Při adrenokortikální nedostatečnosti již kůra nadledvin nedokáže dostatečně produkovat hormonů. Je třeba rozlišovat mezi primárním a sekundární adrenokortikální nedostatečnost na základě polohy.
Co je adrenokortikální nedostatečnost?
Schematický diagram ukazující anatomii a strukturu nadledvinka. Klikni pro zvětšení. Přibližně 5 ze 100,000 XNUMX lidí trpí touto vzácnou chorobou. Primární adrenální nedostatečnost je také známá jako Addisonova nemoc. Pokud kůra nadledvin již nemůže správně fungovat, pak je to možné vést na život ohrožující situaci. The nadledvinka Skládá se z kůry nadledvin, která produkuje Kortizol, aldosteron a pohlaví hormonůa dřeň nadledvin, která produkuje adrenalin a Noradrenalinu. Hormon ACTH, který se vyrábí v přední hypofýze hypofýzy, řídí výrobu Kortizol. Když úroveň Kortizol v krev pády, další ACTH se uvolňuje, stimuluje produkci v nadledvinka. Nicméně, aldosteron, který je odpovědný za regulaci koncentrace of draslík a sodík, se také vyrábí v kůře nadledvin. Na rozdíl od kortizolu však produkce tohoto hormonu není regulována hypofýzy ale RAAS.
Příčiny
Příčiny vzniku adrenokortikální nedostatečnosti se mohou lišit. Nejprve je třeba diagnostikovat, zda je primární nebo sekundární adrenokortikální nedostatečnost. To poskytuje informace o lokalizaci příčiny onemocnění. V primární formě již NNR nemůže produkovat žádné z požadovaných hormonů. Je tedy sám nemocný. V sekundární formě je Hypotalamus je nemocný, což také znamená, že nelze produkovat žádné hormony. To je jednoduše způsobeno skutečností, že Hypotalamus již neposílá CRH k hypofýzy, který pak neodesílá ACTH do kůry nadledvin. ACTH stimuluje produkci kortizolu. Aldosteron produkce je ovlivněna jen mírně.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky adrenokortikální nedostatečnosti se obvykle projeví až poté, co bylo již zničeno 90 procent kůry nadledvin. Rozlišuje se mezi obecnými příznaky a specifickými příznaky. Ty jsou založeny na nedostatku hormonů kortizolu a / nebo aldosteronu. Mezi obecné příznaky patří nevolnost a zvracení, ztráta chuti k jídlu, ztráta váhy, únava, výrazně snížený výkon a nespecifické gastrointestinální potíže. Nedostatek kortizolu také vede ke ztrátě tekutin, což s sebou nese riziko akutního renální nedostatečnost. Kromě toho existuje překyselení z krev, Nízká krevní tlak (obvykle systolický <100 mm Hg), závrať, a snížil sodík úrovně a zvýšil draslík hladiny v krvi, což je spojeno se zvýšeným rizikem srdeční arytmie. Nedostatek kortizolu může dále vést na hypoglykemie, která má obvykle podobu úzkosti, pocení a bušení srdce. Kromě toho, psychologické poruchy, hnědé kůže pigmentace (hyperpigmentace) a ztráta tuku a svalů hmota může dojít. Další napětí, jako je chirurgický zákrok nebo nemoc, mohou způsobit náhlé zhoršení adrenální nedostatečnosti. Zvláště pokud se stále neléčí, vede to k potenciálně smrtelnému výsledku stav charakterizovaný zakalením vědomí k kóma, vložit krev tlak, horečka, dehydratace, a hypoglykemie.
Diagnóza a průběh
K určení adrenokortikální nedostatečnosti je zapotřebí několik testů. Kromě a krevní obrazMusí být odebrána 24hodinová moč a musí být stanoven denní profil kortizolu. Kromě toho existuje možnost, že bude objednán test ACTH. Protože kortizol zvládá stres, lidé jsou zvláště ohroženi ve stresových situacích. Nemoc může dokonce vést na Addisonovu krizi, která může být fatální. Z tohoto důvodu musí mít pacient vždy nouzovou identifikační kartu a kortizon. Addisonova krize je extrémní pokles hladin kortizolu. To se zpočátku projeví stavy slabosti, neklidu a úzkosti. Ale extrémní zmrazení, průjem a zvracení se také objeví bez léčby. V tomto smyslu však termín stres zahrnuje fyzickou námahu, jako je chirurgický zákrok, nehody a infekční choroby.
