Wilmsův nádor (nefroblastom) představuje nejčastější nádorové onemocnění ledvin u dětí, které postihuje dívky o něco častěji než chlapce. Pokud je diagnostikována včas a terapie je spuštěno, Wilmsův nádor je obvykle dlouhodobě léčitelná.
Co je to Wilmsův nádor?
Wilmsův nádor nebo nefroblastom je zhoubný (zhoubný) nádor ledvina který primárně postihuje děti, zejména děti ve věku od 1 do 4 let. Wilmsův nádor je obvykle jednostranný a má tendenci metastázovat (tvořit dceřinné nádory) brzy, často hematogenně (prostřednictvím krev) do plic, mozek, játra, stejně jako regionální lymfy uzly. Kromě toho je Wilmsův nádor v některých případech spojen se souběžnými vrozenými vadami, které postihují hlavně oko (aniridie nebo chybějící kosatec) nebo močová trubice (urogenitální malformace). Kromě toho je Wilmsův nádor charakterizován hlavně bezbolestným otokem nádoru v oblasti břišní stěny a je s ním spojen bolest, hematurie (krev v moči) nebo hypertenze (vysoký krevní tlak) pouze ve výjimečných případech.
Příčiny
Příčiny Wilmsova nádoru dosud nebyly stanoveny. Vzhledem k tomu, že nefroblastom může být v mnoha případech spojen s vrozenými doprovodnými malformacemi nebo genetickými poruchami, jako je Beckwith-Wiedemannův syndrom, WAGR syndrom nebo Denys-Drashův syndrom, se za projevy nádorového onemocnění považuje genetické faktory. Existuje podezření, že jde o takzvaný Wilmsův nádor gen WT-1, který hraje významnou roli ve fyziologické tvorbě ledvinaa WT-2, který se také nachází na chromozomu 11, jako je WT-1, může přispívat k manifestaci Wilmsova nádoru. Kromě toho analýza nádorových buněk odhalila ztrátu DNA na krátkém rameni chromozomu 11, které je obvykle zodpovědné za potlačení nádoru (potlačení).
Příznaky, stížnosti a příznaky
Wilmsův nádor (nazývaný také nefroblastom) je specifický typ ledvina nádor, který se vyskytuje zejména u dětí. V 85% případů jsou děti trpící Wilmsovým nádorem mladší než pět let. V 11% všech případů se Wilmsův nádor vyskytuje bez příznaků a byl objeven náhodou během screeningového vyšetření. Když Wilmsův nádor vykazuje příznaky, hlavním příznakem je bezbolestné vyboulení břicha, což je vyboulení břišní stěny. V některých případech si děti stěžují bolest. Toto vypouklé „silné“ břicho často není rozpoznáno jako symptom, ale je považováno za známku správné výživy. Ve vzácných případech krev se nachází v moči dítěte (hematurie). Netypické příznaky, které mohou doprovázet nefroblastom, jsou horečka, zvracení, problémy s trávicím systémem, nebo vysoký krevní tlak (hypertenze). Mohou zahrnovat problémy s trávicím systémem ztráta chuti k jídlu nebo střídavě průjem a zácpa. Ve vzácných případech může dojít ke zvýšení koncentrace of vápník v krvi (hyperkalcémie). Ve vzácných případech se Wilmsův nádor vyskytuje také u mladých nebo starších dospělých. Zde se to může projevit bolest v boku, ztráta hmotnosti a náhlý pokles výkonu.
Diagnóza a progrese
Protože Wilmsův nádor na začátku nezpůsobuje téměř žádné charakteristické příznaky, je nádorové onemocnění diagnostikováno v mnoha případech při rutinním vyšetření palpací břišní oblast. Pokud je nalezen bezbolestný otok, může to být první známka Wilmsova nádoru. Zobrazovací postupy, jako je sonografie (ultrazvuk), počítačová tomografie (CT), Rentgen zkouška a magnetická rezonance (MRI) se používají k potvrzení diagnózy. Ty současně slouží k určení velikosti a lokalizace i šíření nádoru (detekce metastáz). Navíc, funkce ledvin lze zkontrolovat pomocí a kreatinin clearance (stanovení kreatininu) koncentrace v moči nebo séru), stejně jako a funkce ledvin scintigrafie (postup nukleární medicíny). Wilmsův nádor má progresivní průběh s rychlým růstem a má tendenci brzy metastazovat. Prognóza je však obvykle dobrá při včasné diagnostice a zahájení léčby terapiea asi v 90 procentech případů mohou být postižené děti dlouhodobě vyléčeny.
