Churg-Straussův syndrom je zánětlivé onemocnění malého pohlaví krev plavidla a patří do skupiny revmatických onemocnění. Dnes je v medicíně také známý jako eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA). Původně jej pojmenovali dva američtí patologové, Jacob Churg a Lotte Strauss.
Co je Churg-Straussův syndrom?
U tohoto onemocnění jsou primárně postiženy tepny a žíly na konci krevního řečiště, které mají trvalá ložiska zánět. Churg-Straussův syndrom je primární vaskulitida (zánět of krev plavidla); tyto vaskulární záněty nejsou způsobeny žádným dalším základním fyzickým onemocněním. Důsledek neustálé zánětlivé aktivity v plavidla je to, že orgány za nemocnými cévami již nejsou zásobovány dostatečným množstvím krev a tedy s dostatečným kyslík. K poškození proto dochází především srdce a plíce, ale také do jiných vnitřní orgány, stejně jako na kůže a nervy.
Příčiny
Churg-Straussův syndrom se vyskytuje především u pacientů, kteří již mají astma nebo jiný alergie. Kromě astmatických příznaků se vyvíjejí granulomy, což znamená, že nodulární zánětlivé buňky se hromadí v malých cévách plic a kůže. Ty jsou způsobeny tělem imunitní systém obrací se proti proteinovým složkám cévy buňky a bojuje s nimi pomocí leukocyty a zničit je. Tento proces se nazývá autoimunitní reakce. The imunitní systém obrátí se proti vlastním složkám těla a zničí je. V samotné cévě vede autoimunitní reakce těla k zánětlivému otoku stěny cévy, který může cévu zcela uzavřít. Výsledkem je, že sousední orgány již nemohou být zásobovány dostatečným množstvím kyslík a živiny. To je zvláště nebezpečné v srdce tepny, as okluze z těchto může vést na A infarkt a tedy smrt.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky Churg-Straussova syndromu jsou na začátku spíše nespecifické. Zpočátku má většina pacientů alergii astma spojený s alergická rýma. Jak nemoc postupuje, pneumonie s horečka se vyvíjí. Pokud srdce je ovlivněn zánětlivými lézemi v okolních cévách, projevuje se to srdeční nedostatečnost, které mohou vést na A infarkt pokud je zánětlivá céva zcela ucpaná. Protože onemocnění u mnoha pacientů také poškozuje jednotlivé nervové buňky, může se v postižené oblasti objevit necitlivost a ochrnutí. Pokud oblast kolem žaludek a střeva je ovlivněna, bolest břicha a průjem může nastat. V kůže Tato oblast se projevuje ve formě vředů a špatného hojení rány.
Diagnóza
Pokud astmatici pociťují další příznaky, jako je selhání srdce, pneumonie, opakující se zánět dutin, vředů a krvácení na kůži, lékař nařídí další vyšetření. Za tímto účelem jsou odebrány vzorky tkání z postižených oblastí kůže nebo orgánů a vyšetřeny. Dále zvýšený podíl eozinofilních granulocytů, podskupiny bílé krvinky, lze detekovat v krvi. U téměř poloviny pacientů trpících Churg-Straussovým syndromem jisté protilátky mohou být detekovány, které jsou namířeny proti pacientovým vlastním strukturám těla. Obecně platí, že laboratorní nálezy krevní test vykazují zvýšené hladiny zánětu. Rentgenové záření, počítačová tomografie, a magnetická rezonance lze použít k vyhledání míst zánětu v srdci, plicích nebo dutinách.
