V játrech žíla okluzivní onemocnění, také nazývané syndrom obstrukce sinusoidů, krev zálohuje v jaterních žilách. Mezi příznaky onemocnění patří bolest v pravé horní části břicha, břišní kapky a zažloutnutí kůže.
Co je okluzivní onemocnění jaterních žil?
V játrech žíla okluzivní nemoc, poškození nastává uvnitř játra k maličkosti krev plavidla nazývané jaterní sinusoidy. Kvůli této poruše krev již nemůže správně cirkulovat v těchto malých žilách plavidla. Výsledkem je obstrukce venózního odtoku. V závislosti na stupni přetížení mohou být postiženy centrální žíly. Stáze krve v játra vede ke zničení jaterní tkáně a následně k poškození funkce jater.
Příčiny
Ve většině případů jaterní žíla okluzivní onemocnění nastává po léčbě chemoterapeutiky. Toto onemocnění je pravděpodobně způsobeno kombinací vysokých dávek různých cytostatik drogy. Zejména, terapie s cytostatiky drogy busulfan, cyklofosfamid, aktinomycin D a thioguanin zvyšují riziko vzniku okluzivního onemocnění jaterních žil. Kombinace cytostatik drogy a celkové ozáření těla pro rakovina je také rizikovým faktorem. V mnoha případech se onemocnění vyskytuje ve spojení s přípravou na krvetvorbu transplantace kmenových buněk. Takové transplantace se provádějí k léčbě leukémií. Onemocnění může být také způsobeno konzumací určitých látek čaje. Čajové směsi s rostlinami, které mají vysoký obsah pyrrolizidinu alkaloidy jsou v tomto ohledu zvláště podezřelí. Pyrrolizidin alkaloidy jsou přítomny v měnících se množstvích, například brutnák, voda astragalus, podběl or kostival. Pokud je sklizeň jiných čajovníků nebo cereálie je kontaminován těmito rostlinami, epidemie játra může dojít k onemocnění uzavření. Ty jsou však extrémně vzácné, zejména v západních zemích, a je pravděpodobnější, že se vyskytnou v rozvojových zemích.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Okluze malých a pravděpodobně velkých jaterních žil způsobuje překrvení jater. V důsledku toho játra bobtnají. Toto se nazývá hepatomegalie. Příčiny otoku strečink jaterního pouzdra, v důsledku čehož postižený cítí mírný až střední tlak v pravé horní části břicha. V játrech, malé žluč kanály běží. Ty se spojují do větších žluč kanály, zatímco jsou stále uvnitř jater, a nakonec proudí do dvou velkých žlučovodů, které se spojují do jednoho velkého žlučovod mimo játra. Přetížení krve v játrech stlačuje žluč potrubí a žlučových kanálků, takže kromě překrvení krve dochází také k žlučníku stav nazývaná intrahepatální cholestáza. Žluč obsahuje nažloutlý pigment bilirubin, produkt rozkladu červeného krevního pigmentu hemoglobin. V důsledku stagnace žluči uniká část tohoto žlučového pigmentu do krevního řečiště. Nad jisté koncentrace of bilirubin v krvi, kůže zbarví žlutě. Žloutnutí kůže v důsledku zvýšení koncentrace of bilirubin v krvi je také známý jako ikterus. Icterus se projevuje obzvláště brzy ve skléře očí. Čím déle přetrvává žlučová stáze, tím je kůže žlutější. Venookluzivní onemocnění jater je patrné také z přírůstku hmotnosti. Kvůli přetížení odtoku krve z blokované krve uniká tekutina plavidla do břicha. Tato tekutina se hromadí v břišní dutině. Pacienti přibývají na váze a jejich břišní obvod se zvyšuje. Může být nadýmání a znatelný výčnělek břicha. V důsledku této břišní kapky (ascitu) se jako komplikace může objevit hepatorenální syndrom. Přesný mechanismus onemocnění je stále nejasný. Jisté však je, že ledviny se stahují, což znemožňuje udržení funkce filtrování ledvin. Výsledek je renální nedostatečnost s ledvina selhání.
