi znetvořeně kvůli svalovým křečím. Jak svalová kontrakce postupuje, zhoršuje se schopnost vidět, což znamená, že mnoho postižených osob může navíc vyjít na ulici pouze s doprovodem. Mezi příznaky Meigeova syndromu patří také křeče v dolní části obličeje, obličeje, čelisti a hltanu. Náhlé pohyby obličeje, grimasy, skřípání zubů, trčení jazyk, stahující tvář, tahem za spodní část ret přes horní ret a sevření ústa jsou jen zlomkem problémů, s nimiž se musí trpící potýkat v každodenním životě. S takovými jevy není v žádném případě spojeno bolest nebo srovnatelné s maligním onemocněním. Samotná bezmoc způsobená náhlým nepředvídatelným výskytem křečí však zasahuje postižené pod obrovský tlak utrpení. Protože ostatní lidé tuto viditelnou nemoc nerozumí, protože ji nemohou správně posoudit nebo si ji špatně vyložit, lidé, kterých se to týká, se veřejnosti obvykle vyhýbají. Stáhnou se, stanou se stydlivými nebo v nejhorším případě se rozvinou deprese.
Diagnóza a průběh onemocnění
Při počáteční diagnóze musí ošetřující neurolog postupovat při vylučovacím postupu. Objasňuje tedy, zda je původ symptomatický, idiopatický nebo genetický. Ve většině případů se objevuje „idiopatická“ nehmotná forma. Rozhodující indikací pro tento klinický obraz je zvýšený výskyt v rodině. Tyto skutečnosti musí být ošetřujícímu neurologovi sděleny během počáteční anamnézy. Aby bylo možné stanovit přesnou diagnózu, diferenciální formy oční víčko je třeba vyloučit poruchy uzavírání a otevírání víček. To se týká zejména zánětlivých očních onemocnění nebo Tics. Pozornost si zaslouží i závěry o záměně s oční myastenií, narušeném přenosu nervových impulzů do svalu.
Komplikace
V důsledku Meigeho syndromu trpí postižené osoby silnými křečemi, které se vyskytují v očních víčkách. Vyskytují se spontánně, takže obecný průběh nemoci obvykle nelze předvídat. Podobně může dojít k nepohodlí při zavírání nebo otevírání očí, takže každodenní život osob postižených Meigeovým syndromem je značně omezený. Kromě toho nepříjemné pocity v očích vedou k výraznému omezení zraku a v nejhorším případě k slepotaVzhledem k těmto omezením již nelze mnoho činností každodenního života vykonávat bez dalších okolků, takže pacienti jsou závislí na pomoci jiných lidí. Kvalita života je proto významně snížena Meigeovým syndromem. Kromě toho může Meigeův syndrom také způsobit různé křeče v obličeji pacienta, takže mohou být také poškozeny zuby. V každodenním životě pacient trpí bolest, což není zřídka také možné vést na deprese a další psychologické rozrušení. S pomocí léků lze příznaky Meigeova syndromu omezit. Ovlivnění jsou však závislí na velmi zdlouhavém terapie. Zda to má za následek snížení střední délky života, závisí do značné míry na závažnosti Meigeova syndromu a nelze jej obecně předvídat.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud má postižená osoba problémy s otevřením a zavřením očí, je třeba navštívit lékaře. Pokud dochází k poruchám v dobrovolném pohybu, křečemi v obličeji nebo nepřetržitě kontrakce z oční víčkoby měl být konzultován lékař. Pokud stížnosti vedou ke zhoršení zraku, postižená osoba potřebuje pomoc. Pokud se zvýší obecné riziko úrazů a zranění, je třeba vyhledat lékaře. Pokud je funkce žvýkání narušena, dojde k poruchám polykání nebo problémům s čelistmi, je třeba vyhledat lékaře. Li skřípání zubů Pokud se objeví, doporučuje se prohlídka u lékaře. Pokud postižená osoba zažije, že nemůže podrobit své rysy obličeje dobrovolné regulaci, musí navštívit lékaře. Lidé často popisují, že postižený dělá grimasy. To vede k mezilidským konfliktům a vyvolává u dotčené osoby abstinenční chování. V případě mentálních nebo emočních nesrovnalostí by proto měla být také provedena návštěva lékaře. Depresivní nálady, změny nálady, snížené sebevědomí, hněv, stud nebo agresivní sklony by měly být projednány s lékařem. Pokud postižená osoba trpí, má sníženou kvalitu života nebo se cítí kvůli poruchám neschopná vykonávat každodenní úkoly, je třeba kontaktovat lékaře. Pokud vidění klesá s přibývajícím kontrakce očních svalů, an oční lékař musí být konzultováni, aby poskytli pomoc s každodenním životem.
