Hydroxylace: Funkce, role a nemoci

Hydroxylace jsou chemické reakce, které zahrnují zavedení hydroxylových skupin do molekuly. V kontextu metabolismu enzymy poskytují katalýzu hydroxylací. Korespondence enzymy se nazývají hydroxylázy.

Co je to hydroxylace?

V kontextu metabolismu enzymy poskytují katalýzu hydroxylací. Odpovídající enzymy se nazývají hydroxylázy. Hydroxylace jsou v chemii a biochemii velmi běžné. Hydroxylace obecně znamená zavedení jedné nebo více hydroxylových skupin do molekuly. Hydroxylová skupina se skládá z a vodík a kyslík atom. Tak mimo jiné alkohol methanol vzniká při katalytické oxidaci methanu. Katalytické přidání a voda produkuje molekula na eten ethanol. V biochemických procesech je přidání hydroxylové skupiny katalyticky podporováno takzvanými hydroxylázami. Například pomocí hydroxyláz aminokyseliny lze přeměnit na důležité účinné látky v organismu. Hydroxylace například přeměňují fenylalanin na tyrosin a tyrosin zase na DOPA. Odpovídajícími enzymy jsou fenylalaninhydroxyláza a tyrosinhydroxyláza. S pomocí tryptofan hydroxyláza, tryptofan se převede na 5-hydroxytryptofan. v pojivové tkáněse aminokyseliny prolin a lysin se hydroxylací převádějí na hydroxyprolin, respektive hydroxylysin. Tam je hydroxylovaný aminokyseliny zajistit silné síťové propojení Kolagen a tedy také pevnost z pojivové tkáně. Další důležitou hydroxylační reakcí je přeměna progesteron kortikosteroidům.

Funkce a role

Hydroxylace jsou velmi důležité biochemické reakce. Například pevnost of pojivové tkáně závisí na hydroxylačních reakcích. V Kolagen pojivové tkáně, amino kyseliny prolin a lysin jsou přítomny ve vysokých koncentracích. Obě sloučeniny lze snadno vybavit další hydroxylovou skupinou pomocí hydroxyláz. V tomto procesu probíhá hydroxylace v proteinu. Hydroxyprolin je tvořen z prolinu a hydroxylysinu z lysin. Enzymy prolinhydroxyláza a lysinhydroxyláza jsou za to odpovědné za pomoci kyseliny askorbové (vitamin C). Hydroxylové skupiny tvoří místa připojení pro cukr zbytky nebo okamžitě zajišťují zesíťování jednotlivých proteinů molekuly. Toto síťování vede k silné a flexibilní pojivové tkáni. Další hydroxylační reakcí je přeměna aminokyseliny fenylalaninu na tyrosin. Tato reakce je důležitá pro eukaryotické organismy, protože vysoké koncentrace fenylalaninu v buňce jsou škodlivé. Tyrosin je dále hydroxylován na L-DOPA. L-DOPA je katecholamin a jeho předchůdce dopamin. Hydroxylace tedy nakonec konvertují důležité amino kyseliny do neurotransmiterů. Totéž platí pro hydroxylaci aminokyseliny tryptofan na 5-hydroxytryptofan. Tato sloučenina zase představuje předchůdce serotonin, Další neurotransmiter a tkáňový hormon. A konečně, pohlavní hormon progesteron se převádí hydroxylací na kortikosteroidy, které jsou hormonů které provádějí v těle různé úkoly. Mezi ně patří glukokortikoid Kortizol a mineralokortikoid aldosteron, Tyto hormonů jsou syntetizovány hydroxylací progesteron a konverze hydroxylových skupin na keto nebo aldehydové skupiny. Celkově jsou hydroxylace odpovědné za shromažďování různých biologických činitelů v organismu. Porušení těchto reakcí může vést těžké zdraví problémy.

Nemoci a nemoci

Mnoho hydroxylací představuje důležité mezistupně metabolismu. Dojde-li k poruchám při hydroxylaci, inhibují se také následné reakční kroky. To znamená, významné nepříznivé zdraví v důsledku takových narušení může dojít k účinkům. Například inhibice hydroxylace prolin a lysinu v pojivové tkáni Kolagen vede k slabost pojivové tkáně. V některých případech může dojít k přetížení pojivové tkáně. Drooping kůže může mít za následek vnitřní orgány již není optimálně chráněn pojivovou tkání. Existuje celá řada mutací, z nichž každá je velmi vzácná vést k poruchám ve struktuře enzymů lysinhydroxylázy nebo prolinhydroxylázy. Každá jednotlivá genetická vada vykazuje různé příznaky. Všechny však mají společné to, co je slabost pojivové tkáně. Ostatní příznaky jsou rozmanité. Získaný slabost pojivové tkáně je kurděje Kurděje nastává, když je nedostatek vitamin C. Vitamín C nebo kyselina askorbová podporuje dvě výše uvedené hydroxylázy. Pokud není tělo dodáváno s vitamín C, lysin a prolinhydroxyláza mohou stěží podporovat hydroxylace lysinu a prolin. Pojivová tkáň, stejně jako ostatní tkáně v těle, podléhá neustálému hromadění a rozpadu. Prodloužená absence vitamín Výsledkem C je slabá pojivová tkáň, protože hydroxylace již nefunguje. Řada závažných příznaků se vyskytuje u častých infekcí, vyčerpání, špatného hojení rány, kůže problémy, rozpad svalů, krvácení žvýkačky, vysoká horečka a mnohem víc. Tyto příznaky však zmizí poté správa of vitamín C.

Dalším onemocněním souvisejícím s poruchami hydroxylací je fenylketonurie, v fenylketonurie, aminokyselinu fenylalanin již nelze dostatečně rozložit, protože enzym fenylalaninhydroxyláza (PAH) buď chybí, nebo nefunguje správně. Fenylalanin má ve vyšších koncentracích škodlivý účinek. Mozek vývoj je narušen. Růst lebka je také zastaven. Výsledek je mentální zpoždění. Nízký fenylalanin strava in dětství může zabránit nástupu nemoci. Pokud nelze tyrosin hydroxylovat, protože chybí tyrosinhydroxyláza (TYH), vyvine se velmi vzácný Segawa syndrom. The neurotransmiter dopamin se již nevyrábí v dostatečném množství. Mezi příznaky patří nestabilita chůze a příznaky podobné Parkinsonově chorobě. Když tryptofan již nemůže být hydroxylován kvůli nepřítomnosti enzymu tryptofanhydroxylázy, příliš málo serotonin je vytvořen. Deprese často výsledky. A konečně, poruchy v hydroxylaci progesteronu mohou vést na hormonálně související nemoci.