Lipoprotein lipáza (LPL) patří k lipázám a hraje zásadní roli v metabolismu lipidů. Je odpovědný za rozdělení triglyceridů v chylomikronech a velmi nízké hustota lipoproteiny (VLDL) do mastné kyseliny a monoacylglycerol. Propuštěn mastné kyseliny se používají k výrobě energie nebo k tvorbě tělesného tuku.
Co je lipoproteinová lipáza?
Lipoprotein lipáza (LPL) je enzym, který patří k lipázám. Lipázy jsou odpovědné za rozpad triglyceridů (triacylglyceroly) do mastné kyseliny a glycerol. Triglyceridy představují estery trojné sloučeniny alkohol glycerol se třemi mastnými kyseliny každý. Jsou známé jako tuky nebo mastné oleje. Tuky ze stravy jsou přijímány potravou a jsou nejprve rozloženy ve střevě extracelulárními lipázami ze slinivky břišní. Některé triglyceridy však v důsledku toho vstupují do krevního oběhu prostřednictvím séra vstřebávání v tenké střevo, kde jsou vázány na lipoproteiny, které zaručují jejich přenositelnost v krev. Lipoprotein lipáza je nyní enzym, který štěpí triglyceridy vázané na lipoproteiny na mastné kyseliny a monoacylglycerol. Skládá se z 448 aminokyseliny a jeho funkce závisí na koenzymu apolipoproteinu C2. Lipoproteinová lipáza představuje a voda-rozpustný enzym, který se váže na endotelové buňky krev plavidla prostřednictvím určitých glykoproteinů (proteoglykany). Vyrábí se v játra. Enzym katalyzuje hydrolýzu triglyceridů na dvě mastné kyseliny molekuly a každá jedna molekula monoacylglycerolu. The apolipoproteiny jsou dopravci molekuly triglycerolů a zprostředkovávají jejich přenositelnost ve vodném prostředí. Apolipoprotein C2 také působí jako receptor pro lipoprotein lipázu a aktivuje hydrolýzu triglyceridů.
Funkce, efekty a role
Funkcí lipoproteinové lipázy je katalyzovat rozklad tuků absorbovaných intestinálními buňkami úplně v krev. Za prvé, dietní tuky jsou odbourávány pankreatickými lipázami v tenké střevo na mastné kyseliny a glycerol. Další triglyceridy vstupují do krve vstřebávání přes tenké střevo, kde se váží na lipoproteiny za vzniku komplexu lipid-protein. Chylomikrony se tvoří v tomto procesu. Představují lipoproteinové částice o průměru 0.5 až 1 mikrometr. Jejich hustota je nižší než 1000 XNUMX g / ml. Lipidové jádro obsahuje hlavně triglyceridy s malou příměsí cholesterolu estery. The cholesterolu-obsahující obal chylomikronů Fosfolipidy jako konstrukční prvek. The apolipoproteiny, na které jsou triglyceridy vázány, jsou nyní také začleněny do této skořápky. Chylomikrony obsahují 90 procent triglyceridů. Do krevního řečiště vstupují z tenkého střeva lymfatickým systémem. Zejména v kapilárách svalu a tukové tkáně se triglyceridy pomocí LPL degradují na mastné kyseliny a glycerol. Mastné kyseliny se buď okamžitě používají ve svalové tkáni k výrobě energie, nebo v tukové tkáni k vytvoření vlastních triglyceridů v těle jako zásobní tuk. Po asi deseti hodinách abstinence od jídla již chylomikrony v krvi nejsou detekovatelné, protože triglyceridy byly poté zcela rozloženy. Dalšími složkami krve jsou takzvané VLDL (velmi nízké hustota lipoprotein). Tyto strukturální jednotky jsou vylučovány játra a obsahují triglyceridy, Fosfolipidy a cholesterolu. VLDL transportuje tyto složky krevním řečištěm z játra do jednotlivých orgánů. Podél této cesty jsou zase triglyceridy štěpeny lipoprotein lipázou a uvolněné mastné kyseliny jsou přijímány tělními buňkami. Pokles triglyceridů převádí VLDL na LDL (lipoprotein s nízkou hustotou). LDL obsahují hlavně fosfolipidy, estery cholesterolu a lipoproteiny
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální úrovně
Lipoproteinová lipáza je syntetizována v játrech. Kromě pankreatických lipáz představuje další extracelulární lipázu. LPL se nachází na vnější straně membrán endoteliálních buněk nejrůznějších orgánů, včetně tukových buněk. Tam je spojen s buněčnými membránami prostřednictvím takzvaných proteoglykanů. Má však zvláštní význam pro endoteliální buňky krve plavidla, protože zde může přímo řídit hydrolýzu triglyceridů nalezených v chylomikronech a VLDL. Heparin se vstřikuje k měření aktivity lipoproteázy.Heparin zajišťuje uvolnění vazby lipoproteinových lipáz z proteoglykanů, takže po injekci heparinu dochází ke zvýšení koncentrace volných lipoproteinových lipáz, které lze tedy určit podle jejich aktivity. Tímto testem lze mimo jiné detekovat nedostatek lipoproteinové lipázy.
Nemoci a poruchy
Nedostatek lipoproteinové lipázy často vede k závažnému zdraví problémy. Pokud je přítomno příliš málo lipoproteinové lipázy nebo pokud je její aktivita nedostatečná z důvodu genetického defektu, triglyceridy nalezené v chylomikronech a VLDL mohou být špatně rozloženy nebo se vůbec nerozloží. Nedostatek lipoproteinové lipázy může být primární genetický i sekundární chemoterapie, například. Primární nedostatek LPL je vzácný a je způsoben autozomálně recesivním genetickým defektem. V tomto případě se vyvíjí takzvaná chylomikronemie, která je charakterizována sérem s mléčným rámečkem a označuje se jako typ I hyperlipidémie. Triglyceridy v chylomikronech se již nerozkládají. Výsledkem je těžké pankreatitida s mléko nesnášenlivost a bolest břicha vyskytují se opakovaně. Kromě toho se neustále vyvíjejí praskající xantomy a hepatomegalie. Jedinou léčbou je nízkotučné strava a abstinence od alkohol. Příčinou tohoto onemocnění jsou často mutace LPL gen na chromozomu 8 nebo genu APOC2. Sekundární forma typu I. hyperlipidémie obvykle se vyskytuje u chemoterapie a má přechodnou povahu.