Komplikace
Wilmsův nádor je nejčastější formou ledvin rakovina u dětí. Je-li nádor objeven včas a adekvátně léčen, existuje velká šance, že se pacient zcela uzdraví a že se neobjeví žádné vážné komplikace. Během roku je nicméně třeba počítat s krizí terapie. Velmi častou komplikací, která se vyskytuje u Wilmsova nádoru, je vysoký krevní tlak. Hormonový enzym renin, který se vyrábí ve zvýšeném množství, způsobuje zúžení cévních lumenů, což vede ke zvýšení krevní tlak. Kromě toho může dojít k renálnímu krvácení, protože je poškozena membrána Bowmanovy kapsle. Krev se na začátku často shromažďuje ledvinové pánvea krevní sraženiny lze obvykle detekovat v moči. Pokud je vnitřní krvácení velmi závažné, je to možné vést k poklesu krevní tlak a výsledné bezvědomí u pacienta. V případě velmi závažného vnitřního krvácení nelze vyloučit ani život ohrožující oběhový kolaps. Stejně jako u mnoha maligních vředů je Wilmsův nádor vystaven riziku šíření. Metastázy obvykle se tvoří v plicích, což způsobuje, že pacient trpí bolest na hrudi, dušnost a krvavé sputa než se objeví závažnější komplikace.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se u dětí projevuje neobvyklé chování, měli by rodiče tomuto chování vždy věnovat zvýšenou pozornost resp zdraví vývoj dítěte. V případě kňouravého chování, těžkého neklidu nebo poruch spánku je třeba vyhledat lékaře. Pokud se na těle objeví nepřirozené změny, otoky nebo boule, měly by být také co nejdříve vyjasněny. V případě stížností, jako je zvracení, nevolnost nebo poruchy zažívací trakt, dítě potřebuje lékařskou péči. Ztráta chuti k jídlu, zácpa nebo nesrovnalosti srdce rytmus jsou varovné signály organismu. Je třeba konzultovat lékaře, protože pokud onemocnění neprobíhá příznivě, mohou nastat vážné komplikace. Pokud stávající příznaky přetrvávají po delší dobu, pokud se objeví nové příznaky nebo pokud se intenzita nepravidelností zvýší, je třeba neprodleně vyhledat lékaře. V případě horečka, krev v moči, stejně jako poruchy koncentrace a pozornost, je nutná akce. Bolest a přijetí fyzicky ochranného postoje by mělo být důkladněji prozkoumáno a ošetřeno. Pokud fyzický i duševní výkon klesá, znamená to a zdraví poškození. Obavy vyvolávají zejména náhlé změny. Pokud účast na společenském životě poklesne a hravost dítěte se během krátké doby sníží, je třeba vyhledat lékaře. Pokud dojde ke ztrátě hmotnosti, je také nutná návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Terapie Wilmsova nádoru obvykle zahrnuje chirurgické odstranění tumoru nesoucí ledviny (nefrektomie tumoru) a také chemoterapie a radiační terapie. Jedinec opatření a jejich sekvence jsou přizpůsobeny věku postiženého dítěte i nádoru stav a stádium vývoje nemoci. Například u dětí mladších než šest měsíců se nádor nesoucí ledviny chirurgicky odstraní přímo. Před chirurgickým zákrokem je však třeba zkontrolovat, zda je druhá ledvina plně funkční. U starších pacientů nebo u pacientů s větším nefroblastomem je velikost Wilmsova nádoru chemoterapií nejprve zmenšena opatření před chirurgickým odstraněním při nefrektomii nádoru. Pokud jsou postiženy obě ledviny, chirurgický zákrok je zaměřen na ochranu ledvin a následující chemoterapie, pouze zbývající zbytky nádoru a metastáz jsou odstraněny z neovlivněné tkáně ledvin (enukleace nádoru). Ve vzácných případech (např. Pokročilé stádium onemocnění nebo vysoká malignita Wilmsova nádoru) je také nutná radiační terapie k usmrcení zbytků nádorů nebo metastáz, které nelze odstranit chirurgickým zákrokem nebo chemoterapie. Po úspěšné terapii by dále měly být postižené děti pravidelně sledovány kvůli recidivám (recidivě nádoru) během následných vyšetření, zejména během prvních dvou let po ukončení léčby.
