Waldenströmova choroba, známá také jako Waldenstromova makroglobulinémie, patří k leukémiím, přesněji k lymfomům. Pomalu progredující onemocnění je poměrně vzácné a postihuje většinou starší pacienty; pacienti mladší než 40 let jsou postiženi pouze ve výjimečných případech.
Co je Waldenströmova nemoc?
Waldenströmova makroglobulinemie je maligní onemocnění bílé krev buňky pojmenované podle švédského lékaře Jana Waldenströma. Ten poprvé popsal onemocnění ve 1940. letech XNUMX. století. Waldenströmova choroba je charakterizována nekontrolovanou proliferací B lymfocyty, které patří k bílé krev buňky, leukocyty. To má za následek velké množství funkčně postižených B lymfocyty, B lymfocyty hrají důležitou roli v imunitní obraně. Jsou odpovědní za výrobu protilátky, takzvaný imunoglobuliny. Narušené B lymfocyty u Waldenströmovy choroby produkují jeden z nich imunoglobuliny, imunoglobulin M (IgM), ve velkém množství. Tento IgM produkovaný degenerovanými buňkami je však nefunkční. V tomto případě se hovoří o paraproteinu a v případě zvýšeného výskytu paraproteinů v krevparaproteinemie. B lymfocyty, stejně jako většina ostatních krevních buněk, se produkují v kostní dřeň. Protože se však při Waldenströmově chorobě produkuje abnormálně velké množství B lymfocytů, infiltrují kostní dřeň a vytlačit kmenové buňky, ze kterých se tvoří další krevní buňky. Degenerované B lymfocyty však mohou také proniknout do dalších orgánů, jako je slezina, lymfy uzly, nebo játra.
Příčiny
Waldenströmova choroba je vzácná porucha. V Německu se vyskytuje přibližně jednou za 100,000 60 obyvatel ročně. Většina pacientů má podle diagnózy více než 40 let; jen zřídka je Waldenströmova choroba diagnostikována u pacientů mladších XNUMX let. Stejně jako u většiny forem leukémie, příčina Waldenströmovy makroglobulinemie je stále nejasná. Jsou však diskutovány různé spouštěcí faktory. Vědci předpokládají, že různé chemikálie, včetně benzol zejména může vést k poruchám tvorby krve. Totéž platí pro cytostatiku drogy. Není neobvyklé, že se u pacientů s nádorem vyvine leukémie po léčbě cytostatiky drogy. Podobná situace je pozorována u ionizujícího záření. V medicíně se ionizující záření používá například v rentgenovém záření nebo záření terapie in rakovina léčba. Viry jsou také podezření, že hrají důležitou roli ve vývoji leukémií a nádorů. Zánět jater B a C viry, lidské papilomaviry a Epstein-Barr virus zde stojí za zmínku. Genetická predispozice a psychogenní faktory jsou také diskutovány jako spouštěče nebo příčiny leukemií.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Waldenströmova choroba často zůstává nezjištěná a je obvykle náhodnou diagnózou během rutinních krevních testů. Příznaky onemocnění jsou způsobeny infiltrací kostní dřeň a orgány na jedné straně a paraproteinemie na straně druhé. Infiltrace kostní dřeně výrazně omezuje produkci dalších krevních buněk. Nedostatek červených krvinek vede k anémie s typickými příznaky anémie, jako jsou závažné únava, bledost, zimnice, koncentrace problémy, bolesti hlavy or závrať. Destičky se také již nevyrábí v dostatečném množství. Trombocyty jsou krev destičky a důležitou součástí srážení krve. Pokud jich je příliš málo destičky v krvi je zvýšená tendence ke krvácení, jako u Waldenströmovy choroby. To se projevuje například často krvácení z nosu nebo zvýšený výskyt modřin. U Waldenströmovy choroby imunoglobuliny jsou vyráběny, ale jsou nefunkční. Chybí fungování protilátky. Výsledkem je zvýšená tendence k infekci. Asi dvě třetiny všech pacientů s Waldenströmovou chorobou si stěžují polyneuropatie, tj. smyslové poruchy, jako je brnění, hořící, formování nebo nedostatek pocitu v končetinách. To je způsobeno narušenými imunoglobuliny, které jsou uloženy v nervy. Imunoglobuliny mohou také způsobit játra otok, lymfy otok uzliny nebo přesně určit kůže krvácení. Nadprodukce paraproteinů také zahušťuje krev, takže nemůže proudit tak rychle. To se projevuje mimo jiné nespecifickými příznaky, jako je slabost, únava or ztráta chuti k jídlu. Vize nebo ztráta sluchu může být také způsoben tímto takzvaným syndromem hyperviskozity.
