Guillain-Barrého syndrom je akutní zánět periferní nervy a spinální ganglia (nervové uzliny v páteřní kanál) s dosud nevysvětlenou etiologií (příčinou). S výskytem 1 až 2 nových případů na 100,000 XNUMX osob ročně je Guillain-Barrého syndrom vzácným onemocněním, které postihuje muže o něco častěji než ženy.
Co je Guillain-Barrého syndrom?
Guillain-Barrého syndrom je akutní idiopatická (nejasná etiologie) polyneuritida s multifokální (vyskytující se na více místech) zánět na periferii nervový systém. Zánětlivé změny, zejména v kořenech periferních nervy (polyradikulitida) a v proximálních míšních gangliích způsobují senzorické poruchy, motorickou paralýzu a autonomní dysfunkci. Charakteristické jsou zejména parestézie (mravenčení nebo „mravenčení“) a ochrnutí stoupající z nohou, které v kombinaci s respirační paralýzou a / nebo srdeční arytmie se může stát život ohrožujícím. Kromě toho lze v některých případech pozorovat postižení hlavových nervů s paralýzou polykání a oboustrannou paralýzou obličeje. V závislosti na jeho průběhu se Guillain-Barrého syndrom rozlišuje podle různých forem, přičemž nejběžnější varianta se také označuje jako akutní zánětlivá (zánětlivá) demyelinizace (poškozuje dřeňové pochvy) polyneuropatie.
Příčiny
Základní příčiny Guillain-Barrého syndromu nebyly přesvědčivě stanoveny. Především jsou podezřelé imunologické procesy, protože Guillain-Barrého syndrom se vyskytuje u více než poloviny postižených jedinců (přibližně 60 až 70 procent) po plicních nebo gastrointestinálních infekční choroby. Guillain-Barrého syndrom je zvláště spojován s cytomegaloviruvaricella-zoster, spalničkyEpstein-Barr, příušnice, zánět jatera HIV viry, stejně jako jisté bakterie jako Salmonella, Brucella, spirochety, Mykoplazma pneumoniae nebo Campylobacter jejuni. Ve velmi vzácných případech se syndrom Guillain-Barré projevuje po vliv or vzteklina očkování. Je podezření, že protilátky produkované tělem v důsledku infekce jsou namířeny proti endogenním strukturám, zejména gangliosidům, které se stále více nervový systéma v kombinaci s dalšími dosud neznámými faktory způsobují vývoj Guillain-Barrého syndromu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Symptomatologie Guillain-Barrého syndromu závisí do značné míry na vhodném průběhu. V zásadě se rozlišují akutní a chronické formy progrese. Obecně se syndrom Guillain-Barré vyznačuje zvyšující se celkovou slabostí v důsledku destrukce periferních nervy a míšní nervové kořeny. Akutní forma (akutní zánětlivá demyelinizace polyneuropatie nebo AIDP) začíná zády a bolest končetinbrnění a necitlivost prstů na rukou, nohou, nos, ucho nebo brada (akras) a ochrnutí nohou. Kromě toho svaly pánve, trupu a dýchacího ústrojí oslabují a tak dále reflex selhat. V některých případech selhávají také některé lebeční nervy. To vede k poruchám regulace dýchání, regulace srdce sazba a měchýř vyprazdňování a regulace teploty. Dále oběhové poruchy dochází v důsledku fluktuací v krev tlak. Chronická forma syndromu Guillain-Barré, známá také jako chronická zánětlivá demyelinizace polyneuropatie (CIDP), začíná zákerne a je charakterizován střídavými příznaky. U chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie je výrazné ochrnutí nohou a parestézie akrů. Méně často je zde pozorováno postižení hlavových nervů. U chronické formy onemocnění se ochrnutí zvyšuje mnohem pomaleji. Mohou být dokonce potlačeni správa of glukokortikoidy. Celkově lze vyléčit jednu třetinu pacientů. Deset procent pacientů zemře. Někteří z postižených vyžadují celoživotní péči.