Prevence
Vzhledem k tomu, že příčiny Wilmsova nádoru nejsou známy, nelze zabránit nefroblastomu. Děti postižené genetickými poruchami, které zřejmě podporují nádorové onemocnění (včetně Beckwith-Wiedemannova syndromu), by měl lékař vyšetřit na možný Wilmsův nádor, pokud dojde k otoku v břišní oblasti . V jednotlivých případech může být vyžadováno molekulárně genetické testování ke stanovení predispozice (dispozice) k Wilmsovu nádoru.
Následovat
Po skutečné léčbě nádoru Wilms je nutná následná péče o postižené děti. Pokud byl solidní nádor chirurgicky odstraněn, odborníci na onkologii a hematologie v dětské nemocnici se postará o následnou péči. Ve většině případů po chemoterapii a chirurgickém zákroku již není radiační léčba nutná. Rozsah a typ následné péče závisí na konkrétní fázi Wilmsova nádoru. Protože toto období je pro postižené děti a jejich rodiny extrémně stresující, je psychosociální péče užitečná. Kvalifikovaní psychoterapeuti ukazují obojí nemocné dítě a jeho rodičům a sourozencům, jak se s touto obtížnou situací vypořádat lépe. Důležitou součástí následné péče jsou také kontrolní vyšetření. Musí se konat pravidelně, protože se opakuje rakovina je možné do dvou let po léčbě. Pokud vřed skutečně se znovu objeví, lze ji léčit v rané fázi. Vyšetření v těsné blízkosti zahrnují sonografii (ultrazvuk zkouška). Magnetická rezonance je také možné. Pokud je podezření na recidivu potvrzeno, je znovu léčeno chemoterapií. Následná péče zahrnuje také pravidelnou monitoring plic Rentgen vyšetření. V prvních dvou letech po rakovina terapie existuje riziko metastáz (dceřiných nádorů) v plicích. Pokud po pěti letech nedochází k recidivám nebo metastázám, je dítě považováno za vyléčené, takže není třeba provádět následná vyšetření.
Co můžete udělat sami
K rozvoji nádorového onemocnění dochází ve většině případů u dětí. Proto jsou příbuzní a zejména rodiče odpovědní za poskytování nejlepší možné podpory pacientovi v každodenním životě. Svépomoc opatření zaměřit se na úzkou a harmonickou spolupráci s ošetřujícím lékařským týmem a na dodržování jejich pokynů. Studie opakovaně ukazují, že při zvládání nemoci je zvláště důležitá duchovní a duševní stabilita. Proto je třeba co nejvíce zabránit konfliktům a stresovým situacím. Činnosti na podporu radosti ze života a pohody jsou prvořadé. Zároveň by dítě mělo být poučeno a mělo by být co nejlépe podporováno přirozenou cestou studium proces. Dítě by mělo být adekvátně informováno o současné nemoci a jejích následcích. Výskyt možných příznaků je třeba s dítětem prodiskutovat, aby bylo možné omezit situace úzkosti nebo paniky na minimum. Vzhledem k tomu, nemoc je spojena s mnoha zdraví je nutná dlouhodobá léčba a omezení, musí být dítě včas připraveno na další emocionální přípravu. Během této doby je důležitý kontakt s ostatními dětmi, a proto by měl být podporován. Společné sdílení zkušeností může být užitečné při zvládání okolností. Podobně je po celou dobu léčby nesmírně důležitá blízkost ke členům rodiny.