Diagnóza a průběh onemocnění
Počáteční indikace okluzivního onemocnění jaterních žil jsou příznaky typické pro játra, jako je žloutenka, břišní vodnatelnost, bolest v pravé horní části břicha a přibývání na váze. Příznaky se však mohou lišit v závažnosti.Pokud se tento komplex příznaků vyskytne ve spojení s chemoterapie nebo záření terapie nebo během přípravy na transplantace kmenových buněkje velmi pravděpodobná diagnóza okluzivního onemocnění jater. Je však nutné vyloučit jiné příčiny. K tomu je třeba ultrazvuk nejprve se provede vyšetření jater a dalších břišních orgánů. Diagnóza může být také provedena jinými zobrazovacími technikami, jako je počítačová tomografie or magnetická rezonance. Dopplerova ultrasonografie odhaluje útlum průtoku krve v jaterních žilách. Současně je vidět obrácení takzvaného toku portální žíly. V tomto případě krev v portální žíle již neteče směrem k játrům, ale k systémové oběh. Za normálních okolností portální žíla přijímá krev z nepárových břišních orgánů a dodává ji do jater k čištění a metabolismu. V mnoha případech játra biopsie je také nutné provést diagnózu. Vyšetření vzorku tkáně odhalilo pokles buněčných shluků. Tímto způsobem lze detekovat také překrvení jaterních žil. Pokud játra biopsie se provádí prostřednictvím jugulární žíly, jaterní žíly okluze tlak lze také měřit současně. Pokud je tento tlak nad 10 mmHG, znamená to jasně jaterní žílu okluze onemocnění.
Komplikace
Okluzivní onemocnění jaterních žil je vážné stav a proto musí být v každém případě léčen lékařem. Jinak to může být v nejhorším případě také vést na smrt postižené osoby, pokud není zahájena léčba této nemoci. Postižený obvykle trpí tlakem v břiše. Rovněž prožívají těžké bolest, které se mohou šířit do dalších oblastí těla. Stáze žluči se také obvykle vyskytuje v důsledku okluze jaterních žil a významně snižuje kvalitu života pacienta. Ve většině případů také pacienti kvůli nemoci přibývají na váze, i když tento přírůstek není vysvětlen. Nadýmání a průjem může také nastat v důsledku tohoto onemocnění, což ztěžuje každodenní život. Bez léčby dále dále dochází k onemocnění okluze jaterních žil renální nedostatečnost, což může mít za následek smrt. Dotčené osoby jsou poté závislé na dárci ledvina or dialýza. Okluzivní onemocnění jaterních žil nelze zpravidla léčit. Ve většině případů postižené umírají. Omezit lze pouze příznaky. V mnoha případech jsou příbuzní také postiženi psychickým nepohodlí a potřebují psychologické ošetření.
Kdy by měl jít k lékaři?
Pokud zaznamenáte otok jater, měli byste se poradit s lékařem. Známky hepatomegalie naznačují onemocnění okluze jaterních žil, které by mělo být vždy vyhodnoceno a ošetřeno lékařem. Bolest a pocity tlaku v pravé horní části břicha, známky stagnace žluči a zežloutnutí kůže jsou také varovnými příznaky, které naznačují vážné onemocnění jater. Každý, kdo si všimne těchto příznaků, by měl okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Návštěva lékaře je nutná nejpozději při přidání zažívacích potíží nebo v důsledku výše uvedených potíží kvalita života prudce klesá. K onemocnění jaterních žil dochází zejména po ozařování nebo chemoterapie. Lidé, kteří nedávno podstoupili hematopoetiku transplantace kmenových buněk jsou také ohroženi a měli by okamžitě popsané příznaky předložit lékaři. Kromě lékaře primární péče je možné konzultovat hepatologa nebo internistu. V případě lékařské pohotovosti musí záchranáři upozornit pohotovostní lékařskou službu. Následně je v každém případě nutné ošetření a sledování v nemocnici.
Léčba a terapie
U okluzivního onemocnění jater není v současné době k dispozici žádná účinná léčba. V závažných případech je prognóza spíše nepříznivá. Až 90 procent pacientů tedy zemře.