Diagnóza a průběh
Guillain-Barrého syndrom je obvykle diagnostikován na základě analýzy mozkomíšního moku (vyšetření mozkomíšního moku). Pokud je zvýšený obsah bílkovin koncentrace (cytoalbuminová disociace) je detekovatelný za normálního počtu buněk, lze předpokládat Guillain-Barrého syndrom. U syndromu Guillain-Barré navíc rychlost nervového vedení, která se měří v elektroneurografie, je snížena.Elektromyografie umožňuje učinit prohlášení o možných poruchách v nervových drahách zásobujících svalová vlákna. Tento diagnostický postup však není vhodný pro včasnou diagnostiku Guillain-Barrého syndromu, protože odpovídající změny lze detekovat až po přibližně dvou týdnech. Existující srdeční arytmie lze zjistit pomocí elektrokardiogram, zatímco plicní funkce a krev analýzu plynů lze použít ke kontrole respiračních funkcí. Kromě toho v mnoha případech protilátky na gangliosidy lze detekovat v séru. Guillain-Barrého syndrom má obvykle příznivý průběh a postižení jedinci jsou do značné míry nebo zcela vyléčeni během 1 až 6 měsíců.
Komplikace
V důsledku syndromu Guillain-Barré trpí postižené osoby zánět nervů. Ve většině případů vede tento zánět k poruchám citlivosti a paralýze. Nemusí k nim docházet po celém těle; postižená oblast obvykle závisí na konkrétním nervu, který je narušen. Pacient trpí typickým brněním a necitlivostí. U většiny pacientů se navíc projeví zpět bolest a bolesti svalů. Dále poruchy v koordinace a poruchy chůze také nastat. Pohyb pacienta je omezen Guillain-Barrého syndromem. V nejhorším případě paraplegie dojde, v takovém případě je pacient závislý na invalidním vozíku. Není výjimkou, že v každodenním životě je pak nezbytná pomoc jiných lidí, aby ji bylo možné nadále zvládat. The bolest může také nastat v noci, což vede k problémům se spánkem. V mnoha případech pacient imunitní systém je také oslabený, což usnadňuje vznik zánětů a infekcí. Guillain-Barrého syndrom lze léčit léky. Čím dříve dojde k léčbě, tím větší je pravděpodobnost úplného uzdravení pacienta. Pozdní léčba může v případě potřeby vést k sekundárnímu poškození, které je obvykle nevratné a nelze jej léčit.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Guillain-Barrého syndrom musí vždy vyhodnotit lékař. Může vést na závažné příznaky a komplikace bez léčby, které jsou obvykle nevratné. Pokud má pacient silné záda, měl by být zpravidla konzultován lékař bolest nebo paralýza, která sama nezmizí. Necitlivost nebo smyslové poruchy mohou také naznačovat Guillain-Barrého syndrom. Postižení lidé často trpí brněním v postižených oblastech. Dále by měl být konzultován lékař, pokud jsou ve svalech silné bolesti. Bolest může nastat i bez pohybu. Rovněž, koordinace poruchy nebo poruchy chůze často naznačují Guillain-Barrého syndrom. Pokud se syndrom neléčí, v nejhorším případě může vést dokončit paraplegie postižené osoby. To je nevratné a již s ním nelze zacházet. Pokud se tyto příznaky objeví, je třeba se poradit s praktickým lékařem. Může diagnostikovat Guillain-Barrého syndrom. Další léčba však závisí na přesných příznacích a příčinách syndromu a poté je léčena příslušným odborníkem.
Léčba a terapie
U Guillain-Barrého syndromu, terapeutické opatření korelovat s konkrétním průběhem onemocnění. Například v mírných kurzech terapie si klade za cíl snížit stávající parézu (ochrnutí svalů) a minimalizovat riziko infekční choroby, pneumonie, trombózaa smlouvy (omezená mobilita klouby) a dekubiti (proleženiny) až fyzioterapie opatření. Pracovní lékařství opatření (např. cvičení s míčem ježka) se používají ke zvýšení povrchové citlivosti. Při těžkých nebo akutních onemocněních s výraznými poruchami, jako je chůze, dýchání a / nebo poruchy polykání, terapeutický zásah do imunitní systém postižené osoby (imunoterapie). Plazmaferéza nebo intravenózní infuze imunoglobuliny se obvykle používají k tomuto účelu. V plazmaferéze terapieje vlastní plazma těla nahrazena substitučním roztokem obohaceným albumin za účelem výměny imunoglobuliny or protilátky odpovědný za neurologické poruchy. V průběhu roku imunoadsorpce, což je novější terapeutický postup, jsou z plazmy odstraněny a substituovány pouze patologicky aktivní protilátky. Jemnější terapeutické opatření je podáváno intravenózně imunoglobuliny, které neutralizují odpovědné endogenní i virové a bakteriální protilátky a inhibují jejich syntézu. Imunoglobuliny navíc snižují aktivitu určitých buněk imunitní systém, tzv. makrofágy. V mnoha případech, intubace or větrání postižené osoby, což může mít za následek respirační gymnastiku terapie opatření. Pokud má Guillain-Barrého syndrom život ohrožující průběh, je pasivní kardiostimulátor může být nutné, pokud bradykardie (zpomalený tep) je přítomen.
