Keshanova choroba: příčiny, příznaky a léčba

Keshanova choroba je vzácné onemocnění srdce sval, který se připisuje hlavně selen nedostatek. Tato nemoc byla pojmenována po městě na severovýchodě Čínaje Mandžusko. v selen nedostatek, tělo nemůže dostatečně syntetizovat enzym glutathionperoxidázu, který je nezbytný pro neutralizaci oxidačního stres a k jejímu vybudování vyžaduje selen obsahující aminokyselinu L-selenocystein.

Co je Keshanova nemoc?

Keshanova choroba dostala svůj název od města v Mandžusku, severovýchodní provincii Čína, a ztělesňuje a srdce svalové onemocnění zvané kardiomyopatie. Zvláštní kardiomyopatie je v zásadě přičítán nedostatku stopového prvku selen. Tato oblast je známá nedostatkem selenu a poměrně častějším, téměř endemickým výskytem Keshanovy choroby než v oblastech světa, jejichž půdy poskytují dostatečné množství selenu. Selen je přijímán rostlinami a poté je k dispozici v celém potravinovém řetězci. Keshanova choroba je způsobena nedostatkem enzymu glutathionperoxidázy, který vyžaduje, aby se hromadila aminokyselina selenocystein obsahující selen. Keshanovu chorobu nelze snadno odlišit symptomaticky od jiných kardiomyopatií. Průběhy onemocnění se liší mezi akutní, chronickou a latentní formou. Mezi symptomatické stížnosti patří srdce selhání, problémy se srdečním rytmem a v chronickém průběhu hypertrofie z myokardu se všemi ostatními problémy, které mohou nastat.

Příčiny

Nedostatek selenu, který je považován za hlavní příčinu Keshanovy choroby, je zodpovědný za neschopnost těla syntetizovat dostatečné množství aminokyseliny selenocysteinu. Selenocystein je velmi podobný cystein. Jediný rozdíl je v tom, že síra atom cystein je substituován atomem selenu. Selenocystein je nezbytným stavebním kamenem enzymu glutathionperoxidázy (GPx) a dalších selenoproteinů, jejichž hlavní funkcí je štěpení peroxidy a oxidační stres. Enzym se redukuje vodík peroxid a současně oxiduje tripeptid glutathion na glutathion disulfid. Při reakci selen působí jako koenzym. Glutathionperoxidáza je nezbytnou součástí červené barvy krev buňky (erytrocyty), pro který vodík peroxid je vysoce toxický. Glutathionperoxidázy tak mají významný ochranný účinek na kardiovaskulární systém proti škodám způsobeným peroxidy. Nedostatek enzymu v erytrocyty proto může způsobit hemolytické anémie, forma anémie způsobená předčasným a zvýšeným rozpouštěním červené krev buňky. Vývoj Keshanovy choroby lze skutečně vysvětlit nedostatkem selenu prostřednictvím kauzálního kaskádového nedostatku selenu, deficitu selenocysteinu a následného deficitu glutathionperoxidázy. Základní mechanismus výskytu onemocnění však (dosud) není zcela objasněn. V odborných kruzích se kromě nedostatku selenu diskutuje o současném postižení viru z rodiny lidských coxsackievirů jako o příčině Keshanovy choroby.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Keshanova choroba se projevuje různými příznaky a stížnostmi srdeční arytmie, což mohou být první příznaky, které se objeví, dochází k postupné změně v myokardu. Svalové buňky jsou nahrazeny pojivové tkáně-jako buňky, což má za následek proložení myokardu s pojivovou tkání. To je také doprovázeno hypertrofie srdečního svalu, typické příznaky kardiomyopatie. Jak nemoc postupuje, zvyšuje se selhání srdce je doprovázena odpovídající ztrátou výkonu. Ve vzácných případech může být Keshanova choroba také příčinou bezprostředně život ohrožujícího kardiogenního onemocnění šok.

Diagnóza a průběh onemocnění

Příznaky Keshanovy choroby jsou obvykle hojně nespecifické; protože hypertrofie myokardu, srdeční arytmie, a selhání srdce různé závažnosti mohou být způsobeny jinými příčinami, je indikována pečlivá diagnóza. Kromě EKG zahrnují důležité diagnostické nástroje zobrazovací techniky, jako je koronární angiografie, echokardiografie, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI) a jaderné kardiologie postupy. Diagnostické postupy jsou vhodné pro zobrazení příslušné skutečnosti stavNálezy však zatím neposkytují jasné prohlášení o tom, co způsobuje patologické změny. Podezření na Keshanovu chorobu lze odůvodnit, pouze pokud bude provedena laboratorní analýza krev plazma potvrzuje nedostatek selenu. Průběh Keshanovy choroby se pohybuje od mírné přes chronickou až po těžkou.

