Amyloidóza se týká patologické akumulace Proteinů v mezerách mezi buňkami. Amyloidóza sama o sobě není nemoc; je to spíše způsobeno různými nemocemi. Amyloidózu lze detekovat pouze cytologickým vyšetřením vzorku tkáně. Ovlivňuje téměř výlučně starší pacienty ve věku kolem 65 let. Amyloidóza je léčitelná pouze základně a je smrtelná asi 24 měsíců po jejím vzniku.
Co je to amyloidóza?
Amyloidóza označuje abnormální akumulaci Proteinů v mezerách mezi buňkami, například lysozym. Amyloidóza je porucha metabolismu bílkovin. Určitý protein (např. Imunoglobulin, cystatin nebo lysozym) nelze rozložit nebo se nedostatečně rozložit u pacienta trpícího amyloidózou. Ve výsledku se bílkovina hromadí v mezibuněčných prostorech různých orgánů - např játra, ledvina or srdce - a zhoršuje činnost orgánů. Amyloidóza se stává viditelnou ve formě různých onemocnění, která se u pacienta vyvinou. Patří mezi ně například abnormálně zvětšené játra, zanícený srdce sval, nespecifický renální nedostatečnost nebo rakovina z kostní dřeň (mnohočetný myelom). Někdy akumulace Proteinů vyskytuje se v několika orgánech současně, takže několik orgánů onemocní nebo selže (selhání více orgánů).
Příčiny
Příčiny amyloidózy spočívají v poruše metabolismu bílkovin. Proteiny jsou obvykle přítomny v krev sérum v rozpuštěné formě. Pokud protein není rozpuštěn nebo rozložen, je přítomen v příliš vysokém a koncentrace. Pokud jej nelze vyloučit, hromadí se protein v mezibuněčných prostorech. Tam je napaden enzymy; ve výsledku se tvoří dlouhé řetězce aminokyselin, které se pod mikroskopem stanou viditelnými jako malá vlákna. Vlákna nelze rozpustit a degradovat. Výsledkem je, že orgán je zničen do bodu úplné funkční neschopnosti. Doposud nebylo možné určit, u kterých pacientů má sklon k rozvoji amyloidózy; podle současného výzkumu se předpokládá genetická predispozice.
Příznaky, stížnosti a příznaky
V nejhorším případě může amyloidóza vést k smrti postižené osoby. Stížnosti jsou v tomto případě také relativně závažné a z tohoto důvodu by měly být řešeny v rané fázi. Pacienti zpravidla trpí těžkou formou srdeční nedostatečnost. Výsledek je trvalý únava a vyčerpání. Schopnost pacienta vyrovnat se stres je také výrazně snížena amyloidózou. Jak nemoc postupuje, vede k poruchám v srdce rytmus a může se také změnit samotný srdeční rytmus. Dokonce i lehké činnosti se mohou pro pacienta zdát velmi namáhavé, takže v každodenním životě mohou existovat omezení. Kvůli těmto omezením trpí také mnoho postižených osob deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Amyloidóza může také vést na demence. V takovém případě jsou postižené osoby často odkázány na pomoc jiných lidí v jejich každodenním životě a kvalita života výrazně klesá. Ztuhnutí srdečních svalů také snižuje průměrnou délku života postiženého. Riziko a infarkt or mrtvice se také významně zvyšuje kvůli amyloidóze. Bolest v oblasti srdce může také způsobit záchvat paniky nebo strach ze smrti.
Diagnóza a průběh
Diagnózu lze stanovit pouze pomocí cytologického vyšetření. Pokud jsou typické sekundární nemoci - například zvětšené játra, srdeční arytmienebo renální nedostatečnost - došlo, měl by lékař zvážit amyloidózu a provést vhodné laboratorní vyšetření. Za tímto účelem byl odebrán vzorek tkáně (biopsie) je odebrán z postiženého orgánu a poté mikroskopicky vyšetřen. Amyloidóza je viditelná na základě mikroskopicky viditelných nitkovitých struktur mezi buňkami. Vzorek tkáně je obarven barvivem Kongo červená. Pod polarizovaným světlem je viditelné nazelenalé zbarvení mezibuněčných prostorů. Informace o distribuce amyloidózy lze získat scintigrafie. V roce scintigrafie, je podána radioaktivní látka, která je schopna vázat se na amyloidózu a zviditelnit ji. Samotná amyloidóza si pacient nevšimne. Jak však amyloidóza postupuje - usazeniny se šíří relativně rychle, existují jasně viditelné následky, které výrazně snižují kvalitu života. V závislosti na kurzu dochází k orgánové nedostatečnosti nebo selhání orgánu. Amyloidóza je smrtelná - přibližně 24 měsíců po prvním výskytu již jeden nebo více orgánů nefunguje.