Léčba a terapie
Léčba injekcí terapie použitím botulotoxin (BTX) se používá téměř dvě desetiletí. Dříve se k léčbě používaly léky stav s tablety, který poskytoval úlevu od svalových křečí. Objevily se však obrovské vedlejší účinky. Dnes se proto tyto přípravky kromě injekce používají pouze jako podpůrné opatření terapie. V minulosti se objevovaly pokusy přerušit nervová vlákna nebo odstranit vlákna očního prstencového svalu chirurgickými prostředky. Léčivý spánek, hypnóza a akupunktura, jakož i psychoterapie nebo psychoanalýza byly a jsou v současné době používány k úlevě. Botulotoxin se vstřikuje velmi jemnými a tenkými jehlami do napjatých svalů v prstenci kolem očí. Postup není bolestivý; nicméně, lokální anestézie je k dispozici v případě potřeby. Po injekci účinek nenastane okamžitě. Teprve po několika dnech se křeč očních víček zmenší. Doba trvání účinku závisí individuálně na závažnosti nebo stav křeče svalu. Tato terapie je bohužel nedostatečně účinná pouze u přibližně 10 procent postižených, takže tito pacienti mají přístup k podpůrným lékům. Pacienti postižení Meigeho syndromem vyžadují v průměru opakování injekcí BTX čtyřikrát. Léčba za rok se u jednostranného křeče víček obvykle sníží na polovinu. I když období mezi léčbami nelze prodloužit, pozitivní způsob působení je přítomen i po mnoha opakováních injekcí. Terapie BTX je nejúčinnější léčbou této symptomatologie při současném stavu medicíny. Je to výhoda všech soukromých a statutárních zdraví pojišťovny.
Výhled a prognóza
Prognóza Meigeho syndromu je nepříznivá. Příčina onemocnění nebyla dosud zcela objasněna. Jisté je, že je přítomno neurologické onemocnění svalů, ale často se projevuje zcela odlišnými způsoby. To značně komplikuje léčebný proces. Lékaři se zaměřují na zmírnění stávajících příznaků, a proto mohou zahájit pouze symptomatická zlepšení. Dosud však nebyl nalezen způsob, jak dosáhnout trvalé osvobození od příznaků onemocnění. K dosažení celkového zlepšení je zahájeno několik metod léčby souběžně zdraví. Ukázalo se, že kombinace různých léčebných přístupů je pro pacienta prospěšná. Ony vést k celkovému zmírnění stávajících zdraví nesrovnalosti, a tím podporovat celkovou pohodu. Pacient je závislý na dlouhodobé terapii a po přerušení léčebného zákroku pociťuje okamžité zhoršení. Celkově je však průběh onemocnění silně ovlivněn intenzitou jednotlivých stížností. Ukázalo se, že i přes stejnou diagnózu trpí pacienti různým způsobem zdravotním postižením. Rovněž je třeba vzít v úvahu, že kvůli četným nesrovnalostem jsou psychologické a emocionální stavy stres v mnoha případech se vyvíjejí. Proto je riziko sekundární duševní nemoc byla zvýšena u pacientů s Meigeovým syndromem.
Prevence
Vzhledem k tomu, že dosud nejsou známy žádné příčiny Meigeova syndromu, lze v první řadě zmírnit pouze příznaky. To se provádí hlavně léky. Současně hraje životní styl také důležitou roli u řady nemocí. Stres je velké nebezpečí. Proto je udržování pravidelného denního režimu s dostatečnou dobou odpočinku základem obrany našeho těla. Vyplatí se to vyzkoušet - i v těch nejhektičtějších dobách.
Následná péče
Meigeův syndrom může vést na různé příznaky a stížnosti, které všechny mohou mít velmi negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. Ve většině případů způsobuje Meigeův syndrom vážné nepohodlí v očích, kdy se oči nemohou správně zavřít a otevřít. V důsledku tohoto syndromu trpí také výrazy obličeje postižené osoby, takže většina pacientů trpí také estetickými potížemi. Protože léčba Meigeho syndromu je poměrně složitá a zdlouhavá, následná péče se zaměřuje na sebevědomý přístup k této nemoci. Postižení jedinci by se měli pokusit zaměřit na pozitivní proces hojení i přes nepříznivé účinky. Chcete-li vytvořit vhodné myšlení, relaxace cvičení a rozjímání může pomoci uklidnit a soustředit mysl. To je zásadní pro zotavení.
Tady je to, co můžete udělat sami
Jedinci trpící Meigeovým syndromem rozhodně vyžadují komplexní lékařské ošetření. Jednotlivé příznaky mohou být sami léčeni postiženými, doprovázené léčbou drogami. Když sval křeče první věc, kterou musíte udělat, je uklidnit postiženého. Pokud je to možné, postižený by si měl lehnout a brát léky předepsané lékařem. Pokud to nevykazuje žádný účinek, relaxace opatření lze použít ke snížení křeče. V některých případech vám pomohou masáže nebo horká lázeň, i když to záleží na závažnosti stav a ústava pacienta. Léčba není možná skřípání zubů, jazyk trčí a podobné typické příznaky. Pacient obvykle potřebuje psychologickou pomoc Tics enormně zatěžovat duševní stav. V některých případech, behaviorální terapie pomáhá, při kterém se postižená osoba naučí vyhýbat se nedobrovolným pohybům. Snížení vidění lze nejlépe odstranit použitím vizuální pomůcky. Mnoho pacientů však potřebuje podporu v každodenním životě. Zejména v pozdějších stadiích nemoci má umístění v pečovatelském domě smysl.