Komplikace

V důsledku Keshanovy choroby se vyskytují různé příznaky nebo komplikace. Toto onemocnění však na většinu lidí působí různě, takže obecný průběh nemoci nelze obvykle předvídat. Často však existují příznaky srdce, takže v nejhorším případě může postižená osoba zemřít na srdeční smrt. Podobně existuje svalová atrofie a bolest ve svalech. Odolnost a výkonnost pacienta enormně klesá a objevuje se obecný pocit nemoci. Kvalita života a každodenní život postižené osoby je Keshanovou chorobou značně omezena. Dále takzvaný kardiogenní šok může dojít. Pokud to nebude léčeno, může postižená osoba v nejhorším případě zemřít. Léčba je kauzální a symptomatická a ve většině případů vede k rychlému zlepšení příznaků. K žádným zvláštním komplikacím nedochází. Dotčená osoba však musí zjistit, co způsobuje nedostatek selenu. Dále infuze nebo léky mohou být použity k omezení příznaků Keshanovy choroby. Pokud bude léčen, průměrná délka života pacienta se nezkrátí.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Nepravidelnosti srdeční činnosti a poruchy srdečního rytmu by měl vždy lékař intenzivně vyšetřovat. Pokud dojde k přerušení srdečního rytmu, bušení srdce, abnormalita krevní tlak, poruchy průtoku krve nebo pocit bolest v truhla, okamžitě vyhledejte lékaře. Snížení obvyklého fyzického výkonu, vnitřní neklid nebo zvýšená potřeba spánku naznačují existující nesrovnalosti organismu, které by měl lékař objasnit. U Keshanovy choroby se příznaky rozvíjejí pomalu a postupně po dlouhou dobu. S tímto stálým progresivním průběhem onemocnění je často obtížné objektivně posoudit zdraví rozvoj. Proto se doporučuje účastnit se pravidelných kontrol a stres testy. Jakmile postižená osoba trpí celkovou slabostí, měli byste být konzultováni s lékařem. únava nebo poruchy spánku po delší dobu. V případě pocitu je nutná návštěva lékaře kyslík nedostatek, obecná dysfunkce nebo změny respirační aktivity. Podrážděnost, abnormality v chování, nespokojenost nebo změny nálady může označovat existující zdraví problémy. Pokud se stížnosti zvýší nebo rozšíří, je třeba vyhledat lékaře. Pokud existují rychlé příznaky únava, pokud již nelze splnit obvyklé pracovní požadavky a je-li zaznamenán pokles kognitivního výkonu, je nutné vyhledat lékaře.

Léčba a terapie

Pokud laboratorní testy potvrdí nedostatek selenu, jeden z nejdůležitějších opatření je opravit nedostatek. Mělo by však být předem objasněno, které příčiny způsobují hlavně nedostatek selenu a tím i Keshanovu chorobu. Pokud není nedostatek selenu kvůli nevyváženosti strava s údajně nízkým obsahem selenu, vstřebávání kapacita stopového prvku může být snížena v důsledku zánětlivých onemocnění v zažívací trakt nebo kvůli průjmovým onemocněním, takže je třeba zvážit dočasně vyšší příjem selenu. S dostatečným množstvím selenu koncentrace v krevní plazmě, která by měla být nad 80 µg / l. S dostatečným množstvím selenu koncentrace v krevní plazmě a krevním séru budou řešeny příčiny Keshanovy choroby. Pokud je myokard již nevratně poškozen, další terapeutický opatření lze také uvažovat o přímé léčbě konkrétních příznaků. Po dosažení a koncentrace asi 80 až 160 µg / l v krevní plazmě, selen správa lze snížit, aby se zabránilo otravě selenem (selenóza). Denní příjem selenu jako požadavku na údržbu pro zdravého dospělého je mezi 30 a 70 mikrogramy.

