Agranulocytóza - jaké jsou příčiny?

Synonyma v širším smyslu

Granulocytopenie

Co je agranulocytóza?

S tzv agranulocytóza, je téměř úplný nedostatek granulocytů. Granulocyty patří bílé krev buňky (leukocyty) a jsou odpovědné za obranu proti infekci. Se začínající infekcí nebo poškozením kostní dřeňlze snížit počet granulocytů.

Toto se pak v lékařské terminologii označuje jako granulocytopenie. Výsledkem je, že obranný systém těla je nyní snížen a náchylnost k infekcím se zvyšuje. Agranulocytóza je extrémní forma tohoto stav.

To jsou příčiny agranulocytózy

Agranulocytóza lze rozdělit do tří různých forem. Obecně se rozlišuje mezi vrozenými, velmi vzácnými agranulocytózami a častěji získanými agranulocytózami typu I a typu II. Vrozená agranulocytóza je známá také jako Kostmannův syndrom a jedná se o onemocnění, při kterém je již při narození příliš málo nebo žádné granulocyty (přesněji neutrofilní granulocyty, podtřída bílé krev buňky).

Příčina spočívá v genové mutaci, která nakonec vede k poruchám zrání bílé krev buňky, tj. není produkováno dostatek zralých granulocytů. Při reakci typu I jsou vlastní imunitní procesy těla namířeny proti granulocytům a ničí je. Naproti tomu nedostatek granulocytů u typu II je založen na nedostatečné tvorbě, často vyvolané látkami, které poškozují kostní dřeň.

Typ I se proto může objevit více náhle (akutně) než typ II, který se časem zhoršuje. Existuje mnoho různých možností, proč může dojít k výraznému snížení granulocytů. Agranulocytóza může nastat, pokud existuje nesnášenlivost některých léků, jako jsou určité léky proti bolesti (analgetika) jako např Novalgin® (metamizol), antipyretika (antipyretika), léky, které inhibují funkci štítné žlázy (tyreostatika jako je thiamazol a karbimazol), tzv neuroleptika pro léčbu duševní nemoc nebo jisté antibiotika (sulfonamidy, cefalosporiny, metronidazol). Kromě toho aplikace terapie zabíjení buněk pomocí takzvaných cytostatik, např. Ve formě chemoterapie, může způsobit potopení granulocytů. Dále poruchy tvorby krve v kostní dřeň jsou příčinou agranulocytózy.

Diagnóza

Navíc k zdravotní historie nemoci a nedávné léky, vyšetření lymfy uzliny a sliznice má velký diagnostický význam. Nejdůležitějším prostředkem k diagnostice agranulocytózy je laboratorní vyšetření krve. Zde takzvaný velký krevní obraz hraje rozhodující roli.

Zde se samostatně měří frekvence různých podtříd bílých krvinek, které také zahrnují granulocyty. Snížení granulocytů (méně než 500 buněk / mikrolitr krve) může nyní indikovat agranulocytózu. Stanovení dalších krevních hodnot k vyloučení jiných nemocí (diferenciální diagnostika) je velmi důležité. Dále existuje možnost tzv punkce kostní dřeně, ve kterém je malý vzorek kostní dřeně odebrán z kostního hřebenu a vyšetřen na poruchu tvorby krevních buněk. Toto vyšetření se provádí pod mikroskopem pomocí odlišného barvení vzorku, kterým se mimo jiné zviditelňují různé (povrchové) vlastnosti buněk a obvykle je provádí patolog.