Komplikace
Pacienti s Churg-Straussovým syndromem trpí neustálou zánětlivou aktivitou středních a malých tepen a žil, které ničí postižené cévy. Výsledkem je nedostatečný přísun krve do orgánů umístěných za poškozenými oblastmi. Když jsou postiženy srdce a plíce, nastanou závažné komplikace. Poškození ledvin nervy, střeva a kůže jsou také možné. Cévní zánět není založen na jiných onemocněních, která způsobují další komplikace. Pacienti s alergiemi, zejména alergičtí astma, patří do rizikové skupiny. Užívání určitých léků může také vést ke komplikacím tohoto vaskulárního onemocnění. Charakteristickým rysem Churg-Straussova syndromu je akumulace zánětlivých míst v nodulární formě, známé jako granulomy. Výsledkem je autoimunitní onemocnění, kterým je vlastní obranný systém těla namířen proti jednotlivým složkám těla. Zánětlivá ložiska se množí a způsobují vaskulární okluze. Kromě alergického astmatu trpí pacienti rýma, dýchání obtíže a bolest na hrudi. Mírný pneumonie s horečka může nastat. Průjem, hubnutí a bolest břicha jsou doprovodnými příznaky při onemocnění břišních orgánů. Pokud je to individuální nervy jsou poškozeny, dochází k necitlivosti v oblasti zásobování, což vede k paralýze. Pokud je postiženo srdce, nejhorším scénářem je zánět srdečního svalu, selhání srdce nebo infarkt. Léčba probíhá pomocí léků. Míra přežití pacientů s Churg-Straussovým syndromem závisí na rychlém úspěchu terapie a je 60 procent, i když je zásadní zapojení srdce.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Syndrom Churg-Strauss bohužel nemá zvláště charakteristické příznaky, takže včasná diagnostika a léčba tohoto onemocnění není v mnoha případech možná. Pokud postižená osoba trpí velmi často, je třeba vyhledat lékaře rýma a možná také z astmatu a dalších dýchání potíže. Horečka a zánět v plicích a uších může také naznačovat syndrom. V nejhorším případě trpí postižená osoba infarktem způsobeným Churg-Straussovým syndromem a může na ni zemřít. V případě infarktu je nutné okamžité lékařské ošetření pohotovostním lékařem. Necitlivost nebo dočasná paralýza mohou také naznačovat onemocnění. Rány které se hojí špatně nebo vytrvale bolest břicha a průjem by měl být také vyšetřen lékařem, aby se předešlo dalším komplikacím. Vyšetření může provést praktický lékař nebo otolaryngolog. Kromě toho je pro stanovení konečné diagnózy nutné přesnější zobrazování.
Léčba a terapie
Zpočátku, terapie onemocnění je výlučně s antibiotika. Poté se kortikosteroidy většinou předepisují v malých dávkách. Mají protizánětlivý účinek, a proto se také používají hlavně při revmatických onemocněních. Cílem léčby je zachování všech orgánových funkcí potlačením známek zánětu a tím normalizací krevních hodnot. Pokud srdce nebo periferní nervový systém je ovlivněna Churg-Straussovým syndromem, je imunosupresivum podáváno lékařem. Pokud se onemocnění neléčí, vede k dalšímu šíření zánětlivých ložisek v cévách těla, což představuje riziko okluze a odříznutí kyslík zásobování životně důležitých tělesných buněk a orgánů. Zavřít monitoring je vždy nutné pro včasné odhalení recidiv. Čím dříve je relaps detekován, tím rychleji může lékař zasáhnout méně agresivními léky. Pokud se po dlouhodobém zlepšení znovu objeví revmatické potíže, zvýšení astmatu a celkový pocit nemoci, mohou to být varovné příznaky relapsu. Protože Churg-Straussův syndrom je vzácná zánětlivá imunitní porucha, je edukace pacientů a členů rodiny obzvláště důležitou součástí terapie. Edukaci pacientů s cévními chorobami nabízejí různá lékařská centra nebo státní sdružení Revmatismus Liga. Vzhledem k tomu, že diagnóza onemocnění často znamená zásadní zlom v sociálních, pracovních a rodinných podmínkách pro postižené a jejich příbuzné, je indikována kompetentní a holistická lékařská péče. Někdy doprovod psychoterapie může být také nezbytné pro zvládnutí diagnózy a následků nemoci. Míra přežití postižených po dobu pěti let je 60 procent. Zde hraje hlavní roli, zda jsou srdeční cévy ovlivněny zánětlivými ložisky.
Výhled a prognóza
U Churg-Straussova syndromu nedochází k samoléčení. Příznaky se zpravidla zesilují, pouze pokud se neléčí, a v nejhorších případech mohou vést k úmrtí postižené osoby. Postižený trpí horečkou a zápalem plic, což může vést také k dalším zánětům v těle. Jak postupuje, Churg-Straussův syndrom může také vést k infarktu, pokud není správně léčen. Pacienti často pociťují necitlivost, těžkou břišní bolest bolest nebo dokonce průjem. Pokud se syndrom neléčí, dojde k výraznému zpoždění hojení ran a dále také permanentní paralýza. Ve většině případů lze Churg-Straussův syndrom dobře léčit pomocí léků. Průběh nemoci je pozitivní, ale postižené osoby jsou závislé na dlouhodobém užívání imunosupresiva. Pokud se Churg-Straussův syndrom neléčí, může vést k šíření dalšího zánětu. I po úspěšné léčbě jsou pacienti závislí na pravidelných vyšetřeních, aby zjistili relaps v rané fázi. To, zda je průměrná délka života postižené osoby snížena syndromem, závisí do značné míry na tom, zda je onemocnění touto chorobou ovlivněno stejně.