Výhled a prognóza
Pokud se neléčí, onemocnění okluze jaterních žil je smrtelné. Přetížení krve v lidském organismu vede ke zhoršení funkce orgánů. Nakonec dojde k selhání činnosti orgánů, a tím k předčasnému úmrtí postižené osoby. Čím později bude diagnóza stanovena a čím později bude léčba zahájena, tím méně příznivý bude další průběh onemocnění. Pouze při rychlé a komplexní lékařské péči lze zvýšit šance na přežití postižené osoby. V současné době je úmrtnost více než 90 procent pacientů. Lékařská péče je ztížena skutečností, že dosud neexistuje adekvátní možnost léčby onemocnění okluze jaterních žil. Pro dobrou prognózu je proto nutné se včas vyhnout jaterním toxickým lékům. Preventivní opatření jsou již důležitým prvkem obnovy. Dostupné léčebné metody slouží ke zmírnění příznaků a jsou také spojeny s různými riziky a vedlejšími účinky. Vzhledem k tomu, že se během léčby objevují různé komplikace, jsou často detekovatelná sekundární onemocnění. Aby vylepšili své vlastní zdraví, pacienti musí sami přijmout komplexní opatření a zdržet se požití škodlivých látek. Prostředí naplněné nikotin nebo jiné toxické plyny, stejně jako kouření nebo spotřeba alkohol, významně zhoršují prognózu. Zásadně zkracují očekávanou délku života.
Prevence
Nejlepší prevencí je vyhnout se kombinaci jaterně toxických léků před kmenovými buňkami transplantace. Je také třeba věnovat pozornost kombinaci různých cytostatika nebo kombinací cytostatik a radiační léčby. Aby se zabránilo stagnaci krve v játrech, heparin lze použít jako preventivní opatření. Kyselina ursodeoxycholová se také často podává jako profylaxe léku.
Následovat
Ve většině případů se následná péče o okluzivní onemocnění jaterních žil projevuje jako relativně obtížná nebo pro postiženou osobu ani není k dispozici. V takovém případě musí být lékař konzultován ve velmi rané fázi, aby se zabránilo dalším kompilacím nebo jiným příznakům. Proto by osoby postižené okluzivním onemocněním jater měly být v ideálním případě vidět lékaře při prvních známkách a příznacích onemocnění. Samoléčení zpravidla není možné. Přímá léčba v tomto případě obvykle není možná. Postižení jsou primárně závislí na užívání různých léků, které mohou zmírnit příznaky. Čistě kauzální léčba však není k dispozici osobám postiženým onemocněním okluze jaterních žil. Pacienti jsou v každodenním životě závislí na pomoci a podpoře rodiny a přátel. Pozitivní vliv na průběh nemoci má zejména podpora nejbližších příbuzných a deprese Výsledkem může být také prevence nebo jiné psychologické rozrušení. Je také nutné dodržovat všechny pokyny lékaře týkající se užívání léků k dobrému úlevě od příznaků. Ochorení okluze jaterních žil však obvykle vždy drasticky snižuje průměrnou délku života postiženého.
To je to, co můžete udělat sami
Pacienti s okluzivním onemocněním jaterních žil trpí vážným onemocněním stav stejně jako vysoké riziko úmrtí. Možnosti svépomoci jsou u okluzivního onemocnění jaterních žil relativně omezené a pouze přispívají ke zlepšení celkového stavu zdraví stav. Proto je nejprve důležité, aby pacienti s okluzivním onemocněním jaterních žil podstoupili pravidelné lékařské prohlídky, aby zaznamenali změny ve svém fyzickém stavu. Základním problémem okluzivního onemocnění jater je to, že neexistuje vhodný lék terapie existuje dodnes. Proto je vliv pacientů omezen na podporu organismu, včetně imunitní systémprostřednictvím zdravého životního stylu. Například lidem s okluzivním onemocněním jater je vhodné kontaktovat odborníka na výživu a společně vypracovat strava plán šitý na míru nemoci. Je klíčové minimalizovat příjem látek toxických pro játra, například prostřednictvím jídla. Totéž platí pro léky, z nichž některé představují riziko pro játra zdraví. Z tohoto důvodu by léky měly být vždy předepisovány s ohledem na okluzivní onemocnění jaterních žil. U pacientů s okluzivním onemocněním jaterních žil je samozřejmě nezbytné se zdržet alkohol aby se zabránilo dalšímu namáhání jater a co nejpozitivněji ovlivňoval průběh onemocnění. Kromě toho by lidé, kteří trpí onemocněním, měli také přestat kouření Pokud možno.