Výhled a prognóza

Díky včasné diagnostice i lékařskému ošetření je možné úplné uzdravení pacienta. Nedostatek selenu je postupně kompenzován správa speciálních léků. To vede ke zmírnění příznaků, které se vyskytly, a v průběhu příštích týdnů nebo měsíců k osvobození od příznaků. Hladiny selenu v organismu jsou i nadále pravidelně sledovány, aby bylo možné zajistit optimální přísun. Dále je analyzována příčina nedostatku. Pokud lze objasnit a trvale napravit příčiny Keshanovy choroby, je možné trvalé vyléčení. Pokud se neléčí, nedostatek selenu může vést k předčasné smrti postižené osoby v případě závažného průběhu onemocnění. Postižená osoba je vystavena riziku srdeční smrti, pokud je nedostatek selenu akutní a dlouhodobý. Existuje také riziko úmrtí, pokud je onemocnění již velmi pokročilé nebo pokud existují další srdeční choroby. Vzhledem k závažnému průběhu onemocnění je obzvláště důležitá včasná léčba. Pokud v průběhu života dojde k novému propuknutí nemoci, mělo by se na ni také reagovat co nejrychleji a měla by se vyhledat lékařská péče. V některých případech je organismus postižené osoby již oslaben do takové míry, že příznaky jsou silnější, když choroba znovu propukne a dříve nastanou komplikace i poruchy.

Prevence

Preventivní opatření vyhnout se Keshanově nemoci ve formě dalšího selenu doplňky denně strava jsou vhodné pouze v oblastech s extrémním nedostatkem selenu na orné a zahradní půdě. Potraviny, které se tam vyrábějí, mají také velmi nízký obsah selenu, stejně jako maso zvířat, která se živí rostlinami. Nedostatek selenu prostupuje celým potravinovým řetězcem v příslušných regionech. Snížení vstřebávání kapacita stopové prvky ve střevě po dlouhou dobu může také vyžadovat příjem dalšího selenu nad rámec normálu strava pokud koncentrace selenu v krvi klesla pod přibližně 80 µg / l.

Následovat

Obecně jsou následná opatření pro Keshanovu chorobu velmi omezená. V tomto ohledu je v první řadě velmi důležitá rychlá a především včasná diagnostika onemocnění, aby nedocházelo k dalším komplikacím nebo jiným stížnostem. Keshanova choroba se nemůže sama léčit, proto by postižená osoba měla při prvních příznacích a známkách onemocnění konzultovat lékaře. Ve většině případů lze samotnou nemoc relativně dobře zmírnit užíváním různých léků. Postižená osoba by však měla vždy zajistit, aby byl lék užíván pravidelně a ve správném dávkování, protože Keshanova choroba se nemůže sama léčit. Pro správné stanovení koncentrace v krvi jsou rovněž nutné pravidelné kontroly a vyšetření lékařem. U dětí, zejména rodičů, je třeba věnovat pozornost příznakům onemocnění a v případě potřeby konzultovat lékaře. V mnoha případech může správná strava také trvale a především správně zmírnit příznaky Keshanovy nemoci a nemoc zřídka snižuje průměrnou délku života postižené osoby.

To je to, co můžete udělat sami

V závislosti na příčině mohou být Keshanovy choroby léčeny samotnými trpícími. Pokud je onemocnění založeno na nedostatku selenu, je již dostatečná změna stravy. Vyvážená a zdravá strava dodává tělu potřebné stopové prvky a tím také snižuje příznaky. Doporučuje se hlavně ovoce a zelenina, zejména lehká jídla a potraviny, které příliš nezatěžují srdce, stejně jako libové maso a dostatek tekutin. Nápoje jako např alkohol, káva a cigaretám je třeba se vyhnout. Pokud již došlo k nevratnému poškození, jsou indikována další terapeutická opatření, jako je cílený trénink srdečního svalu nebo nošení kardiostimulátor. V případě vážných komplikací, jako jsou kardiogenní šok, musí být okamžitě přivolán pohotovostní lékař. První pomoc musí být dáno a resuscitace mohou být rovněž uvedena opatření. V případě tak závažného průběhu je v každém případě nutný delší pobyt v nemocnici. Postižená osoba může nejlépe podpořit proces hojení tím, že upustí od fyzické námahy a dodržuje předepsanou dietu. Je také třeba pravidelně sledovat pokročilou Keshanovu chorobu, aby bylo možné včas odhalit a léčit jakékoli komplikace.