Komplikace
Zřídka se vyskytující amyloidóza masivně narušuje a mění tělesné bílkoviny vyvážit. V důsledku nerozpustného ložiska plavidla, nervy, a kosti jsou napadeni. The protilátky již nelze rozebrat. Pokud se objeví příznak, může vést k chronickým zánětlivým epizodám jako systémová varianta a předpokládají život ohrožující rozměry. Amyloidóza není léčitelná, ale lze ji léčit konkrétně. Včasná diagnostika pomáhá udržovat nízké riziko komplikací. To pacienta co nejvíce šetří možným zhoršením funkce orgánů a nervy. Amyloidóza se objevuje zákerne. Pokud vykazuje příznaky související s orgány, může být funkce orgánu již tak narušena, že to vyžaduje transplantace. Aby byla diagnóza účinná, zvažuje se buď screeningová metoda, nebo vzorek tkáně. Poté následuje typizace příznaku. Vzhledem k bohaté variabilitě onemocnění musí být tento proces prováděn velmi opatrně. Pouze pokud byl zjištěn defektní protein, je zaveden plán léčby. Chemoterapie v kontextu léčby se osvědčila jako úspěšná léčebná metoda. Za určitých okolností může být pacient ovlivněn únavavyčerpání a žaludek rozrušený kvůli správa léků. Proto je tato forma terapie je přísně zaznamenáván pod lékařským dohledem. Jako pacient je důležité udržovat a strava pokud možno s nízkým obsahem soli, aby se omezily další sekundární komplikace.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Amyloidóza vždy vyžaduje lékařské ošetření. Pokud se tedy objeví zjevné příznaky onemocnění, musí být rychle konzultován lékař. Poté může určit, zda je přítomna amyloidóza, a zahájit vhodnou léčbu. Pacienti s chronickými infekcemi a záněty, jako jsou artritida or tuberkulóza, stejně jako dlouhodobě pacienti dialýza a určité formy kostní dřeň rakovina (např. mnohočetný myelom), jsou zvláště ohroženi a v případě podezření na amyloidózu by měli okamžitě konzultovat příslušného lékaře. To platí zejména pro starší pacienty starší 40 let. Pokud pozorují rostoucí pocit slabosti a hubnutí, je nutná návštěva lékaře. Protože organismus je již oslaben základním onemocněním, musí být amyloidóza okamžitě léčena. Pokud jsou v rodině známy případy zděděné amyloidózy, doporučuje se lékařská pomoc při prvních známkách onemocnění. Nejpozději, pokud kožní změny jako jsou modřiny a otoky, srdeční arytmie a pokud dojde k potížím s polykáním, je nutné u amyloidózy konzultovat lékaře.
Léčba a terapie
Amyloidózu lze léčit pouze v omezené míře. K léčbě následků jsou však k dispozici některé terapie, které mohou zpomalit postup. Pokud je postiženo srdce, doporučuje se pacientovi dodržovat slanou sůl strava, jako je tomu v případě postižení ledvin. Navíc, diuretika mohou být uvedeny. diuretika pomáhají tělu vyplavovat voda a tedy proteiny. Použití a kardiostimulátor může být užitečné proti srdeční arytmie které se vyskytují, a dialýza je indikováno, pokud ledvina aktivita je výrazně snížena na méně než 15%.