Výhled a prognóza
Guillain-Barrého syndrom nelze zcela vyléčit, protože se jedná o genetickou poruchu. K omezení a zmírnění příznaků lze proto podat pouze symptomatickou léčbu. Ve většině případů syndrom způsobuje častý zánět plic, trombóza a další infekční choroby, takže se průměrná délka života pacientů často snižuje. Respirační poruchy nebo potíže s polykáním může také nastat, takže pacient je po zbytek svého života závislý na pomoci jiných lidí. Imunitní systém lze posílit pomocí injekcí nebo užíváním léků, i když je také nutná celoživotní terapie. Mnoho postižených je také závislých na a kardiostimulátor prodloužit jejich průměrnou délku života. Pomocí fyzioterapeutických cvičení lze v některých případech usnadnit každodenní život pacienta. Guillain-Barrého syndrom nezřídka také vede k deprese nebo jiné psychologické poruchy, takže většina pacientů je závislá na psychologické léčbě. Pokud není léčen Guillain-Barrého syndrom, je průměrná délka života pacienta drasticky snížena a dochází k významným omezením v každodenním životě.
Prevence
Protože etiologie Guillain-Barrého syndromu není jasná, neexistují žádná preventivní opatření pro toto onemocnění.
Následovat
Protože Guillain-Barrého syndrom je dědičné onemocnění, možnosti následné péče jsou velmi omezené. Proto se pozornost také zaměřuje na včasné odhalení a léčbu tohoto onemocnění. Pokud si osoba postižená Guillain-Barrého syndromem přeje mít děti, genetické poradenství lze také provést tak, aby nedošlo k přenosu syndromu. Pravděpodobně je tento syndrom také omezen a snížen na délku života pacienta. Léčba syndromu vždy závisí na přesném projevu a povaze příznaků. Pacient je zpravidla závislý na fyzioterapie opatření, ačkoli mnoho cvičení z této terapie lze provádět i doma. To zpravidla urychluje proces hojení. Stejně tak musí být tělo pacienta chráněno před různými infekcemi a jinými chorobami, aby nedošlo k zbytečnému namáhání imunitního systému. Protože vnitřní orgány a srdce jsou také ovlivněny Guillain-Barréovým syndromem, měla by být prováděna pravidelná vyšetření k detekci poškození v rané fázi. Chirurgické zákroky na srdce může být také nutné. V mnoha případech může být také užitečný kontakt s dalšími pacienty se syndromem Guillain-Barré, protože to umožňuje výměnu informací.
Tady je to, co můžete udělat sami
Cílem všech svépomocných opatření je umožnit postiženým jednotlivcům dosáhnout co největší nezávislosti v každodenním životě. Ambulantní fyzické a pracovní lékařství je indikováno, aby se zabránilo ztrátě mobility. Lékařský tréninková terapie (MTT) je zde zvláště vhodný. V průběhu tohoto školení a plán školení je zpracováno, které je přizpůsobeno pacientově schopnosti podávat výkony. Po několika terapeutických sezeních pod dohledem mohou postižení provádět tato cvičení samostatně. Toho lze dosáhnout ve speciálních výcvikových střediscích i doma pomocí rotopedu nebo gymnastiky. Pracovní lékařství léčba je užitečná ve vztahu k poruchám citlivosti horních a dolních končetin. Funkční poruchy končetin se v rámci této terapie také zdokonaluje pomocí cvičení, která lze po vyučování přizpůsobit také každodennímu životu. Nezávisle na lékařských tréninková terapie, vodní gymnastika se doporučuje. Z důvodu vztlaku v voda, jedná se zejména o posilování svalů. To lze doplnit tréninkem chůze během každodenních činností. Měnící se povrchy, lezení po schodech a změna rychlosti trénují smysl vyvážit a citlivost nohou. Domácí péče poradenství a asistenční poradenství týkající se zařízení jsou indikovány pro závažné pokroky. Náhlá ztráta schopností vede k reaktivitě deprese u mnoha postižených osob. Psychologická podpora při zvládání nemoci nebo svépomocné skupiny zvyšují porozumění této nemoci a pomáhají s adaptací na každodenní život.