Prevence
Protože Churg-Straussův syndrom je zánětlivé revmatické autoimunitní onemocnění bez dalšího základního onemocnění, není třeba preventivně opatření lze vzít. Pro pacienty je důležitý zdravý a vyvážený životní styl s vyváženým strava a fyzické cvičení. Dále je důležité, aby dotčené osoby věděly o varovných známkách relapsu, aby mohly odpovídajícím způsobem vyhledat lékařskou péči.
Následná péče
Eosinofilní granulomatóza s polyangitidou (EGPA), dříve nazývaná Churg-Straussův syndrom, je poměrně vzácná. Syndrom postupuje ve třech fázích. V závislosti na věku, ve které fázi nastává jedna, a na stanovení správné diagnózy je léčba a sledování koordinováno. Zde je důležité zvážit jak následnou péči o první fázi, tak postup do druhé fáze onemocnění. V tomto smyslu následná péče opatření často zahrnují preventivní opatření současně. Mezi vývojem jednotlivých fází eozinofilní granulomatózy s polyangitidou (EGPA) však může uplynout několik let. V tomto ohledu je možné sledování v delších intervalech v každé fázi onemocnění. Průměrná relativně krátká doba přežití mezi diagnózou a fází tři bez lékařské léčby je problematická. Neléčeno, přežije přinejlepším 25 procent postižených jedinců. U zdravotně postižených pacientů je míra přežití 75 procent. Riziko závažných kardiovaskulárních onemocnění je značně zvýšeno o vaskulitida. To samo o sobě vyžaduje pečlivé sledování. monitorování léčba kortikosteroidy je nutná. Kromě toho chemoterapeutická činidla, interferon, imunoglobulinynebo v závažných případech Churg-Straussova syndromu lze použít postupy, jako je plazmaferéza. Takové léčebné přístupy také vyžadují monitoring a následná opatření kvůli závažným vedlejším účinkům a následným účinkům. Protože nové sloučeniny jsou také testovány na Churg-Straussův syndrom, klinické studie pomáhají zlepšit porozumění.
Tady je to, co můžete udělat sami
Churg-Straussův syndrom je velmi vzácná zánětlivá imunitní porucha. Proto je vzdělávání pacientů a jejich rodin důležitou součástí terapie. Existuje řada klinik, zdraví centra a zdravotní pojišťovny, které poskytují vzdělání o cévních onemocněních. Regionální sdružení EU Revmatismus Liga se také angažuje v této oblasti. Šance na uzdravení u pacienta jsou vyšší, čím dříve je nemoc detekována a léčena. Pokud zánětlivé procesy již pokročily do bodu, kdy došlo k vážnému poškození plic a srdce, šance na přežití se drasticky sníží. Nejlepším opatřením svépomoci je proto co nejdříve se poradit s kompetentním lékařem. V raných stádiích syndrom připomíná an alergická rýma nebo mírné astma. Každý, kdo opakovaně pozoruje tyto příznaky, aniž by byly známy jejich příčiny, by neměl tyto stížnosti bagatelizovat, ale měl by neprodleně vyhledat lékařské vysvětlení. antibiotika jsou pravidelně předepisovány jako součást léčby Churg-Straussova syndromu. Od těchto drogy také zabíjet prospěšné bakterie ve střevě často dochází k velmi silnému průjmu. Pacienti mohou tomuto často velmi nepříjemnému vedlejšímu účinku předcházet konzumací probiotických potravin, jako je např jogurt. Mnohem účinnější je přímý příjem bakteriálních kultur. Odpovídající přípravky jsou k dispozici v lékárnách a zdraví obchody s potravinami. U naturopatie změna v strava se doporučuje při zánětlivých imunitních onemocněních, zejména a vegetariánská strava bez mléko a mléčné výrobky.