Diagnóza a průběh onemocnění
Waldenströmova choroba je diagnostikována různými laboratorními, genetickými a imunologickými testy. V laboratoři se používá proteinová elektroforéza k detekci abnormálního a výrazně zvýšeného imunoglobulinu M. Provádí se aspirace kostní dřeně a aspirát kostní dřeně vykazuje výrazné zvýšení B lymfocytů. Tyto lymfocyty také vykazují specifickou genetickou mutaci. Zobrazovací techniky jako např počítačová tomografie or magnetická rezonance se používají k určení rozsahu infiltrace do těla. Nemoc postupuje pomalu bez léčby. Při léčbě je střední doba přežití 7.7 roku, což znamená, že během této doby od stanovení diagnózy zemřela polovina všech pacientů.
Komplikace
Waldenströmova choroba je ve většině případů diagnostikována pouze náhodným vyšetřením, takže včasná léčba obvykle není možná. V takovém případě postižená osoba trpí velmi výrazným projevem anémie a následně, únava a bledost. Schopnost postižené osoby zvládnout stres je také významně snížena příznaky a dochází k únavě. Kromě toho pacienti také trpí koncentrace poruchy a těžké závrať. Bolesti hlavy a zejména děti mohou být těmito stížnostmi narušeny ve vývoji. Kvalita života pacienta je významně snížena Waldenströmovou chorobou. Není neobvyklé, že postiženými také trpí krvácení z nosu a paralýza nebo jiné smyslové poruchy. Kůže krvácení nebo a ztráta chuti k jídlu může také nastat a nadále omezovat každodenní život postižené osoby. Bohužel kauzální terapie pro Waldenströmovu chorobu není možné. Příznaky však lze pomocí léků relativně dobře omezit. Komplikace nenastávají a průběh onemocnění je vždy pozitivní. Očekávaná délka života také není při úspěšné léčbě obvykle snížena nebo omezena.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud pocit nemoci přetrvává nebo se zvyšuje, měl by být konzultován lékař. Pokud se objeví rozptýlená nevolnost, vnitřní neklid nebo ztráta pohody, je vhodné navštívit lékaře. Jelikož je nemoc obvykle objevena pouze náhodou, je třeba věnovat zvláštní pozornost fyzickým změnám a poruchám při zvládání každodenního života. Riziková skupina pro Waldenströmovu chorobu zahrnuje ženy ve věku 40 let a starší. Zejména by se měli poradit s lékařem v případě nesrovnalostí nebo změn. Pokud dochází k poruchám spánku, bolesti hlavy nebo pokles duševního i fyzického výkonu, existuje důvod k obavám. Pokud existují rušení v koncentrace a pozornost, závrať or zvraceníje nutné objasnění příznaků. Tvorba modřin nebo jiných kožní změny, náhlá tendence ke krvácení a nepravidelnosti v menstruačním cyklu by měly být konzultovány s lékařem. Únava, únava a rychlá únava naznačují zdraví poruchy a měly by být vyšetřeny. Pokud se zvyšuje tendence k infekcím, dochází ke zmyslovým poruchám kůže, pocit necitlivosti nebo pocit brnění na těle, je nutný lékař. Bledý vzhled, poruchy krve oběh nebo změny v srdce rytmus jsou důvodem k obavám. Pokud příznaky přetrvávají po dobu několika týdnů, je třeba vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Terapie se nepodává, dokud nemoc nezpůsobí příznaky. Cílem léčby Waldenströmovy choroby není vyléčit nemoc, ale odstranit nebo zmírnit příznaky. Toto se označuje jako a paliativní terapie přístup. Kombinace cytostatika a kortizon se používá. Pokud je v krvi přítomno velké množství IgM, a tím zhoršují tokové vlastnosti krve, lze také provést plazmaferézu. Při tomto postupu dochází k výměně krevní plazmy a tím i paraproteinů v ní obsažených pomocí zařízení pro plazmaferézu.