Komplikace
V nejhorším případě může adrenální nedostatečnost vést k úmrtí postižené osoby. Z tohoto důvodu musí být toto onemocnění v každém případě léčeno, protože také obvykle nedochází k samoléčení. Utrpení adrenální nedostatečnosti trpí především celkovou slabostí. Kromě toho ztrácejí váhu bez zvláštního důvodu a také trpí silnou náchylností k infekcím. Častěji a snadněji se tak objevují různé infekce nebo záněty. Toto onemocnění obvykle vede také k těžkým bolest břicha, zvracení a také nevolnost. Pacienti trpí silným hladem, preferují zejména slaná jídla. Závrať nebo bledost může také nastat při nedostatečnosti nadledvin a významně snížit kvalitu života pacienta. Dále hypoglykemie může také dojít ke ztrátě vědomí pacienta. Adrenokortikální nedostatečnost je léčena pomocí léků. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Nicméně štítná žláza musí být rovněž vyšetřeny postižené osoby, protože to může být také ovlivněno poruchou. Při úspěšné a správné léčbě se také nezkrátí průměrná délka života postižené osoby.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Adrenokortikální nedostatečnost je obvykle patrná pouze u velkých částí ledvina již byly zničeny. Pokud je to možné, měla by být příčina léčena včas. Lidé, kteří trpí alkoholismus or cukrovka jsou ohroženi a musí být pečlivě léčeni, aby se zabránilo vzniku adrenální nedostatečnosti. Nejpozději při známkách jako trvalé únava, nevolnost a zvracení a ztráta chuti k jídlu jsou si všiml, stav musí být převezen k lékaři. Nespecifické potíže v zažívacím traktu také vyžadují rychlé objasnění. V případě závratných kouzel srdeční arytmie nebo slabost, může být výrazná dehydratace to vyžaduje lékařské ošetření. Úzkost a další psychologické potíže také naznačují nedostatek živin. Dotčené osoby je nejlepší promluvit se svým lékařem primární péče, který může diagnostikovat stav nebo se poraďte s odborníkem. Nedostatečnost nadledvin je léčena nefrologem nebo jiným internistou. Jakékoli psychologické stížnosti, které se mohou vyskytnout v souvislosti se stavem, musí být léčeny terapeuticky.
Léčba a terapie
Jakmile je problém adrenální nedostatečnosti rozpoznán a terapie Pokud se vezme správně, pravděpodobně nedojde k žádným závažným nežádoucím událostem. Obvykle by měl být užíván kortizol dvakrát denně. Jelikož však někteří pacienti pociťují v noci problémy, lze je užívat několikrát denně. Zvláště stojí za to vědět, že léčba má dlouhodobý účinek, což znamená, že vysoké dávky jsou přísně zakázány. Kromě toho jsou nabízeny přípravky, které rychle degradují. Patří sem například hydrokortison, který se stále více používá v Addisonské krizi nebo v mimořádných situacích. To lze podávat ve vysokých dávkách. Kromě toho se pacienti s adrenální nedostatečností nesmí v každodenním životě příliš namáhat. Každý den by tělo mělo dostatek spánku. Pokud dojde k infekci, měl by být okamžitě konzultován lékař jako kortizol dávka musí být zvýšena. Po nemoci však lze lék pomalu znovu dávkovat. Pokud existuje sekundární hypotyreóza, pak hormony štítné žlázy často je také třeba brát. Adrenokortikální nedostatečnost není léčitelná, ale je snadno léčitelná, což může pomoci udržet kvalitu života.