Výhled a prognóza
Další průběh amyloidózy obvykle závisí na základním onemocnění a jeho léčbě, takže ve většině případů nelze předpovědět obecný průběh onemocnění. Zpravidla však amyloidóza vede k závažným příznakům srdce, které vedou k srdeční nedostatečnost a poruchy srdečního rytmu. Výsledkem je schopnost pacienta vyrovnat se stres také významně klesá a v důsledku této nemoci již nejsou možné běžné činnosti v každodenním životě nebo sportovní výkony. Kvalita života je touto chorobou významně snížena. Stejně tak vývoj demence může také nastat, což významně omezuje každodenní život pacienta. Pacient může být také závislý na pomoci jiných lidí, aby mohl i nadále zvládat každodenní život.Renální insuficience může také nastat, což činí pacienta závislým na transplantace or dialýza. Přímá léčba amyloidózy obvykle není možná. Speciální strava může omezit a snížit většinu příznaků. Je však možné, že se průměrná délka života pacienta sníží. V některých případech a kardiostimulátor může být také nainstalován.
Prevence
Amyloidóze nelze podle současného výzkumu zabránit. V případech familiární amyloidózy celoživotní užívání kolchicin může oddálit nástup amyloidózy. Někdy chemoterapie s melfalan následuje krev kmenová buňka terapie může oddálit amyloidózu. Je-li podezření na amyloidózu, lze-li předpokládat, že bude ovlivněno srdce a ledviny, je již možné věnovat profylaktickou pozornost udržování stravy s nízkým obsahem solí.
Následovat
U amyloidózy závisí sledování na typu a závažnosti onemocnění a individuálním obrazu příznaků pacienta. Ve všech případech amyloidózy dlouhodobé sledování s pravidelným pokrokem monitoring je nutné. Ve většině případů jsou ovlivněny různé orgány, stejně jako endokrinní systém a měkké tkáně. Lékař musí všechny tyto oblasti vyšetřit a v případě potřeby se poradit s dalšími odborníky, protože se někdy mohou objevit nové příznaky vyžadující další diagnostiku. Následná péče vždy zahrnuje pravidelné úpravy léků. Pacient obvykle musí brát léky proti bolesti, protizánětlivé drogy a další přípravky, které je třeba přizpůsobit aktuálnímu průběhu onemocnění v intervalech několika týdnů až měsíců. Pokud je kurz pozitivní, obecně opatření jako je použití Inhibitory ACE a diuretika lze postupně snižovat. V případě závažného průběhu ledvin musí dialýza trvale pokračovat. Pravidelné kontroly pokroku jsou obzvláště nutné po chemoterapie, jako je tomu u AL amyloidózy. Vzhledem k mnoha různým projevům nemoci může být individuální sledování stanoveno pouze lékařem. Dotčené osoby by se měly v rané fázi poradit s příslušným zdravotnickým pracovníkem, aby terapie koncept lze efektivně implementovat.
Co můžete udělat sami
Amyloidózu nelze dodnes léčit kauzálně. Svépomoc opatření zaměření na změny životního stylu a využívání alternativních prostředků. Léčba musí být v zásadě optimálně upravena. Pacient by měl zaznamenat jakékoli vedlejší účinky a interakcí a informovat o nich lékaře. Než se objeví závažné komplikace, je třeba objasnit neobvyklé příznaky. Pokud se rozvinou srdeční arytmie, použití a kardiostimulátor je označeno. Doporučuje se pacientům, u kterých se objeví znatelné příznaky mluvit svému lékaři a podstoupit komplexní kardiologické vyšetření. Osvědčeným přírodním prostředkem je zelený čaj. Lék předchází srdečním problémům a také podporuje ledvina aktivita. Spolu s tím musí pacient pravidelně užívat diuretika, která pomáhají tělu vyplavovat tekutiny a tím i bílkoviny. Alternativou je homeopatická léčba. V rámci terapie homeopat vypracuje individuálně vhodné léky a předepíše je s ohledem na aktuální stav zdraví postižené osoby. To umožňuje, aby byla nemoc léčena regresivně, a to zpomalením chorobného procesu. Ačkoli je úplné vyléčení pomocí homeopatické léčby nepravděpodobné, alternativní terapie může pozitivně ovlivnit průběh onemocnění a zmírnit příznaky.