Výhled a prognóza
Pokud se Waldenströmova choroba neléčí, postupuje pomalu, protože je jich příliš málo leukocyty v těle dochází k syndromu nedostatku protilátek, který je spojen s imunodeficitem a zvýšeným rizikem infekce. Při současné terapii je průměrná doba přežití 7 až 8 let po počáteční diagnóze. Některé postižené osoby však žijí déle než 20 let s vysokou kvalitou života. Individuální prognóza závisí na různých faktorech. Například prognóza závisí na rizikové skupině, do které postižená osoba patří. U vysoce rizikových pacientů je pětiletá míra přežití v průměru 5 procent, zatímco u pacientů s nízkým rizikem je to 36 procent. Podle indexu prognózy Mezinárodního skórovacího systému pro Waldenströmovu makroglobulinemii (ISSWM) jsou parametry s negativním dopadem na prognózu věk nad 87 let, pokles hemoglobin hodnoty (pod 11.5 g / dl), výrazně sníženého počtu krevních destiček (pod 100,000 70 / µl), zvýšené koncentrace monoklonálních proteinů (nad 2 g / l) a zvýšené hodnoty beta-3-mikroglobulinu v krvi (nad 65 mg / l) ). U mnoha postižených jedinců do XNUMX let může být onemocnění dlouhodobě regresní terapií. Nakonec se terapie neustále rozšiřuje a vylepšuje o nové drogy (včetně tyrosinu inhibitory kinázy, rituximab). Odborníci se proto domnívají, že prognóza se v budoucnu výrazně zlepší.
Prevence
Protože příčiny Waldenströmovy choroby stále nejsou dostatečně pochopeny, neexistují ani preventivní opatření opatření proti nemoci. Aby se snížilo riziko vzniku nemoci, kontakt s chemickými znečišťujícími látkami, jako je např benzol je třeba se vyhnout. Nadbytečné vystavení záření, například zvýšením Rentgen je třeba se také vyvarovat vyšetření.
Následná péče
Ve většině případů opatření následné péče o Waldenströmovu chorobu jsou relativně omezené nebo nejsou postižené osobě k dispozici. V ideálním případě by proto měl být při prvních příznacích a známkách onemocnění konzultován lékař, aby nedošlo k dalšímu nepohodlí nebo komplikacím. Proces samoléčby není možný. Jelikož se jedná o genetické onemocnění, měla by si postižená osoba nechat provést genetický test, pokud si přeje mít děti, aby se zabránilo opakování Waldenströmovy choroby. Postižení jedinci jsou obvykle závislí na dlouhodobé léčbě, i když nelze dosáhnout úplného vyléčení. Ve svém každodenním životě jsou proto pacienti také závislí na podpoře a pomoci své vlastní rodiny a přátel a známých. To může také zabránit psychickým stížnostem nebo deprese. U Waldenströmovy nemoci může být kontakt s ostatními pacienty s touto chorobou velmi užitečný. To často vede k výměně informací, které mohou postiženému usnadnit každodenní život. Je možné, že nemoc omezuje délku života postižené osoby.
To je to, co můžete udělat sami
Waldenströmova choroba je velmi vzácné onemocnění, které je třeba nejprve lékařsky vyjasnit a léčit. Je možné přijmout opatření proti následkům, které má infiltrace kostní dřeně sama. Ti, kterých se to týká, by měli také vzít opatření snížit mentální stres spojené s touto chorobou. Fyzická terapie or jóga lze provést doprovázet lékařské fyzikální terapie. Fyzická cvičení pomáhají posílit pohybový aparát a ulevit si bolest. Kromě toho však dostatečný odpočinek a relaxace jsou také důležité. To je jediný způsob, jak zajistit, aby se stížnosti nezhoršily. Pokud jsou hlavní příznaky doprovázeny syndromem hyperviskozity, je nutná medikamentózní léčba. Pacient to může podpořit uvedením jakýchkoli vedlejších účinků a interakcí v deníku stížností a hlášení výsledků lékaři. Nakonec je třeba vždy hledat terapeutickou pomoc pro Waldenströmovu chorobu. Pacienti mohou například navštívit svépomocnou skupinu a mluvit ostatním trpícím. Pacienti mohou také najít podporu a informace na internetových fórech nebo ve specializovaných centrech pro odpovídající nemoci. Všechna opatření by měla být přijata po konzultaci s odpovědným ortopedem nebo internistou.