Výhled a prognóza
Adrenokortikální nedostatečnost (známá také jako Addisonova nemoc) je nevyléčitelný stav, protože jakmile dojde k poškození kůry nadledvin, nelze jej napravit. Pokud je však chronická, pomalu se pohybující nedostatečnost nadledvin detekována dostatečně včas, je možná léčba životně důležitými hormony. Tato hormonální substituce musí být užívána po celý život, ale pacienti pak mohou vést téměř normální život a také mít průměrnou délku života, pokud předepsané léky se užívají pravidelně. Velmi často, těhotenství je dokonce možné u adrenokortikální nedostatečnosti, pokud má postižená osoba pravidelně kontrolovanou hladinu hormonů nebo pokud je dobře upravena. Problémy mohou nastat, pokud koncentrace hormonů neodpovídá převládajícímu stres úroveň pacienta. Pokud není adrenokortikální nedostatečnost léčena, je onemocnění vždy smrtelné. Ohrožení života existuje také v případě akutní Addisonovské krize, zejména pokud k ní dojde společně s takzvaným Waterhouse-Friderichsenovým syndromem. Vyhlídky na život téměř bez příznaků jsou proto enormně zvýšeny včasným jednáním. Proto by první příznaky a varovné signály měly být postiženými v každém případě brány vážně.
Prevence
Aby se zabránilo adrenokortikální nedostatečnosti, bohužel neexistují žádné konkrétní a prokázané opatření, ale přesto byste měli dodržovat některá pravidla. Jakmile onemocníte, měli byste mít s sebou identifikační kartu a nouzové léky. Takto je situace vždy pod kontrolou. Stresu by se mělo z velké části vyhnout. Před operací a během infekcí kortizol dávka je třeba zvýšit, aby se zabránilo tomu, že se dostanete do Addisonovské krize. Zdravý životní styl se vyhne nemocem, o nichž je známo, že jsou možnými příčinami primárních a sekundárních forem Addisonova nemoc.
Následovat
Ve většině případů adrenokortikální nedostatečnosti je velmi málo a často velmi omezené opatření přímých následných opatření jsou k dispozici postiženým jednotlivcům. Postižení jedinci by měli především vyhledat lékařskou pomoc ve velmi rané fázi, aby se předešlo a omezil výskyt dalších komplikací a příznaků. Adrenokortikální nedostatečnost se obvykle nehojí sama, proto by měl být při prvních známkách onemocnění konzultován lékař. Ti, kteří jsou postiženi adrenální nedostatečností, jsou zpravidla závislí na užívání různých léků. Postižení by měli dodržovat pokyny lékaře a zajistit, aby užívali léky pravidelně a ve správném dávkování. V případě onemocnění je často také velmi důležitá pravidelná kontrola u lékaře. Postižený by dále měl hodně odpočívat a uklidnit se, zdržet se těžké námahy nebo fyzických aktivit. Stejně tak má pomoc a péče o rodinu pozitivní vliv na další průběh nemoci a někdy může zabránit rozvoji psychologických rozrušení.
Co můžete udělat sami
Adrenokortikální nedostatečnost je hormonální onemocnění. Navíc terapie s kortizonmohou trpící učinit určité kroky ke zlepšení jejich pohody. Postižení lidé se často cítí vyčerpaní. Je proto vhodné strukturovat den dobře. Příliš mnoho schůzek za jeden den nebo příliš mnoho aktivit ve sportu nebo v domácnosti může vést k přetížení. Protože u pacientů s Addisonem se často vyskytuje hypoglykémie, doporučuje se několik malých jídel v intervalech přibližně 3-4 hodin. Takto, krevní cukr zůstává stabilní déle. Banán nebo plátek chléb mezi jídly může stačit. Celozrnné výrobky jsou dobré pro krevní cukr stabilita. Abyste zabránili hypoglykémii na cestách, je dobré mít v kabelce nebo batohu dextrózu, sladký nápoj, jako je jablečný džus nebo banán. Tím se zabrání nebezpečné hypoglykémii během dlouhých procházek nebo schůzek. Kortizon tablety a nouzový průkaz také patří do tašky. Důležitý je také poslech znamení těla. Dojde-li k pocitu vyčerpání, doporučuje se pauza, i když ostatní nerozumí. Addisonovi pacienti si vedou lépe, když poslouchat signály těla a naučit se být schopni říci ne.