Isoleucin: Funkce a nemoci

Esenciální aminokyselina isoleucin je stejně důležitá pro lidi, kteří nejsou vystaveni fyzickému stavu stres protože je to pro ty, kteří musí podávat nejvyšší výkony jako konkurenční a vytrvalost sportovci. Isoleucin se nachází v každé aminokyselině, a proto má vliv na mnoho tělesných funkcí. Nedostatek nebo přebytek vede k vážnosti zdraví poruchy a v extrémních případech dokonce smrt.

Co je isoleucin?

Isoleucin je esenciální aminokyselina s rozvětveným řetězcem, která patří do skupiny BCAA (Branched Chain Aminokyseliny). Typické pro tyto Proteinů je, že mají ve svém strukturním řetězci charakteristické rozvětvení. Isoleucin jako esenciální aminokyselinu si tělo nedokáže samo vyrobit, ale musí být dodáváno potravou nebo dietně doplněk. Isoleucin může reagovat alkalicky nebo kyselě. Vyskytuje se v různých množstvích v mnoha dalších aminokyseliny a není převeden v játra, ale je transportován přímo do svalů. Protože podporuje hromadění svalové tkáně u sportovců a vysoce stresovaných lidí, nazývá se také „stres aminokyselina". Organismus jej rozkládá prostřednictvím metabolismu mastných kyselin. V malém množství se také vylučuje močí.

Funkce, efekty a úkoly

Isoleucin spolu s dalšími dvěma BCAA valin a leucin, buduje svalovou tkáň podporou syntézy a ukládání Proteinů ve svalech. Také regeneruje a udržuje svalovou tkáň. Poskytuje energii ve formě glukóza při těžké fyzické námaze. Esenciální aminokyselina reguluje hormon vyvážit a krev cukr úrovně stimulací inzulín sekrece v pankreatu. Poskytuje také růstový hormon somatotropin v dostatečném množství. Jak protein s rozvětveným řetězcem posiluje imunitní systém, také propaguje hojení ran. V případě těžké fyzické stres, operace a nemoci, snižuje rozpad svalové tkáně spolu s leucin a valin. Konkurenční sportovci a nemocní lidé by proto měli konzumovat další isoleucin, valin a leucin. Totéž platí pro lidi, kteří sledují redukci strava. V určitých formách schizofrenie, fenylketonurie a cirhóza játra, izoleucin zlepšuje klinický obraz.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Vzhledem k tomu, že si tělo nedokáže isoleucin vyprodukovat samo, mělo by být dodáváno s jídlem nebo jako strava doplněk. Kromě toho je užitečné užívat jej denně v dostatečném množství, protože zvyšuje stres, nemoci a hodně fyzické aktivity vést k vyčerpání aminokyseliny v těle. Optimální množství isoleucinu je 1.4 g denně. Denní minimum je 0.7 gramu. Při intenzivní fyzické námaze se požadavek zvyšuje na 5 až 10 g denně. Aby bylo tělo vždy zásobeno dostatečným množstvím isoleucinu, je vyvážené zdravé strava se luštěninami, ořechy a cizrna je doporučeno. Losos, hovězí a telecí maso také obsahuje velké množství isoleucinu. Nejvyšší obsah mají pšeničné klíčky (1.32 g na 100 g), následují arašídy (1.23 g) a tuňák (1.21 g / 100 g). Náhodné předávkování isoleucinem se okamžitě převede na aminokyseliny a ukládání tuku zdravým tělem. Pacienti s játra a ledvina nemoci by se měli předem poradit s ošetřujícím lékařem.

Nemoci a poruchy

Nedostatek plechovky isoleucinu vést na svalovou slabost a apatii. Pokud je transport aminokyseliny přes buněčná membrána je narušen, vyvíjí se Hartrupův syndrom: buňky nacházející se v gastrointestinálním traktu a ledvinách již nemohou absorbovat vitální aminokyselinu. Hartrupův syndrom se projevuje příznaky jako lupus ekzém (pelagra), zvýšené fotocitlivost z kůže, příliš silná nebo příliš slabá pigmentace kůže, podobná záchvatům průjemtřes, křeče, dvojité vidění, bolesti hlavy, depresivní nálady, bludy, úzkost atd. Vysoká koncentrace of Proteinů lze detekovat v moči pacientů. Metabolická porucha se dědí autozomálně recesivně a vyskytuje se s pravděpodobností 1 až 9 na 100,000 XNUMX. Postiženi jsou pacienti všech věkových skupin. Doporučeno terapie je denně správa 40 - 200 mg nikotinamidu a dodržování vysoce bílkovin strava. Neurologicko-psychiatrické příznaky jsou léčeny příslušnými odborníky. Přebytečný izoleucin může vést k výskytu hyperaminoacidurie, metabolické poruchy, při které dochází ke zvýšené exkreci aminoskupiny kyseliny v moči. U pacientů s poškozením jater nebo fenylketonurie, krev hladiny izoleucinu jsou zvýšeny až 10krát. Javorový sirup onemocnění je velmi vzácná metabolická porucha známá také jako valine-leucinová isoleucinurie nebo leucinóza. Pacienti s tímto onemocněním mají poruchu genetického enzymu. Enzym alfa-ketokyselina dehydrogenáza již není schopen rozložit aminokyselinu v krev. Isoleucin, leucin a valin se vylučují močí, která voní javorový sirup kvůli jejich produktům rozkladu. Autosomálně recesivní porucha má pravděpodobnost výskytu 1 ze 100,000 XNUMX a projevuje se u novorozenců s poruchami dýchání, zvraceníbezvědomí, epileptické záchvaty, a pokud nejsou léčeny včas, vedou ke smrti dítěte. U pacientů s javorový sirup onemocnění, nadměrné hladiny isoleucinu, valinu, leucinu, keto a hydroxy kyseliny jsou zjistitelné ve všech orgánech a tělní tekutiny (acidóza organismu). Pro počáteční péči je dáno dítě glukóza a komplexní cukry v infuzním roztoku. Také mu nedávají dva dny stravu s vysokým obsahem bílkovin. V extrémních případech může být indikováno promytí krve. Aby se zabránilo dalšímu metabolickému vykolejení, musí pacient po celý život udržovat dietu s nízkým obsahem bílkovin.